| 疾病名称（英文) | atresia and stricture of intestine |
| 拚音 | CHANGBISUOYUCHANGXIAZHAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肠闭锁与肠狭窄为新生儿肠梗阻中常见的先天性消化道畸形，可发生于肠道任何部位，以空肠、回肠为多见，十二指肠次之，结肠少见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1、十二指肠闭锁与狭窄 在胚胎第5周时，肠管内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9—11周，充实的上皮细胞发生空化作用而出现许多空泡，以后空泡再相融合，使肠腔再度贯通，第12周形成正常的肠管。如若肠管重新管腔化发生障碍，即可形成闭锁或狭窄，此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说)。且常伴发其他畸形，如先天愚型，肠旋转不良,环状胰腺，食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示此与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。 2、空、回肠闭锁与狭窄：近年认为是肠管血循环障碍所致。在胎儿时期，肠管己形成之后，肠道发生某种异常的病理变化，如肠扭转，肠套叠，炎症，穿孔，索带粘连及血管分支畸形等，使肠系膜血循环发生障碍，以致影响某段小肠的血液供应，导致肠管无菌性坏死和（或〕穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 十二指肠闭锁与狭窄：男女性别无明显差异，未成熟儿发生率较高。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 十二指肠闭锁与狭窄： 此畸形发生率为1:10000—20000。 空、回肠闭锁与狭窄：发生率为1:1500—3000，未成熟儿占有1／4一1／3。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、十二指肠闭锁与狭窄：常发生在十二指肠第二部，大多数在壶腹远端，少数在近端。常见的类型有：①隔膜型：肠管外型保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜存在，可为单一，亦可多处；或隔膜呈蹼状向梗阻部位的远端脱垂形成风袋样改变；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：肠管的连续性中断，两盲端间全分离或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损。此型较少见。③十二指肠狭窄：肠管内粘膜环状增生，该处肠壁无扩张的功能，也有于壶腹部附近呈一缩窄性肠段。 梗阻近端的十二指肠及胃明显扩张，肠壁肥厚，肠壁间神经丛变性，肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体，肠狭窄时远端肠腔内可有气体存在。 2、空回肠闭锁与狭窄：正常小肠全长，成熟儿为250—300cm，未成熟儿160一240cm。肠闭锁者较正常明显缩短，仅100—150cm，甚至更短者。闭锁近侧肠腔因内容物积聚而极度扩张，直径可达3一4cm，肠壁肥厚，蠕动功能很差，血运不良甚至坏死，穿孔。闭锁远侧肠管细小萎陷，直径不到4—6mm，腔内无气体，仅有少量粘液和脱落细胞。可同时合并有胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良，肠扭转，腹裂，直肠肛门闭锁，先天性心脏病和先天愚型等。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、十二指肠闭锁与狭窄：母亲妊娠早期可能有病毒感染，阴道流血等现象，常有羊水过多。新生儿生后数小时即有频繁呕吐，呕吐物含有胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出，或排出少量白色粘液或油灰样物，亦可有1～2次少量灰绿色便。腹部不膨胀或仅有上腹轻度膨隆。因剧烈呕吐，有明显脱水，酸碱失衡和电解质紊乱。 2、空回肠闭锁与狭窄：可发生于任何部位，空肠略多于回肠。通常为单一闭锁，多发性闭锁约6％—8％。可分五种类型：①隔膜型：近侧扩张肠段与远侧萎瘪肠段外形连贯，其相应的肠系膜完整无损。由于近侧段肠腔内压力增高，使隔膜中心部分向远侧段突出而形成漏斗状，有时隔中央有一小孔存在，少量气体和液体可进入梗阻以下肠腔内。②两盲端间有索带相连的盲端型：近侧言端肠腔膨大，肠壁增厚，有时扩张过度，可导致缺血坏死和穿孔。远侧肠段萎瘪细小，直径仅0.3—0．6cm，相应的肠系膜呈V型缺损或完整。③两盲端间无素带相连的盲端型：相应的肠系膜呈v型缺损或广泛缺损，远侧肠系膜完全游离呈一索带，血供应仅来自回结肠，右结肠或肠系膜下动脉。远端细小的小肠以肠系膜为轴，围绕旋转，造成一种特殊类型，称为“苹果皮样闭锁”，此型约占10％，多发生于空肠闭锁，往往为低体重儿，并有多发畸形。④多节段型：远侧闭锁肠段与近侧完全分离，肠系膜缺损，远侧肠段有多处闭锁，其间有索带相连，状如一串香肠。但也有远侧肠段内多处闭锁而外观完全正常者。⑤狭窄型：病变部为一短而窄，有时僵硬的肠段，其内腔细小。远侧肠腔内可有少量气体。 空、回肠闭锁与狭窄：主要表现为肠梗阻症状，其出现早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度。闭锁表现为完全性肠梗阻，狭窄表现为不完全性肠梗阻。梗阻部位愈高出现呕吐愈早。空肠闭锁多在生后24h内出现症状，而回肠闭锁可迟至2—3d，频繁呕吐胆汁或粪便样液体。高位闭锁者腹胀仅限于上腹部，回肠闭锁时全腹膨胀，偶可见肠型，无正常胎便排出，有时排出少量灰白色粘液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。初起时全身情况与正常儿相仿，随着呕吐频繁，很快出现脱水、酸中毒及电解质紊乱，并常伴有吸人性肺炎。如有腹壁水肿发红，则为肠穿孔腹膜炎的表现。母亲羊水过多常见于高位肠闭锁。 3、结肠闭锁：甚为少见，不足5％。病理基本与小肠闭锁相同。临床表现为低位肠梗阻，腹胀明显，呕吐物呈粪汁样，无胎便排出。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、十二指肠闭锁与狭窄 腹部直立位摄片，可见左上腹有一宽大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近端，整个腹部其他部位尤气体存在，形成“双气泡征”。此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的X线平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体，新生儿诊断不能确定时，可口服含碘水溶液检查，但须防止误吸。婴幼儿十二指肠狭窄可作钡餐检查。与肠旋转个良不易鉴别时，可作钡剂灌肠，以显示盲升结肠的位置。 2、空、回肠闭锁与狭窄：腹部直立位摄片对诊断具有很大价值。高位闭锁可见一个大的液平面（胃)及3—4个小的液平面（扩张的小肠〕，下腹部无气体影。低位闭锁显示较多的扩张肠段及液平面，盲段肠襻呈现极度扩张，侧位片示结肠与直肠内无气体影，临床不典型者用少量稀钡作灌肠，可显示细小如带的胎儿型结肠，从而确定为肠闭锁，并可发现合并的肠旋转不良或结肠闭锁，且可与先天性巨结肠相鉴别。 3、结肠闭锁：腹部平片见全腹均有肠段充气及多个液平面，钡剂灌肠可提示闭锁部位，且帮助确定诊断。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 预后与出生体重，闭锁部位与类型，有无伴发畸形，感染等有关。致死的常见原因为肺炎、腹膜炎及败血症。其他如未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良亦是重要因素。存活率约50％。术后小肠长度＞50％者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除，特别是回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、胆盐、维生素B12，钙、镁吸收不良，腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食，可提高疗效。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、十二指肠闭锁与狭窄：根据畸形情况选择手术方式。隔膜型采用隔膜切除术。盲段型的近远两端相当接近或有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。十二指肠闭锁处理相当困难，效果尚不满意，病死率在50％左右。 2、空、回肠闭锁与狭窄：根据闭锁类型及部位选择合适的手术方式，原则上施行肠切除小肠端端吻合术，切除盲端及扩张肥厚的近侧肠段，或作裁剪法使近侧肠管口径与远端相近，便于吻合以利畅流。亦可选择近侧端与远侧端作端侧吻合和远端造瘘术（Bishop-Koop法)，或近侧段与远侧端作侧端吻合和近端造瘘术（Santalli法)，以达到减压作用，亦可作双腔造瘘术等。 3、结肠闭锁：根据全身情况及病变部位，选择施行一期吻合术，结肠造瘘，回肠末端造瘘或双腔造瘘术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
