| 疾病名称（英文) | tumor of fibrous tissue |
| 拚音 | XIANWEIZUZHIZHONGLIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 起源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤(tumors offibrous tissue)，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等；属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。 1、韧带样瘤：(desmoid tumor)系一种发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于结缔组织成分的纤维组织肿瘤。此瘤组织形态属良性，但呈浸润性生长，极易复发，故又称侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)。 2、纤维瘤病：(fibromatosis)是一种纤维组织的增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成。 3、软纤维瘤：(soft fibroma)又称软垂疣(acro-chordon)、皮赘(skin tag)或纤维上皮性乳头状瘤及纤维脂肪瘤。 4、弹力纤维瘤：(elastofibroma)是一种含有丰富弹力纤维组织的良性肿瘤。 5、幼年性腔膜纤维瘤：(juvenile aponeurotic fi-broma)又称钙化纤维瘤(calcifying fibroma)，其主要成分为纤维细胞、胶原纤维，并伴有软骨样组织和钙化灶。呈浸润性生长。 6、纤维肉瘤：(fibrosarcoma)是纤维结缔组织的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的l5％。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：(dermatofibrosarcomaprotuberans)本瘤的组织起源未确定，是发生于真皮的局限性、低恶性肿瘤。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1、韧带样瘤：发生于腹壁者以女性多见，也可为先天性。 2、纤维瘤病：其发生可能与遗传因素、维生素缺乏或外伤等有关。 3、软纤维瘤： 4、弹力纤维瘤： 5、幼年性腔膜纤维瘤： 6、纤维肉瘤： 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：组织起源未确定。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 1、韧带样瘤：本病常发生于30-50岁患者，儿童和青少年也不少见，发生于腹壁者以女性多见。 2、纤维瘤病： 3、软纤维瘤： 4、弹力纤维瘤：患者主要是老年人，仅有少数病例低于50岁，女性显著多于男性。 5、幼年性腔膜纤维瘤：本瘤多见于儿童和青少年，也可见于成人。男性多于女性。 6、纤维肉瘤：本瘤可发生于任何年龄。极大多数为20-60岁，平均年龄约40岁。男性略多于女性。。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：可发生于任何年龄，但以青壮年患者为多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。 2、纤维瘤病： 3、软纤维瘤： 4、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。 5、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。 6、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、韧带样瘤：此瘤组织形态属良性，但呈浸润性生长，极易复发。临床表现为缓慢生长的无痛性肿块，直径从数厘米至十几厘米不等。肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。 2、纤维瘤病：本病的组织学形态为良性，但肿瘤生长可压迫邻近脏器，或影响该器官功能而产生临床症状。纤维瘤病按其发病部位而给予相应名称，如肠系膜纤维瘤病、阴茎纤维瘤病(又称Pevro- nie病和阴茎成形硬化)、指趾纤维瘤病、手掌和足跖纤维瘤病、放射性纤维瘤病、腹膜后纤维瘤病、纵隔纤维瘤病、胸锁乳突肌纤维瘤病、幼年性多发性透明性纤维瘤病等。 3、软纤维瘤：软纤维瘤可分为两种：①丝状软纤维瘤：本瘤的外形呈丝状、乳头状，常多发性，多见于颈部及腋窝。②蒂袋状软纤维瘤：本瘤呈有蒂的袋状，单发性，多见于躯干和四肢，也可发生于女性外阴和乳头。软纤维瘤的直径通常约1-2cm，偶然大至20cm以上。 4、弹力纤维瘤：本瘤好发于肩胛骨下角附近的深部软组织内，少数发生在坐骨结节和股骨大转子附近软组织内。少数病例是双侧性的。肿瘤表面有菱形肌和背阔肌覆盖，深部固定于肋骨骨膜和肋间韧带。肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。肿瘤可随肩胛骨的前后活动而隐现。局部可有麻木或酸痛感。本病生长缓慢，病程较长。 5、幼年性腔膜纤维瘤：好发部位为手、腕部，少数可发生于踝部、足跖、前臂、大腿、腘窝以及躯干等。可见于皮下，也可发生于深部组织。肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。本瘤可侵犯周围脂肪、横纹肌或包绕血管及神经。 6、纤维肉瘤：好发于肢体，尤多见于下肢，其次是躯干、上肢、头颈部、腹膜后和乳房等。肿瘤初起时体积甚小，为无痛性硬结节，生长迅速。部分病例可伴有疼痛，少数患者在肿块出现前即有疼痛感。纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤表现为一种坚硬的隆突斑块，发展缓慢。常发生于躯干，尤其是胸、腹部，其次为四肢近端或头皮。初为硬化斑块，继而表面长出多个不规则结节，质地坚硬，皮包淡红或青紫。晚期肿瘤增大使皮肤常萎缩变薄，表面毛细血管扩张，易发生溃疡和出血。少数患者有轻或中度疼痛。一般不发生淋巴结转移。肿瘤可侵及皮下脂肪组织，甚至肌肉。肿瘤多为单个，富于血管，部分区域甚至类似血管瘤。少数区域可呈现硬化性血管瘤的形态。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1、韧带样瘤：需与分化良好的纤维肉瘤鉴别。 2、纤维瘤病： 3、软纤维瘤： 4、弹力纤维瘤： 5、幼年性腔膜纤维瘤：幼年性腱膜纤维瘤须与手足软组织软骨瘤、伴骨化生的结节性腱鞘炎等相鉴别。 6、纤维肉瘤： 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤须与纤维肉瘤、皮肤纤维瘤、神经纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 1、韧带样瘤：本病发生转移者极为罕见，但即使作了广泛切除手术，甚至高位截肢术后仍不遏制其复发和生长。复发时间多在术后1个月，半年或1年左右，少数可经过2-3年，或更长。死亡病例多因肿瘤出现不可抑制的生长，侵犯重要器官所致。 2、纤维瘤病：手术疗效差，且易于复发。 3、软纤维瘤：切除后不复发。 4、弹力纤维瘤：如能完整切除则很少复发。 5、幼年性腔膜纤维瘤：手术后易复发，但无转移。年幼患者及肿瘤呈弥漫生长者，复发的机会稍多。 6、纤维肉瘤：其预后与肿瘤细胞的分化程度、肿瘤的发生部位以及治疗方法有关。发生于肢体者预后较发生于躯干者为好；发生于腹膜后者预后更差；手术切除范围广泛者，其预后较好。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：由于本瘤的组织浸润超出损害范围，常导致不完全切除和局部复发。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、韧带样瘤：治疗主要是广泛手术切除。 2、纤维瘤病：其治疗方法均以手术切除肿瘤为上。 3、软纤维瘤：主要治疗方法是手术切除。 4、弹力纤维瘤：治疗以手术切除为主。因肿瘤较深，常与肋骨骨膜紧密粘连，分离时较困难，但如能完整切除则很少复发。 5、幼年性腔膜纤维瘤：手术切除肿瘤是主要治疗方法。 6、纤维肉瘤：纤维肉瘤的治疗方法主要是手术切除。 7、隆突性皮肤纤维肉瘤：由于本瘤的组织浸润超出损害范围，常导致不完全切除和局部复发，故治疗需作广泛而全面的外科切除。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
