疾病名称(英文) |
congenital pulmonary lymphangiectasis
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拚音 |
XIANTIANXINGFEILINBAGUANKUOZHANGZHENG
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
先天性疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
先天性肺淋巴管扩张症属先天性肺囊性病,为淋巴系统的一种罕见的先天发育畸形,主要表现为双侧性先天性肺淋巴管呈不规则囊状扩张。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
病理改变主要是肺体积巨大而无弹性,呈囊状扩张的淋巴管互相交织成网,把肺分隔成小叶样结构,扩张的淋巴管内含有清晰无色液体,囊壁为扁平上皮细胞,无活瓣,淋巴管周围富有水肿液体,而未成熟的胚胎性结缔组织充当支架,常伴有复杂心血管畸形或常见的肺静脉异位引流。因此,可能血流动力学改变使其保持胚胎期淋巴管与肺实质的比例,也可合并先天性多囊肾或肾发育不良。
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病理生理 |
从胚胎第9周开始,淋巴管的发生伸人肺芽,14周时形成巨大的淋巴管道,16周后生长缓慢,20周后淋巴管逐渐变为不明显。肺淋巴管扩张症在胚胎发育过程中,保持着胚胎12—16周时的淋巴管与肺实质比例的发育不良所形成。
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
本病可分为三型,主要病变在肺称为原发型肺淋巴管扩张症,约占2/3,合并有先天性心血管畸形约占1/3;少数为全身性的,在其他器官也可发生淋巴管扩张,多见于小肠和肺。临床表现出生后很快出现呼吸窘迫和发绀,血气分析显示肺泡通气过低,男性略多,约30%发生于早产儿,多数在新生儿时期死亡。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
胸片显示两肺呈肥皂泡样影,可有类似肺透明膜病、肺不张,浸润性改变,亦可完全正常。肺活组织检查能确诊。
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
两侧广泛性病变无法手术切除,只能对症治疗,预后不良。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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