| 疾病名称（英文) | tumor of spinal cord |
| 拚音 | JISUIZHONGLIU |
| 别名 | 椎管内肿瘤 |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤，脊髓疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 脊髓肿瘤，包括脊髓、脊膜、脊神经及椎管壁向椎管内生长的肿瘤。至于脊椎骨的原发性或继发性肿瘤，椎管内肉芽肿和寄生虫囊肿，虽可引起类似脊髓肿瘤的临床表现，但不属于脊髓肿瘤。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 脊髓肿瘤大多发生在20—60岁，发病高峰为40—60岁，儿童发病较少。男女发病相似，脊膜瘤较多发于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 脊髓肿瘤的发生率为每年0．9—2．5人／lO万人，约为脑肿瘤发生率的l／4—1／6。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 脊髓肿瘤按发生来源可分为：①先天性肿瘤，如上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤。②原发性肿瘤，如神经纤维瘤或神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经母细胞瘤及各类原发性肉瘤。③继发性肿瘤，指由椎管壁组织直接侵入椎管内者，如淋巴肉瘤、巨细胞瘤。④转移性肿瘤，由远隔部位经血流或淋巴侵入椎管内的肿瘤。常见的来源为肺癌、乳癌、淋巴瘤、肾癌、前列腺癌。脊髓肿瘤按发生的水平部位，分颈段肿瘤、胸段肿瘤、腰段肿瘤、圆锥马尾肿瘤。其发生数的分布与各段长度成正比，胸段肿瘤最多，占42％一67％，次为颈段，占20％—26％，腰骶段和马尾占12％— 24％。按脊髓肿瘤在椎管内横断面的部位，分硬脊膜外和硬脊膜内两型，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤。硬脊膜外肿瘤占15％—30％，以转移癌最多，次为神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴肉瘤等。髓内肿瘤约占15％—17％，大多为神经胶质瘤，组织学上有：①室管膜瘤：来自中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界，是有可能全部切除的脊髓内肿瘤。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低，但往往浸润性生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。④皮样、上皮样囊肿和血管瘤较少见。脂肪瘤和转移瘤少见，至于髓内脊膜瘤和神经纤维瘤极为少见。髓外肿瘤约占65％，为脊髓肿瘤最多见者，大多为良性，手术切除效果良好。常见有：①发自脊神经根的神经鞘瘤，约占脊髓肿瘤的44％。有光滑的包膜，个别的可有囊性变和中心软化。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者为最常见，亦可发生在硬脊膜外。约8．5％同时生长在硬脊膜内和硬脊膜外；硬脊膜外和椎旁；或硬脊膜内，硬脊膜外和椎旁都有，称为哑铃形肿瘤。生长于硬脊膜内的肿瘤多位于蛛网膜下腔，与硬脊膜无粘连。②脊膜瘤约占12％。多见于中年人，一般发生于硬脊膜内，发生于硬脊膜外或髓内者非常少见。通常是单发的，但也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。此外，髓外肿瘤中还有血管性肿瘤，可位于脊髓表面及马尾神经中，范围广泛。上皮样囊肿，皮样囊肿等多位于马尾部，并常见于小儿。 脊髓肿瘤按病理分类，以神经鞘瘤最多，次为脊膜瘤、胶质瘤、血管性肿瘤和胚胎残余肿瘤。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 脊髓肿瘤的临床症状是由于肿瘤压迫脊髓及其神经根所致，可分为三个时期：①神经根刺激期，是疾病的初期，其特点是神经根性疼痛或感觉异常(蚁走感、刺痛、麻痛等)，一般出现在邻接肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。根性疼痛开始时为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、用力时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，过敏代之以感觉减迟，甚至感觉消失。但间歇性疼痛依然存在。根性疼痛常见于髓外肿瘤，且以颈段和马尾部的肿瘤为明显，而髓内肿瘤则较为少见。有时也可见非根性疼痛，表现为脊柱强直和脑膜激惹症状，常见于硬脊膜外肿瘤，伴有相应部位的脊柱压痛和脊柱叩打痛。②脊髓受压期：出现于神经根刺激症状之后。由于髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤的压迫，使脊髓移位逐渐加重，尔后从—侧神经根的挤压发展为脊髓半侧受压综合征，表现为患侧肌力减弱，对侧痛、温觉减退，而两侧触觉有不同程度的保存。此综合征在髓内肿瘤极为少见。从脊髓的前面或后由正中生长的髓外肿瘤也无此表现，只有两侧基本对称的、进行性的感觉减退和肌力减弱。③脊髓麻痹期：是脊髓肿瘤后期。常由脊髓半侧受压综合征或不全性截瘫发展至完全性截瘫。肿瘤平面以下深浅感觉消失，肢体呈完全性痉挛性瘫痪，并出现大小便障碍。麻痹期的特点是麻痹肌的张力增高，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。 脊髓肿瘤的定位症状：①高位颈髓肿瘤(颈髓1—4)早期出现颈枕部疼痛，颈部活动、咳嗽、喷嚏使疼痛加剧。病人常取强迫头位，抬肩受限，头颈活动受限。颈枕部以下感觉减退或消失。后期出现四肢痉挛性瘫痪、呼吸困难、尿潴留，严重者出现膈神经(颈髓3—5)麻痹及高热。肿瘤若进入枕大孔，可产生颅内压增高、眩晕、眼球震颤、共济失调、吞咽困难、舌肌萎缩等颅后窝病损表现。②颈膨大部肿瘤(颈髓5— 胸髓1)，颈膨大上段肿瘤，根痛发生在上肢桡侧，此部位以下感觉减退或消失。部分肩肌及上臂屈肌弛缓性瘫痪及肌萎缩。二头肌反射(颈髓5—6)消失，三头肌反射(颈髓6—7)亢进。Hoffmann(霍夫曼)征阳性，双下肢痉挛性瘫痪及尿潴留。颈膨大下段肿瘤，根痛发生在上肢尺侧，此部位以下感觉减迟或消失。前臂能屈不能伸，鱼际肌、骨间肌，甚至前臂尺侧肌肉萎缩及瘫痪。肱二头肌反射存在，三头肌反射消失。出现同侧或双侧Horner综合征(颈髓8—胸髓2)。双下肢痉挛性瘫痪及尿潴留。③胸段肿瘤(脑髓2—11)根痛发生在胸部、腹背部或腹部。感觉减退或消失的平面较易查出，病人可于该平面有束带样感觉。双下肢痉挛性瘫痪。上、中、下腹壁反射，分别为胸髓7—8、胸髓9一l0、胸髓10—12，其消失平面有定位意义。胸l0节段受损时，出现Beevor征：即内于腹直肌上部正常，下部瘫痪，仰卧起坐时，上段腹直肌收缩，使脐向上升。④腰膨大部肿瘤(胸髓12—骶髓2)腰膨大上段肿瘤，两髓关节屈曲及股内收障碍，两膝以下呈痉挛性瘫痪。腹股沟以下感觉减退或消失。膝腱反射(腰髓2—4)消失，跟腱反射(腰髓5—骶髓2)亢进。提睾反射消失，下肢可出现病理反射。腰膨大下段肿瘤，股外旋及后伸受限，屈膝及踝背屈障碍，如病灶侵及骶髓2，则足部小肌肉发生瘫痪，肌肉瘫痪一般表现为弛缓性。臀、大腿后侧及小腿感觉减退或消失。膝腱反射及提睾反射存在，跟腱反射及跖反射消失。常引不出病理反射。小便潴留，大便秘结。⑤圆锥部肿瘤(骶髓3—5及尾节)两臀后部、会阴及肛门周围区感觉消先， 或称马鞍状感觉消失。肛门反射消失。大小便潴留或失禁。阴茎不能勃起(骶髓1—3)，不能射精(骶髓3—4)。早期无下肚瘫痪，晚期病变压迫邻近的大部或全部神经根，可出现两下肢弛缓性瘫痪。症状体征常对称。⑥马尾部肿痛，会阴部和下肢常有长期顽固性放射性疼痛常始于一侧，后波及对侧。感觉障碍呈不对称的根性分布，可能有不对称的下肢无力及膝腱、跟腱反射减弱或消失。括约肌障碍先为刺激性，如尿急、尿频，渐而变为麻痹失禁。马尾部肿瘤的临床表现与圆锥部肿瘤相似，主要区别点是，马尾肿瘤根痛明显，膀胱直肠功能障碍出现较迟而不明显，而下肚无力，肌萎缩表现较明显。 脊髓肿瘤除在纵轴上，表现有不同的节段性症状外，还有横向定位症状。分析感觉、运动障碍出现的程序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，逐渐向上发展。这种麻痹常是髓外肿瘤所引起，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓的最表面的长传导束，尔后才逐渐影响到深部的短传导束。下行性麻痹的特点是传导障碍是由上向下发展。这种麻痹主要见于髓内肿瘤。因髓内肿瘤首先压迫的是深部最短传导束之故。此外应注意会阴部的感觉障碍。在髓外肿瘤的麻痹期，当肢体皮肤感觉消失时，在会阴部外生殖器和肛门外常常发现皮肤感觉尤其痛觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部。这一现象，可作为鉴别髓外和髓内肿痛的参考。 脊髓肿瘤在横断面上的位置不同可出现不同症状，各部位肿瘤的特征：①硬脊膜外肿瘤：早期多有根性疼痛，脊髓传导束的压迫症状倾向两侧同时受累，运动障碍出现较早，而感觉障碍出现较晚。除非蛛网膜下腔完全梗阻脑脊液蛋白量的增加不如硬脊膜内肿瘤明显。②硬脊膜内髓外肿瘤：根性疼痛多以一侧开始，脊髓受压症状也都是一侧明显，呈脊髓半侧受压综合征。蛛网膜下腔的梗阻山现较早，脑脊液蛋白量增加显著，腰穿后症状常加重。③硬脊膜内髓内肿瘤：根性疼痛者较少，可表现分离性感觉障碍，即痛温觉丧失，触觉部分保留。在颈髓下段至胸髓2的肿瘤多有Horner综合征。髓内肿瘤引起的运动障碍，常自上而下的发展，且两侧肢体的瘫痪差不多同时出现，程度也相似。传导束障碍均为两侧性，且多为对称性。大小便障碍出现较早。蛛网膜下腔的梗阻程度较轻。脑脊液蛋白量的增加也较轻微。④位于脊髓背侧面的肿瘤：根性痛和根性感觉异常为其特征。运动障碍出现较晚，且较缓慢。可有半侧脊髓受压综合征的表现。脊髓背面的肿瘤，两下肢不全瘫痪可于病初发生。深浅感觉障碍是相平行进展。⑤脊髓的腹面与侧腹面的肿瘤，大多无根性疼痛，其特点是早期出现运动障碍，而且两侧相继受累。腹面肿瘤压迫相应的脊髓前根和前角产生节段性的弛缓性瘫痪及肌萎缩。早期可出现大小便障碍，感觉传导障碍一般在运动障碍之后出现。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | ②x线脊柱平片可见的继发改变有椎管腔前后径增加，椎弓根内缘吸收和其间距加宽，椎间孔扩大等。脊髓气造影，适用于脊髓颈段及马尾部病变的定位。脊髓碘水造影，硬膜外肿痛缺损部位的轮廓多不规则，影象不甚清晰，常停滞呈梳状。硬膜内髓外肿瘤，造影剂直接集中于肿瘤之周围。因此，缺损部位的影象可显示既光滑又能清晰地描出肿瘤的轮廓，一般呈杯口状。髓内肿瘤的影象也不甚清晰，与硬脊膜外肿瘤的区别点是后者造影剂的幅度变窄停滞，而髓内肿瘤时造影剂的幅度变宽停滞呈梭形。③CT扫描对确定诊断具有重大帮助。髓内肿瘤中胶质瘤及血管母细胞瘤显示为等密度灶，静脉注射造影剂后常不增强，需作碘水脊髓造影CT，此时可见脊髓增粗，其内可见充盈缺损。硬膜下髓外肿瘤，CT上可见脊髓及硬膜囊移位，硬膜外间隙增宽，神经鞘瘤及脊膜病均可显示软组织肿块，碘水CT脊髓造影显示尤为清晰。髓外硬膜外肿瘤于CT常显示为密度不均匀的块影，脊髓、硬膜囊和硬膜外脂肪受压移位，常可伴有椎旁软组织块影。④磁共振成象更可在纵切面上观察脊髓、脊柱形态，除可确定肿瘤的位置、形态外，还可观察到脊髓受压变性情况。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | ①脑脊液检查，不仅有助于与炎症性疾病相鉴别，且可对脊髓瘤的早期诊断提供线索。肿瘤压迫脊髓产生蛛网膜下腔梗阻时，在脑脊液成分中最为特征性的变化是蛋白量增加，一般肿瘤所在平面越低，蛋白量增加越明显，脑脊液可呈黄色。脑脊液细胞数增加应疑有炎症而非脊髓肿瘤。但在硬脊膜内髓外肿瘤中也可有细胞数轻度增加。压颈试验是确定蛛网膜下腔有无梗阻及蛛网膜下腔梗阻程度的重要步骤。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 脊髓肿瘤需与脊髓炎症及其他脊髓受压症相鉴别，需作鉴别的疾病有：①胸膜炎、心绞痛、胆石症等，详间病史，进行系统的体格检查及神经系检查，在大多数病例中，均能发现一些重要的非神经系统病变诊断依据。②脊柱结核、椎间盘突出症及脊椎肿瘤等。脊柱结核多见于青年人，常有结核病史。X线片可见脊椎破坏、变形扣椎旁脓肿。椎间盘突出症常有外伤史，发病突然。X线平片可见骨质增生、椎间隙变窄等。脊柱肿瘤多为转移性肿瘤，常见于老年人病程短，x线平片可显示骨质破坏，有时能发现原发灶。③非压迫性脊髓疾患如脊髓炎、蛛网膜炎等，一般根据病史和临床表现常能鉴别，脑脊液检查更有助于鉴别诊断。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 脊髓肿瘤的唯—有效疗法为手术切除肿瘤。除非有足够的证据认为是手术无法切除的恶性肿瘤，或病人一般情况难以耐受手术，对确诊为脊髓肿瘤，尤其是良性肿瘤，均应进行手术治疗。对于髓外良性肿瘤，如能全部切除，常能获得满意的功能恢复。对于浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开减压，也可明显改善脊髓受压症状。对分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤，星形细胞瘤确有可能全部切除而保存脊髓功能。放射疗法虽非根治措施，但对某些恶性肿瘤或血管性肿瘤有一定的疗效，可作为手术治疗的辅助疗法。脊髓肿瘤的预后，取决于手术前脊髓受压的程度和时间、肿瘤的性质、生长部位和病人的一般状况。由于脊髓肿瘤良性者居多，而只大多数都能达到全切除，很少再发，故多数预后良好。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
