| 疾病名称（英文) | congenital stenosis and insufficiency of right atrio-ventricular valve |
| 拚音 | XIANTIANXINGYOUFANGSHIBANXIAZHAIHEGUANBIBUQUAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性右房室瓣狭窄和关闭不全均为罕见的先天性心脏瓣膜畸形。两者可合并存在。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 先天性右房室瓣狭窄时，三个瓣叶融合一起，但瓣叶本身比较正常。多伴有心房间隔缺损和肺动脉瓣闭锁。 先天性右房室瓣关闭不全可由于瓣环扩大、腱索增厚缩短、瓣叶分化不良或瓣膜下移所致。可伴有心室间隔缺损。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 先天性右房室瓣狭窄:轻者可无症状或易疲乏，重者可有肝区疼痛、恶心、呕吐、甚至胃肠道出血，紫绀，心房颤动，浮肿、腹水、甚至胸水，但气急多不明显。 先天性右房室瓣关闭不全:临床表现与右房室瓣狭窄相仿，但肿大肝脏的搏动发生在收缩期； |
| 体检 | 先天性右房室瓣狭窄:体检示颈静脉充盈并搏动，有巨大“a”波，肝肿大并有收缩期前搏动，巩膜可黄染，右房空瓣区有舒张期隆隆样杂音，于吸气时增强，可伴有开瓣音。 先天性右房室瓣关闭不全:颈静脉有收缩期搏动可与“a” 波形成双重搏动；右房室瓣区有全收缩期吹风样返流型杂音，于吸气时增强；右心衰竭表现较明显。 |
| 电诊断 | 先天性右房室瓣狭窄：X线示右心房增大而肺不充血。心电图示右心房肥大。右心导管检查示右心房压力增高，压力曲线中 a 波显著，右心房与右心室之间有舒张期压力阶差。心血管造影示右心房增大而右心室显影延迟。 先天性右房室瓣关闭不全:X线示右心房和右心室均增大，而肺充血不明显。心电图示右心房和右心室肥大。多普勒超声心动图可测到右心室血液于收缩期返流入右心房。右心导管检查示右心房压力增高，压力曲线出现“S”波，与V波融合形成高原波。右心室造影示右心室增大而造影剂返流入右心房。 |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 可行，可行右房空瓣交界分离手术或人造瓣膜替换手术或右房室瓣瓣环收缩或人造瓣膜替换手术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
