| 疾病名称（英文) | coarctation of aorta |
| 拚音 | ZHUDONGMAISUOZHAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 主动脉缩窄是主动脉的局部狭窄，为较常见的先天性血管畸形。缩窄多发生在主动脉峡部。多见于男性，男女比例为4—5:1。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于男性，男女比例为4—5:1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 主动脉发生局限性狭窄（缩窄〕大多数是在主动脉弓左锁骨下动脉开口的远端靠近动脉导管连接处。少数病人，缩窄可发生在左锁骨下动脉开口以上或在降主动脉的一段中，不少病人伴有二叶式主动脉瓣、锁骨下动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、心房或心室间隔缺损或左房室瓣狭窄等畸形。缩窄段后的主动脉常有扩大或形成动脉瘤，其近段也扩张。严重的缩窄可使主动脉腔完全闭塞，造成“主动脉弓离断”，左心室肥厚并可扩大。 |
| 病理生理 | 缩窄引起血流障碍，使缩窄段以上血压升高，头部及上半身的血供正常或增加；缩窄段以下血压降低，下半身血供减少；在缩窄处上下动脉分支之间发展广泛的侧支循环，主要是锁骨下动脉的分支（包括上肋间分支、肩肿部分支和乳房内动脉分支)与降主动脉的分支（包括肋间分支和髂外动脉分支)之间的吻合，借以维持身体下半部的血液供应。左心室后负荷增加，于是逐渐肥厚扩大。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断本病往往从年轻病人身上发现高血压或听到杂音开始，检查下波动脉搏动和测定下肢血压而进一步提示本病的可能。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 在产生并发症前，往往无明显的自觉症状，但有时可由高血压引起头痛、头胀、耳鸣、失眠等，或下肢血供不足引起下肢无力、冷感、酸痛、麻木等，年长者可有间歇性跛行。粗大的侧支循环动脉可压迫脊髓而引起下肢瘫痪、压迫臂神经丛而引起上肢麻木和瘫痪等。后期可发生左心衰竭和肺水肿。 主要体征有：①上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著地低于上肢且脉压也小，正常时股动脉收缩压较肱动脉收缩压高2．7kPa（20mmHg)以上。胸骨上和锁骨上区常有显著搏动（由于锁骨下动脉增粗引起)。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。如股动脉可触到，则与桡动脉比较，可发现股动脉波较桡动脉波迟到0．1s（正常时两者同时到达)。上肢血压增高常在10岁以后才明显。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者，左上肢血压可低于右上肢，②侧支循环动脉曲张、有显著搏动、其上有震颤和杂音。较常见于肩肿间区、腋部、胸骨旁和中上腹部，当病人向前弯腰时尤其明显。③心脏体征示心浊音界向左向下增大，心尖区有抬举性冲动。沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音（2—4级)呈喷射型，为主动脉缩窄所产生。肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到收缩期或连续性杂音，为侧支循环血流所引起。主动脉瓣区第二心音亢进，心尖区可有第三心音。④成年病人体格多较魁梧。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查可见：①左心室增大。②升主动脉扩大并略向右凸出且搏动明显；缩窄后主动脉段也扩大。在主动脉结处可呈现“3”字征，“3”字的上半为左锁骨下动脉形成，下半为缩窄后扩张的主动脉形成。③肋骨下缘因受曲张肋间动脉侵蚀而呈凹缺状，出现在第三肋骨以下的肋骨，且多在后半段，儿童常不明显。 心电图和心向量图正常或有左心室肥大伴劳损，年长者可有左束支传导阻滞或心房颤动。切面超声心动图显示左心室肥厚，升主动脉增宽，搏动强。磁共振断层显象主动脉矢面象可显示主动脉缩窄部位和程度。 经动脉逆行左心导管检查，可发现缩窄段的近端主动脉腔内压力增高，脉压增大：缩窄处的远段主动脉腔内压力降低，脉压减低。在缩窄的动脉段附近行选择性血管造影，可显示缩窄段位置、长短和程度，该段近端和远端的主动脉扩张以及侧支循环血管分布情况。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需与高血压病或其他症状性高血压相鉴别。由后天性炎症引起的多发性大动脉炎可以导致主动脉炎症性的缩窄，其临床表现和实验室检查结果与先天性主动脉缩窄极为类似，甚难鉴别。但前者缩窄段往往较长，且常是多处动脉受累，可作鉴别诊断参考。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | 本病并发症有脑血管意外（特别是蛛网膜下腔出血)、主动脉破裂和左心衰竭。缩窄部可发生感染性动脉内膜炎，由此而引起的动脉栓塞则局限于下肢血管。预后视病变轻重而不同，成年病人平均寿命40岁左右，可因心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等死亡。 |
| 西医治疗 | 治疗要点：采用外科手术将主动脉缩窄部切除，然后作对端吻合；宽窄段较长，切除后不能作对端吻合时，可行同种异体血管或人造血管移植；不能切除时，也可行旁路移植术。目前常用的方法是将锁骨下动脉靠近主动脉弓数厘米处截断，将近端血管剖开后来修补缩窄段，可避免年长后发生再狭窄。手术以1O—26岁之间施行较好。缩窄部位发生在动脉导管开口之前的，往往在婴儿期即须手术治疗。如术后发生再狭窄，宜应用球囊导管进行血管成形术，效果较好。预防本病见“先天性心脏血管病”条。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
