| 疾病名称（英文) | congenital defect of gastric muscle |
| 拚音 | XIANTIANXINGWEIBIJICENGQUESUN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性胃壁肌层缺损是新生儿自发性胃穿孔的病因之一。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 有关病因学说，各家见解不一，尚不能解释所有病例。①胚胎发育学说：认为系由胃壁肌层在发育过程中发生障碍所致，发育不全或过慢就会遗留肌层缺损。或由于贲门部及胃大弯的扩张较速，可使该处肌层断裂而致缺损，②局部选择性缺血学说：认为在围生期呼吸障碍，低体温、低氧血症时，可产生局部选择性缺血现象。这是一种代偿性血液重新分布的防御反射。当某些重要器官如大脑、心脏发生缺氧时，其他器官如胃肠道的血液就部分被转运到大脑和心脏，从而使这些器官的血液供应相对减少，发生坏死穿孔的危险性增加。③胃内压增高学说：认为胃内压迅速增高，因为内压上升时过度伸展力的物理作用，使贲门部大弯侧的胃壁变薄，加以在大弯侧近胃底部的环肌裂隙较大，因而易于破裂。④溃疡学说：认为可能与新生儿在某一时期的胃酸增高而发生溃疡有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 胃壁肌层的缺损部位均在胃前壁大弯侧，缺损的范围大小不一，缺损处仅由粘膜，粘膜下层及浆膜层构成。粘膜呈粉红色或灰色，边缘不规则，在与正常胃壁交界处肌层中断，无炎症反应。穿孔的直径大小不一，大者自贲门至胃窦部，小者仅1cm左右。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 在穿孔发生前无明显前驱症状。穿孔通常发生在1周以内，多数在生后3—5d。穿孔后症状为突然气急，发绀和呼吸困难，或面色苍白，四肢花纹，有休克表现。腹部高度膨胀，腹壁水肿，浅表静脉怒张，有轻度腹肌紧张，呈现腹膜炎征象。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查显示气腹或液气腹，其特征是胃泡消失，不见胃内气体和液面，而肠道充气正常。腹腔穿刺亦可帮助诊断。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 至今死亡率仍然很高，从70年代的63％—50％降至目前的33％—25％。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对于新生儿胃穿孔病例，积极处理腹膜炎及中毒性休克是提高治愈率的关键。术前加强体液和呼吸管理。手术方法作穿孔缝合术或胃壁修补术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 先大性胃壁肌层缺损：1943年首先由Herbist描述，1950年Leger报告第一例手术成功，至今死亡率仍然很高，从70年代的63％—50％降至目前的33％—25％。 |
