| 疾病名称（英文) | tumor of striated muscle tissue |
| 拚音 | HENGWENJIZUZHIZHONGLIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 来源于横纹肌组织的肿瘤称横纹肌组织肿瘤。 1、成熟性横纹肌瘤：成熟性横纹肌瘤(mature rhab-domyoma)或简称横纹肌瘤是一种由比较成熟的肿瘤性横纹肌细胞组成的良性肿痛。通常所指的是骨骼肌横纹肌瘤而不是心脏横纹肌瘤。 2、横纹肌母细胞瘤：横纹肌母细胞瘤(rhabdomyoblastoma)也称胚胎型横纹肌瘤，主要由幼稚的横纹肌细胞组成的良性肿瘤，十分罕见。 3、生殖器官横纹肌瘤：本病与成熟性及胚胎性横纹肌瘤有相似之处，但在临床和组织形态上很不相同。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：(rhabdomyosarcoma)是由不同成熟程度的梭纹肌细胞组成的恶性肿瘤。在儿童软组织肉瘤中，以横纹肌肉瘤最为常见，眼眶、头颈部、躯干和盆腔为其好发部位；成年患者则以躯干和四肢为多见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 1、成熟性横纹肌瘤：可发生于任何年龄，从婴儿期至老年期均可发生，男女比例大致相同。 2、横纹肌母细胞瘤：好发于婴幼儿，男性为多。 3、生殖器官横纹肌瘤：患者均为30-40岁妇女。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：在儿童软组织肉瘤中，以横纹肌肉瘤最为常见，眼眶、头颈部、躯干和盆腔为其好发部位；成年患者则以躯干和四肢为多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、成熟性横纹肌瘤：肿瘤细胞体积很大，细胞为圆形、卵圆形、多边形、梭形甚至带状，胞膜清晰，胞质丰富，细颗粒状。染色较淡。核通常为圆形或椭圆形，有明显的核仁，核常偏位，有时多核。细胞核无明显异形也无核分裂。 2、横纹肌母细胞瘤：肿瘤内含两种基本成分，即未分化的间叶细胞和分化阶段不同的横纹肌母细胞。前者呈小圆形及小卵圆形，胞质淡染。核染色较深，核仁不明显，不易见到核分裂象，未分化的细胞多聚集在肿瘤的中央部分。横纹肌母细胞多分布在肿瘤的周边部分，细胞多为梭形，可见纵纹与横纹，单核或多核，杂乱排列或平行排列，愈近周边，愈近成熟。肿瘤内无坏死，周边境界清楚或者有包膜，从不呈浸润生长。 3、生殖器官横纹肌瘤：肿瘤生长缓慢，呈息肉状或菜花状，直径很少超过3cm，表面覆盖上皮，病变的基质含有多少不等的胶原纤维及粘液，其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维，且有明显横纹。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：病理上横纹肌肉瘤具有肌原性细胞的特点，依据肿瘤的细胞成分和组织结构，常分为以下几个亚型：①胚胎型横纹肌肉瘤(包括葡萄簇肉瘤)；主要含有早期幼稚发育阶段的横纹肌母细胞以及原始细胞，其形态为大小不等的单圆形或椭圆形细胞，核深染，间质分布不均，可见星状和梭形细胞，葡萄状肉瘤大多发生在粘膜下，呈息肉状，充塞于腔道内，切面为粘液水肿状，有时有粗短的蒂，病理形态与胚胎型相似。②多形性横纹肌肉瘤：肿瘤位于肌肉深层，瘤体较大，切面灰白色或鱼肉状，中心常有出血、坏死或囊性变；细胞成分复杂多样，多为发育后期阶段的横纹肌母细胞，细胞内可找到纵形肌原纤维，但横纹少见，细胞密集混杂、弥漫分布，间质甚少。③腺泡状横纹肌肉瘤：肿瘤质地较硬，韧性，常浸润周围组织，切面灰白色，可见中心坏死或囊性变，瘤细胞主要成分是发育幼稚阶段的横纹肌细胞，肿瘤边缘细胞排列紧密呈实质状，中央细胞排列松散，形成不规则腔隙，呈腺泡状或巢状结构。④混合型：瘤细胞成分复杂，常见两种或两种以上肿瘤成分混合存在，从相当于原始间叶细胞期到横纹形成期的肌母细胞均可见，不能区分何种成分为主时，称为混合型。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 1、成熟性横纹肌瘤：确诊有赖于病理诊断。 2、横纹肌母细胞瘤： 确诊有赖于病理诊断。 3、生殖器官横纹肌瘤： 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：位于胆道者产生阻塞性黄疸和右上腹肿块，非手术探查难以明确诊断。 根据患者的年龄、肿瘤生长的部位和横纹肌肉瘤的临床特点常可作出初步的诊断。用钼靶x线摄片可显示肿瘤影，少数可见肿瘤邻近骨质破坏，CT检查对了解肿瘤与周围组织器官的关系以及决定手术范围有重要价值。肺正侧位片应作为常规检查以除外肺部转移。确诊有赖于病理学检查，活检时应在阻断血流的情况下进行，最好能切除整个肿瘤送验。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、成熟性横纹肌瘤：肿瘤主要发生在头颈部，其中舌部、舌下方口底部、咽部、喉部是常见的好发部位，其余是上颌、下颌、软腭、胸锁乳突肌、气管等处，其他如外阴、胸壁等处。肿瘤多为单发，偶有多发，为局限性肿块，可引起局部压迫症状。 2、横纹肌母细胞瘤： 头颈部，尤以耳后区为好发部位，其他尚可见腮腺区、胸壁、腋窝及肋缘区。患儿常在出生后不久即出现肿块，生长迅速，多位于皮下，界限清楚，无触痛，质地柔或韧，基底活动，都是单发。 3、生殖器官横纹肌瘤：本病与成熟性及胚胎性横纹肌瘤有相似之处，但在临床和组织形态上很不相同。病变都发生在阴道和外阴。病变为良性，局部切除即可。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：本病最常见的症状是无痛性肿块(但少数患者可有疼痛感。肿瘤生长较快，血供丰富，肿瘤表面皮肤温度常增高。由于肿瘤常位于肌肉深部，仅在肌肉放松时可触及边界，当肌肉收缩或局部广泛浸润时，肿块活动受限，边界常不清楚。肿瘤累及局部皮肤时，可见皮肤发红、水肿、静脉怒张，甚至皮肤破溃，形成溃疡或出血。肿瘤质地较硬，少数肿瘤中心坏死、出血或囊性变时质地偏软。横纹肌肉瘤早期即可出现血道转移，产生相应症状；淋巴结转移亦非少见，区域淋巴结肿大时应鉴别其为炎症或转移。临床上不同部位的横纹肌肉瘤各有其特点：头颈部横纹肌肉瘤多为胚胎性，儿童常见；生长于眼眶者很少有淋巴结转移，预后较好；鼻咽部肿瘤可引起气道梗塞；位于鼻窦者常伴音鼻窦炎；生长于中耳者患侧听力丧失伴流脓；发生在脑膜旁区者有头痛和颅神经症状，当颅骨破坏后症状可在短期内加剧，预后差。四肢和躯干是多形性和腺泡状横纹肌肉瘤的好发部位，多见于壮年和老年人，肿瘤在深部肌肉内沿肌肉长轴生长，其活动度与肌肉张力有关，肿瘤累及肢体主要血管神经时，淋巴回流受阻，产生肢体远端水肿，肿瘤侵犯骨、关节时疼痛明显。盆腔和泌尿生殖系横纹肌肉瘤，男性可发生在睾丸、副睾、精索、前列腺；女性见于子宫、卵巢、阴道和外阴。发生在膀胱、子宫颈和阴道者常为葡萄状肉瘤。膀胱葡萄状肉瘤常生长于膀胱三角区、膀胱颈或尿道，以尿路梗阻和血尿为常见症状；子宫阴道葡萄状肉瘤呈水肿息肉样，色泽粉红，肿瘤常充满阴道并脱出至阴道外口，伴感染、坏死或出血，深部可侵犯盆底，累及膀胱或直肠。内脏横纹肌肉瘤极为罕见，多发生于胆道，亦见于心、肺、气管和脑。位于胆道者产生阻塞性黄疸和右上腹肿块，非手术探查难以明确诊断。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：用钼靶x线摄片可显示肿瘤影，少数可见肿瘤邻近骨质破坏，CT检查对了解肿瘤与周围组织器官的关系以及决定手术范围有重要价值。肺正侧位片应作为常规检查以除外肺部转移。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：活检时应在阻断血流的情况下进行，最好能切除整个肿瘤送验。 |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 1、成熟性横纹肌瘤：局部切除后绝大多数均无复发。 2、横纹肌母细胞瘤： 本瘤的预后良好，曾有报告8例术后随访1-10年，无1例复发。 3、生殖器官横纹肌瘤：病变为良性，局部切除即可。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤是恶性程度较高的软组织肿瘤，常有局部广泛浸润，早期就可以出现远处转移，约1／5病例有区域淋巴结转移。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、成熟性横纹肌瘤：其主要治疗方法为肿瘤切除，局部切除后绝大多数均无复发，文献中曾报告过1例术后5年复发的病例。 2、横纹肌母细胞瘤： 本瘤的预后良好，曾有报告8例术后随访1-10年，无1例复发。 3、生殖器官横纹肌瘤：病变为良性，局部切除即可。 4、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤是恶性程度较高的软组织肿瘤，常有局部广泛浸润，早期就可以出现远处转移，约1／5病例有区域淋巴结转移，肿瘤广泛切除是主要的治疗方法，有淋巴结转移者应同时清扫。但单纯手术常因局部复发和远处转移而治疗失败。60年代以后采用手术、化疗和放疗综合治疗，在儿童胚胎性横纹肌肉瘤中广泛应用长春新碱、放线菌素D(更生霉素)和环磷酰胺三药联合化疗(VAC方案)，使肿瘤局部控制率达85％以上，小儿盆腔横纹肌肉瘤的五年生存率超过80％，肢体和头颈部横纹肌肉瘤五年生存率也在50％以上，但根治性的外科手术和大剂量放射治疗有可能造成残疾和发育不良的后果，而VAC方案对成人横纹肌肉瘤的疗效也较小儿为差，因此近年来临床上努力缩小手术范围，尽量保留肢体，寻找更有效的化疗方案，如成人横纹肌肉瘤生长在肢休者，采用术前动脉插管，应用阿霉素作区域性化疗，广泛切除肿瘤，术后补充放射治疗，使不少病人得以保留肢体。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
