疾病名称(英文) | congenital renal heteroplasia |
拚音 | XIANTIANXINGSHENFAYUYICHANG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 先天性肾发育异常较常见,包括数目、形态、大小及位置等异常。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 一、肾数目异常:常见的有孤立肾和重复肾。 (1)孤立肾:功能良好者无临床症状,该肾可代偿性肥大达正常肾2倍,因此过分增大的肾可能提示孤立肾,B超、静脉尿路造影和膀胱镜检查可证实。 (2)重复肾:重复肾极少数完全分开,多数融合为一体,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管明显分开。如无并发症罕有症状,尿路造影术可诊断,无需处理。若一部分发育不全且发生病变,肾部分切除术最合适。 二、肾大小异常常见的有肾发育不全和肾囊肿性疾病。 (1)肾发育不全:两侧肾发育不全多死于早年,临床多见单侧性肾发育不全,对侧肾可有代偿性肥大。临床重要性在于并发肾性高血压,切除患肾则血压恢复正常。 (2)肾囊肿性疾病:①多囊肾为先天性遗传性疾病,两侧肾实质布满大小不等囊肿而扩大,其内容为浅黄色浆液,或因出血呈深褐色,常伴发有肝囊肿,多在中年发病,临床上遇两侧腹部肿块、高血压及肾功能改变患者应高度怀疑存在多囊肾。临床多以肾功能低下,高血压或腰痛、尿路感染、血尿等就诊,②肾孤立囊肿,多限于一侧,偶有双侧者,大小不一,与排泄系统不相通,但囊肿大或位置深者可压迫肾盂肾盏引起梗阻。③肾多发性囊肿,与多囊肾不同,肾多个囊肿仅限于一侧,主要症状系囊肿压迫所致,症状严重而对侧肾功能正常者,可切除患肾。④肾盂源性囊肿,囊肿通过一细小管道与肾盏或肾孟相通,因引流不畅,可并发囊肿内结石或感染。尿路平片和造影可诊断,注意与肾结核鉴别。⑤海绵肾,胚胎期肾集合管发生梗阻导致扩张,肾乳头周围可见很多小囊犹如海绵,故称之。囊内可含很多小结石。患者常因肾增大、结石、继发感染引起腰痛、血尿或脓尿就诊。 二、肾形态异常:两侧肾融合呈各种不同形态,有蹄铁型肾、盘状肾、乙状肾、块肾等,常见的是蹄铁型肾,两侧肾在上极或下极融合,其峡部可为肾实质或纤维组织。主要症状为神经丛、血循环或输尿管受压所致的上腹部、脐部或腰部疼痛,胃肠道不适及便秘,尿路梗阻积水、感染及结石形成等。尿路造影片,两肾纵轴延长线相交于脐以下为最典型征象。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | 1、肾囊肿性疾病:B超和尿路造影可诊断。 2、肾孤立囊肿:尿路造影和B超可诊断。极少并发囊内肿瘤,囊肿穿刺抽液检查和囊内造影摄片可鉴别。 3、海绵肾腹部平片可见这些小结石如扇翼状自肾小盏向外排列。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 1、肾囊肿性疾病:治疗主要是预防和治疗感染,保护肾功能,对中等严重患者作囊肿揭盖减压术可达到保护肾功能的姑息目的,有并发症者针对并发症治疗。 2、肾孤立囊肿:小囊肿不必处理;囊肿引起压迫症状者,或手术切除,或抽液后注射无水乙醇等硬化剂, 3、肾形态异常:治疗选择峡部切断术。 4、肾位置异常:主要指异位肾,可在本侧或越过中线异位。异位人胸腔称胸内肾,极少见。主要症状为压迫或尿流梗阻所致,无症状者不必处理。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |