| 疾病名称（英文) | congenital primary pulmonary hypertension |
| 拚音 | XIANTIANXINGYUANFAXINGFEIDONGMAIGAOYA |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 原发性肺动脉高压是肺小动脉病变引起的阻塞性肺动脉高血压。病因很多，先天性肺小动脉病变引起者是其中之一。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 小儿与成人均可发病，青年期为多发年龄，女性较多。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 病变于出生后逐渐发展，肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构，内弹力膜断裂或缺如，肌层变薄或缺如。弹力型动脉有内膜增厚及粥样硬化，内弹力膜断裂等。肺动脉阻力增高，肺动脉高压，右心室排血受阻，压力增高，并逐渐肥大。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 早期虽有肺动脉高压和右心室肥厚，但症状可不明显，多年后逐渐出现气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等症状，严重时，右心室和右心房压增高，可使卵圆孔重新开放。在心房水平引起右至左分流而出现紫绀，晚期发生右心衰竭。 体征有心脏浊音界增大：肺动脉瓣区有吹风样收缩期杂音和收缩喷射音（收缩早期喀喇音)，第二心音亢进或伴有分裂；可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全〕，或右房室瓣区有吹风样收缩期杂音（相对性右房室瓣关闭不全)。右心衰竭时可出现颈静脉怒张，肝大和水肿。 |
| 体检 | 心脏浊音界增大：肺动脉瓣区有吹风样收缩期杂音和收缩喷射音（收缩早期喀喇音)，第二心音亢进或伴有分裂；可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全〕，或右房室瓣区有吹风样收缩期杂音（相对性右房室瓣关闭不全)。右心衰竭时可出现颈静脉怒张，肝大和水肿。 |
| 电诊断 | 心电图示右心室显著肥大，并可有右心房肥大。切面、超声心动图和磁共振断层显象心脏横面象均可显示右心室肥厚，多普勒超声心动图还有助于估计肺动脉的压力。右心导管检查显示肺动脉压增高，右心室收缩压增高，右心室压力曲线上升时的最大压力随时间变化率（dp／dt)增高，肺总阻力和肺小动脉阻力增高而肺动脉楔嵌压则正常。无分流现象。 |
| 影像诊断 | X线片示右心室明显增大，右心房亦增大，肺动脉总干弧明显凸出，肺门血管影增粗而肺野血管影细小。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本症需与常见的左至右分流型先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压和风湿性心脏病左房室瓣疾病引起的肺动脉高压作鉴别。肺活检不仅有助于揭示肺动脉压升高的原因，而且对估计预后和制定治疗方案也有帮助。因不同原因的肺动脉高压，可引起不同的血管形态学变化。本症显示明显的内膜肥厚，同心圆性内膜纤维化和丛状病变。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 预后不良。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本症只能用药物治疗，如妥拉唑林，酚妥拉明（苄胺唑啉)等血管扩张剂，以降低肺动脉压力。右心衰竭时应用洋地黄和利尿剂对症治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
