| 疾病名称（英文) | pulmonary atresia |
| 拚音 | FEIDONGMAIBANBISUO |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肺动脉瓣闭锁是少见的先天性心脏病。本病肺动脉瓣组织变为无缺口的隔膜，右心室的血液不能排入肺动脉。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病有两种类型： （1)伴有心室间隔缺损：此型实为严重的法洛四联症或称“假性主动脉干永存”，其临床表现和治疗与法洛四联症相仿（见“法洛四联症”条)。 （2)不伴有心室间隔缺损：此型病儿的生存有赖于心房间的沟通和未闭动脉导管的存在，右心房的血液经心房间隔缺损流入左心房，肺动脉的血液则通过未闭的动脉导管从主动脉到达。右心室较小，可有漏斗部狭窄，但兼有右房室瓣关闭不全者右心室可增大。病儿出生后即发绀、气急和缺氧发作，这些症状可促进动脉导管的关闭而致肺动脉无血液供应，在新生儿期即死亡。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 不伴有心室间隔缺损：X线示肺血少，心影可增大，以右心房增大为主。心电图示右心房大，可有或无右心室肥大的表现。超声心动图检查探测不到肺动脉瓣的开放。右心导管检查可见右心房压力增高，心房水平有右至左分流。右心室压力可增高，其收缩压等于或高于动脉收缩压（右心室增大者)；亦可能压力不高（右心室小者)。选择性右心室造影可明确诊断及了解右心室的解剖变化。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一旦确诊宜立即手术纠治，右心室增大者施行肺动脉瓣口切开并缝合卵圆孔：右心室小者还需同时作升主动脉右肺动脉吻合术。有时还需切除右心室漏斗部肥厚的部分和扩大肺动脉瓣环。手术死亡率高。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
