疾病名称(英文) |
familial paroxysmal polyserositis
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拚音 |
JIAZUXINGZHENFAXINGDUOJIANGMOYAN
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别名 |
家族性地中海热.
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
家族性阵发性多浆膜炎是一种有遗传倾向的疾病,约半数有家族性染色体隐性遗传特性,临床以反覆发热,腹膜炎和(或)胸膜炎,关节炎,心包炎同时发生多浆膜炎症为其特征,也可见脑膜炎和睾丸炎等。
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中医释名 |
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西医病因 |
病因不明。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
家族性阵发性多浆膜炎多发生在东地中海沿岸和中东地区,近年来西欧国家及黑色人种亦有发现。
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人群 |
男性发病略高于女性,多发生在儿童和青年,婴儿及老人亦可患病。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
临床大多急性发病,发热。寒颤,约95%患者出现腹痛。从局部发展到全腹疼痛,体证类似急性腹膜炎,有压痛、肌卫等,约80%并发胸膜炎,常伴一侧或两侧胸腔积液,多有胸痛、发热、呼吸急促、咳嗽等症状。患侧叩诊浊音,呼吸音降低,约2/3病例有多发性大关节疼痛和关节腔积液,症状可持续数数日至10d,可自行消失,但隔数周或数月后又复发。少数病例在下肢及足背出现大小不等的红斑,多在24—48h内自行消退。胸腔、腹腔、关节腔和心包腔内的渗出液中的中性粒细胞增高,但无急性感染的证据。腹膜、胸膜,关节囊或心包作活组织检查,见有中性粒细胞浸润的非特异性炎症改变。
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体检 |
眼底检查半数可发现微小的白色视网膜胶质体。
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电诊断 |
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影像诊断 |
胸部X线检查查示胸腔不同程度的积液而肺内无明显病灶可见。胃肠道钡餐检查可见小肠壁水肿征象,肠蠕动减慢以致钡剂通过缓慢。
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实验室诊断 |
实验室检查也无特殊发现。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
本症应与常见的急性腹膜炎和其他各种原因引起的胸膜炎、关节炎,心包炎以及结缔组织疾病相鉴别,其中尤以急性腹膜炎鉴别困难,可作腹腔穿刺抽出渗出液检验证实无急性炎症现象,若同时有其他浆膜。脏器病变,则容易想到此症。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
周身小动脉的淀粉样变是后期的严重并发症,可损害肾、肝、脾、肺、肾上腺等脏器,肾功能衰竭为死亡原因之一。
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西医治疗 |
只能对症治疗,肾上腺皮质激素效果不明显,应用秋水仙碱、吲哚美辛(消炎痛)可能控制发病。本症有自愈倾向,但常反覆发作,若发展到各脏器有淀粉样变,导致肾功能衰竭,则预后不良。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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