| 疾病名称（英文) | anomalous pulmonary venous drainage |
| 拚音 | FEIJINGMAIJIXINGYINLIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肺静脉畸形引流是指肺静脉不进入左心房而引流人体循环的静脉系统。畸形引流的肺静脉可包括所有的肺静脉，也可只是部分的肺静脉。 部分性肺静脉畸形引流：部分性肺静脉畸形引流为本病较多见的类型，常是右侧肺静脉引流入右心房或上腔静脉，多同时合并心房间隔缺损。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 完全性肺静脉畸形引流：完全性肺静脉畸形引流是肺静脉分别或总汇成一根后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、永存的左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处，而不引流入左心房。由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量大增，而左心房无血，病人将无法生存。但此类病人均有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进人体循环，供应身体各部，完全性肺静脉畸形引流到横膈以下的静脉者，常发生阻塞，导致肺静脉淤血，引起肺动脉高压。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、部分性肺静脉畸形引流：畸形引流入右心房或上腔静脉的肺静脉，使大量的氧合血从肺静脉直接或间接地进入右心房。其病理生理变化、临床表现、X线和心电图改变、心导管检查结果、预后等与心房间隔缺损，特别是第二孔型心房间隔缺损极为相似（见“心房间隔缺损”条)。 2、完全性肺静脉畸形引流：病人轻度发绀（有肺动脉高压者发绀明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良和右心衰竭等症状。体检可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，胸骨左下缘可有舒张期隆隆样杂音（相对性右房室瓣狭窄)，在相当于畸形引流部位的胸部可听到连续性血管杂音。 |
| 体检 | 完全性肺静脉畸形引流：心浊音界增大，心前区可有抬举性冲动，杵状指（趾)一般较轻。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、部分性肺静脉畸形引流：①胸部X线片，特别是断层摄片，见到畸形引流的肺静脉阴影。②右心房造影时，造影剂由于来自畸形肺静脉血流的冲击，而产生造影残缺。选择性肺动脉造影时，向有畸形侧的肺动脉注人造影剂，可使畸形引流的肺静脉显影。③右心导管检查时，心导管可从右心房进入肺静脉，X线透视下可见心导管从右心房阴影中不经左心房而直接进入肺野。④选择性指示剂稀释曲线测定时，当指示剂注入无畸形的一侧肺动脉时，动脉指示剂稀释曲线正常且出现时间短：当指示剂注入有畸形的一侧肺动脉时，曲线呈左至右分流类型，且出现时间长：当指示剂注入右心房或右心室时，曲线呈左至右分流类型，其出现时间则介于上述两者之间（见“染料稀释曲线测定”条)。 2、完全性肺静脉畸形引流：X线片示肺血管增多，肺动脉总于弧凸出，右心室、右心房增大。畸形引流入永存的左侧上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。心电图检查示右心室和右心房肥大。右心导管检查示所有各心腔和大血管腔的血氧含量相近，右心房压力和血氧含量增高，周围动脉血氧含量降低，心导管可进入畸形引流的肺静脉。选择性肺动脉造影时显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、部分性肺静脉畸形引流：本病治疗主要是施行肺静脉改道手术，宜在学龄前后施行。手术适应证与心房间隔缺损相同。右侧肺静脉畸形引流入右心房而同时合并心房间隔缺损者，可在直视修补心房间隔缺损时，将有畸形引流肺静脉开口的右心房壁转而缝合于左心房侧，则一次手术可同时解决两种畸形。 2、完全性肺静脉畸形引流：本病预后差，病人多在婴幼儿期死亡。如能得到早期诊断，及时施行手术，将畸形引流的肺静脉（肺总静脉)改道，使血液回流到左心房，则可取得满意疗效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
