| 疾病名称（英文) | malignant histiocytoma |
| 拚音 | EXINGZUZHIXIBAOLIU |
| 别名 | 组织细胞性髓性网状细胞晌，恶性网状细胞病，恶组 |
| 西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 恶性组织细胞瘤(简称恶组)是单核-巨噬系统组织细胞恶性增生的一种疾病，异常组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，病变在脾脏、肝脏、淋巴结及骨髓最为显著。体内病灶分布很不均匀，且不规则；不同病例累及的器官数目不一；各器官内不同部位的病变轻重差别显著。分布呈高度局灶性，亦为本病的病理特点。病情凶险，高热、衰竭、进行性肝脾肿大及全血细胞降低为主要的临床特点。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 恶组在任何年龄均可发病，而以青壮年居多。男多于女。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 大多起病急骤，病程短促。主要症状为发热、畏寒、出血、多汗、乏力、体重减轻、衰竭等。发热以稽留型、不规则型或弛张型为多，少数呈间歇型，更少表现为低热。发热常伴畏寒，甚至寒战，随病程进展体温更高而持续不退。肝脾及淋巴结肿大是本病常见的体征。腹部肠系膜淋巴结可显著肿大，融合成巨块。由于大量恶组细胞浸润骨髓、组织细胞的吞噬、脾功能亢进、感染等因素，患者呈进行性全血细胞减少，表现为易感染、出血和贫血。持续高热不退、黄疸、广泛出血、腹水及神经系统症状为本病晚期的表现。肝实质细胞损害及淋巴结压迫胆管是产生黄疸的主要原因。 少数恶组在身体某些部位的病变特别突出而形成特殊的临床表现：例如恶组细胞累及皮肤表现为结节、浸润役斑块、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病及大疱；累及中枢神经系统的脑膜、脑实质、脊髓、脑神经、脑垂体等而出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症、眼球突出等；累及浆膜可发生多发性浆膜炎表现为腹水、胸水、心包积液等，积水可为血性或黄色清液；累及食管、胃、小肠、大肠、胰腺的粘膜下、肌层及浆膜层，可发生急腹痛、消化道出血，甚至肠穿孔等。肾脏包括肾小球、间质及肾盂受累可产生蛋白尿、血尿及血尿素氮增高；心脏被累及主要是心肌间质，少数可浸润心肌，心电图可显示心肌损害，Ⅰ—Ⅱ度房室传导阻滞，并可出现奔马律、房颤及室性早搏等心律不齐；肺部受累可表现为咳嗽、咯血、肺部阴影，甚至出现呼吸困难等；鼻咽部偶可出现肉芽肿，导致呼吸道梗阻；浸润骨质可引起骨质破坏。起病急骡、病程短促凶险者，常于初诊后几周内死亡。有少数起病缓慢，主要表现为贫血、脾肿大或间歇性发热者，进展可较慢，病程可达1年以上。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | (1)血象：大多患者有进行性全血细胞减少，白细胞数可低至＜1×10(9)／L，个别可＞10×10(9)／L，在血片边缘有时仅能见到少量恶组细胞或不典型单核细胞，静脉血经离心浓缩后的白细胞层中找到恶组细胞的可能性稍大些。少数病例血片中有少量幼稚粒细胞及幼稚红细胞出现。 (2)骨髓象：多数呈轻到极度增生，少数增生低下。骨髓中能找到数量不一的畸形组织细胞，这些细胞可归纳为以下几种类型：①恶性组织细胞：各细胞大小、外形、成熟程度很不一致。大多数细胞体积较大，核呈不规则圆形，肾形、叶状，偶有双核者，核染色质细致或呈网状，核仁1个或2—3个，大而清晰可见，胞质丰富，呈嗜碱性，有时可见到嗜苯胺蓝颗粒及空泡，细胞边缘可不规则。这种异形细胞最为多见，在涂片末梢或边缘处易找到。②多核巨组织细胞，体积巨大，外形不规则，核以3—6个为多见，甚至可多达十余个，或呈分叶状，每个核或每个核叶中有一清晰、较大的核仁。③其他尚有吞噬性、淋巴样、单核样或早幼粒样组织细胞。 (3)组织化学染色：酸性磷酸酶阳性。以醋酸α萘酚为基质的非特异性酯酶染色，异常组织细胞和单核细胞均为阳性，但以醋酸AS-D萘酚作为基质的非特异酯酶染色，阳性的单核细胞能被氟化钠抑制而异常组织细胞不能为氟化钠所抑制。本病的中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分显著减低或呈阴性。 (4)肝功能：可出现胆红素增高，白球蛋白倒置，丙氨酸转氨酶增高等。 诊断依据:由于本病的各种临床表现常缺乏特异性，病灶的分布极不均匀呈高度局灶性，有诊断意义的恶性组织细胞常在疾病后期才出现，故常造成诊断上的困难。如对原因不明的长期高热伴进行性肝、脾或淋巴结肿大而不能以感染等原因解释的患者，在骨髓涂片、骨髓凝块切片或骨髓活检、淋巴结活检、血浓缩涂片、周围血片中找到典型的恶性组织细胞是诊断本病的主要依据。如能同时找到多核巨组织细胞、吞噬大量血细胞的组织细胞，则对诊断更有意义。淋巴样或单核样组织细胞亦可见于反应性组织细胞增多症等疾病，因而缺乏特异性。患者如有浅表淋巴结，皮肤、乳房等组织的结节，可通过活检，结合印片作为诊断本病的手段。虽大多数患者肝、脾均受恶组病变累及，但肝、脾穿刺有产生严重并发症的可能，已不作为诊断本病的主要手段。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 某些引起反应性组织细胞增多症的感染性疾病(如伤寒、粟粒性肺结核、肝脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、败血症)，病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)，结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)、药物及疫苗接种反应等，在骨髓涂片或淋巴结活检中也可出现较多的组织细胞，其中可有吞噬现象。上述各病出现的高热、肝脾或淋巴结肿大等临床表现，有时易和恶组相混淆，但反应性者①有一定病因、特异的临床表现及病程，有关阳性的确诊检查结果与恶组有所不同。②骨髓所见的组织细胞多为成熟型，大多数形态属正常，轻度畸形，即使极少病例的细胞畸形较显著但各细胞之间大小与形态较为一致，不会发现显著异形的组织细胞或多巨核组织细胞。③反应性组织细胞多为一过性，随病因去除即消失。④淋巴组织病理切片，组织结构也保持完整。⑤感染性疾病NAP常明显增高，而恶组NAP明显减低亦有助于鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 目前对治疗恶组尚缺乏根治办法。各类抗肿瘤药物对起病急骤、病情凶险的大多数患者，疗效较差。常用化疗药物有环磷酰胺、双内酰亚胺化合物ICRF159(丙亚胺)、ICRF154(乙亚胺)等，但单用该类药物可能仅对病情较轻的患者有效，COPP及CHOP(见“淋巴瘤”条)，乙亚胺合并长春新碱及类固醇激素等联合方案对本病有一定疗效。对骨髓造血功能差，有严重感染、出血、衰竭者应加强支持疗法。如有原发于胃肠道局灶性病变，应考虑手术切除。中医中药辨证治疗本病仍夜进一步研究中。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
