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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:先天性肺淋巴管扩张症 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

先天性肺淋巴管扩张症

  
疾病名称(英文) congenital pulmonary lymphangiectasis
拚音 XIANTIANXINGFEILINBAGUANKUOZHANGZHENG
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性肺淋巴管扩张症属先天性肺囊性病,为淋巴系统的一种罕见的先天发育畸形,主要表现为双侧性先天性肺淋巴管呈不规则囊状扩张。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理改变主要是肺体积巨大而无弹性,呈囊状扩张的淋巴管互相交织成网,把肺分隔成小叶样结构,扩张的淋巴管内含有清晰无色液体,囊壁为扁平上皮细胞,无活瓣,淋巴管周围富有水肿液体,而未成熟的胚胎性结缔组织充当支架,常伴有复杂心血管畸形或常见的肺静脉异位引流。因此,可能血流动力学改变使其保持胚胎期淋巴管与肺实质的比例,也可合并先天性多囊肾或肾发育不良。
病理生理 从胚胎第9周开始,淋巴管的发生伸人肺芽,14周时形成巨大的淋巴管道,16周后生长缓慢,20周后淋巴管逐渐变为不明显。肺淋巴管扩张症在胚胎发育过程中,保持着胚胎12—16周时的淋巴管与肺实质比例的发育不良所形成。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 本病可分为三型,主要病变在肺称为原发型肺淋巴管扩张症,约占2/3,合并有先天性心血管畸形约占1/3;少数为全身性的,在其他器官也可发生淋巴管扩张,多见于小肠和肺。临床表现出生后很快出现呼吸窘迫和发绀,血气分析显示肺泡通气过低,男性略多,约30%发生于早产儿,多数在新生儿时期死亡。
体检
电诊断
影像诊断 胸片显示两肺呈肥皂泡样影,可有类似肺透明膜病、肺不张,浸润性改变,亦可完全正常。肺活组织检查能确诊。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 两侧广泛性病变无法手术切除,只能对症治疗,预后不良。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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