疾病名称(英文) | prolactinoma |
拚音 | CHUIRUSULIU |
别名 | 泌乳-闭经综合征;泌乳素瘤 |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 催乳素瘤系垂体腺瘤的一种,是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)引起的内分泌疾病,临床以高泌乳素血症、溢乳症或溢乳-闭经综合征为主要表现。 |
中医释名 | |
西医病因 | 本病由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)引起。 |
中医病因 | 中医认为本病之发生,是由于患者先天不足,肝肾素亏,气血郁结;加上后天为七情所伤,或愤懑过度,或郁闷不舒,使肝失疏泄,气机失常,炼液成痰,聚而不散,气结痰聚,遂发生本病。 |
季节 | |
地区 | |
人群 | 男女性均可发生,但以女性较多见。多见于20~30岁的女性,男性少见。 |
强度与传播 | |
发病率 | 催乳素瘤占垂体有分泌功能腺瘤的首位,为40%—60%。 |
发病机理 | |
中医病机 | 中医认为肾为先天之本,此外还有肝为女子之先天之说。泌乳素瘤患者往往素有肝肾不足,复为七情所伤。初期多现本虚标实之症,有痰气郁结,血瘀气滞之候;进而正气日伤,呈阴血不足,成虚实夹杂之象;继之阴虚血亏,肝肾不足,最后阴损及阳,阴阳俱虚。肝经络乳,乳汁之蓄泄,分泌与肝的藏血,疏泄功能密切相关,肝郁则气机阻滞而脉失疏通,使肝失藏摄而迫乳外泄,故出现溢乳;肝肾虚亏,损及冲任,故女子经少,甚至闭经不育;男子则因肾精不足,肾阳虚亏而性欲减退,阳萎。 |
病理 | 由于催乳素瘤分泌过量的催乳素,从而产生高催乳素血症。瘤切片用传统染色法光镜下检查大多为嫌色性瘤,用PAS或醛复红染色在电镜下观察系催乳素细胞腺瘤。此种细胞内分泌颗粒特别大,直径为400—900nm,或更大,染色深,颗粒形态多样,有圆形、卵圆形等。颗粒与包膜之间有空晕。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | 1.痰气郁结型 患者形体偏胖,急躁易怒,两乳发胀,胸闷胀痛,嗳气不舒,口干不欲饮,纳差,苔薄白或白腻,脉弦或弦滑。肝主疏泄主调畅情志,肝气郁结不得条达而失其柔顺舒畅之性,故急躁易怒;肝经络乳循胸胁,肝气郁结,经气不利而见两乳发胀、胸闷胀痛;肝气横逆犯胃则嗳气不舒,纳差;气郁生痰,痰气交阻,津液输布不利而口干,未伤津液故不欲饮;舌苔白腻,脉弦滑,均为气郁痰阻之象。 2.肝郁血虚型 患者郁闷不乐,胸胁苦满或胁肋胀痛,肌肉消瘦,四肢乏力,心悸,失眠,纳少,舌淡,苔薄,脉弦细。肝郁气滞,失于疏泄则郁闷不乐;肝经循胸布胁肋,经气 不利则胸胁苦满或胀痛;血虚失于濡养而见肌肉消瘦,四肢乏力;心血不足,心失所养则悸动不宁,心神失养则失眠多梦;脉弦细则属肝郁血虚之象。 3.肝肾不足型 腰膝酸软,两目干涩,遗精乏力,五心烦热,眼眶黧黑,舌红少苔,脉细或数。肝肾不足,髓减骨枯则腰膝酸软,乏力;肝血亏虚不足以荣养二目,则干涩;肾失封藏固精之职,则遗精;肾亏见两眶黧黑;阴亏阳亢则五心烦热,舌红少苔,脉细数。 4. 肾阳虚衰型 表情淡漠,性欲减退,腰膝酸冷,手足不温,舌质淡,苔薄或滑,脉沉迟。肾主生殖,肾阳不足,命门火衰则性欲减退,生殖功能低下;肾阳失于温胞,则表情淡漠,腰膝酸冷,手足不温;舌淡,苔滑,脉沉迟,均属阳气衰惫之象。 |
西医诊断标准 | 1.临床症状 多累及青年女性。常见溢乳。闭经和不育。性功能减退如性欲减退或缺如,常伴肥胖。男性较少见,主要表现为性功能减退如阳萎、性欲缺如、精液减少,乳房发育伴溢乳,男性中瘤体常较大,可伴头痛、视野缺损等表现。 2.X线检查 由于本病中微腺瘤较多,一般蝶鞍摄片中往往不易发现,需作薄分层摄片或CT扫描,有助诊断。 3.血清泌乳素测定 有明显升高,常大于9.096nmol/L(200ng/ml),有诊断意义。说明在垂体有功能的腺瘤中,本病约占半数,且微腺瘤较多,如血清PRL在 4.584nmol/L (100ng/ml)以上,虽然X线包括CT检查无肯定占位性病变、也应注意追踪观察,以免遗漏。如血PRL多须在9.096nmol/L (200ng/ml)以上,即使CT检查阴性,也可诊断为本病。 附:诊断标准 1.长期溢乳或挤压时有乳汁溢出,乳液外观可呈乳白色或淡黄色,但非血性。男性患者一般无溢乳,但可有乳房发育现象。 2.闭经、阳痿、不育、性功能减退,部分女性仅表现为月经稀发、紊乱或无排卵月经而无闭经。可有肥胖。 3.血浆泌乳素(PRL)明显升高,一般大于1OOμg/L(或>14OOmIU/L),如≥200μg/L(或≥4000mIU/L)可以确诊。 4.蝶鞍X片或CT检查证实有垂体肿瘤,但阴性亦不能除外。 5.除外其它各种原因引起的高PRL血症。 |
西医诊断依据 | 女性有闭经、溢乳、不育,男性有性功能减退者均应疑及本症并作进一步检查。须详细询问病史,了解有关溢乳-闭经症候群的表现;如患者出现视力、视野等改变,则已属晚期。要及时进行内分泌学检查和影像学检查以求确诊。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | (1)女性催乳素瘤:多见于20—30岁的青年,典型症状为闭经-泌乳-不孕三联症(又称Forbes-Albright综合征)。①闭经:多见,约有90%,由于高催乳素血症能抑制黄体生成激素(LH)的分泌及排卵,也可能催乳素能竞争抑制卵巢受体对促性腺激素的作用,从而导致月经紊乱-闭经。②泌乳:亦多见,约为90%。有乳白色乳汁从乳头溢出,有的需挤压乳房时才会有少量乳汁溢出。溢乳者常伴闭经,但亦可无闭经仅为经量少且不规则。③不孕:由于高催乳素血症抑制雌激素正反馈所致的LH高峰与排卵,患者多不孕,但当采用溴隐亭等抑制高催乳素血症后又可受孕。④性功能障碍:约60%病人诉有性欲减退或缺乏,性感丧失,性高潮缺如、交媾痛等。⑤流产率高:约30%,高于普通人群者(10%—15%)。⑥代谢障碍:表现为肥胖、水潴留。上述症状与高催乳素血症的轻重有关,轻者多不典型,有时仅有溢乳而月经仍来潮,但常不育。 (2)男性催乳素瘤:较少见,症状大多隐袭,易延误诊断。早期症状为性腺功能减退,表现为阳萎、性欲减退或缺如,伴精液减少或精于缺乏。可伴有男性乳房发育、溢乳、不育及睾丸较小等。晚期常有头痛、视力减退、视野缺损等表现。男性催乳素瘤较大,常向鞍上扩展。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | 影像学检查:由于腺瘤较小,早期在X线摄片蝶鞍往往不易觉察扩大或侵蚀;而薄分层断层摄片、CT或磁共振检查则有助于诊断。 |
实验室诊断 | 内分泌检查 多次测定血PRL浓度,患者一般持续大于4.548nmol/L (100ng/ml);如PRL大于 9.096nmol/L (200ng/ml)则有助于作出泌乳素瘤的诊断。如怀疑伴肢端肥大症或皮质醇增多 症,则应测血生长激素及血、尿皮质醇浓度。 TRH兴奋试验对鉴别有一定帮助。静脉注入TRH0.5mg,PRL的反应峰值如小于基值的2倍,则说明泌乳素腺瘤细胞分泌PRL呈相对自主性高分泌状态。 |
血液 | 催乳素测定明显升高,一般持续>100ng/ml(正常女性为1—25ng/ml,男性1—20ng/ml,一般<15ng/ml),可高达46000ng/ml,诊断催乳素瘤时常须>200ng/ml。L-多巴抑制试验不被抑制。 |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | 1.治愈:肿瘤获得根治、溢乳停止、月经恢复并可有排卵及生育能力,血浆PRL恢复正常。 2.好转:肿瘤未获根治,但溢乳明显减轻或中止,月经部分恢复但无排卵,血浆PRL接近正常。 |
预后 | 显微外科经蝶鞍治疗泌乳素瘤治疗安全、显效快且并发症少,肿瘤控制可达90%~95%,且不损伤垂体的其他功能。对较大的泌乳素瘤在术后可迅速降低颅内压和改善症状,但由于其常向鞍上和鞍旁扩展,不易完全将肿瘤切除,因此复发率高,对这类病人应在术前和术后服用溴隐停。以溴隐停治疗的患者,约95%可恢复月经, 73%可恢复排卵,绝大多数患者在6个月内恢复排卵和受孕。一般主张在确诊怀孕1~2个月内停用溴隐停,95%患者不会出现视野缺损、剧烈头痛等垂体瘤扩大的严重症状,可安全足月妊娠。但在少数病人会由于停药而出现瘤体扩大的危险,此时恢复用药仍能抑制肿瘤,对胎儿也无不良影响。 |
并发症 | |
西医治疗 | 1.溴隐停 初起每次1.25mg,每日2次,餐中服用可减少副作用;5~7天后增至每日2~3次、每次2.5mg,待血中PRL降至正常,改用维持量,每日2.5~5mg分次服用。泌乳素瘤患者服用溴隐停后不仅使血清PRL水平明显下降,腺瘤也可缩小,但停止用药后又可增大。 2.手术治疗 腺瘤较大,有视交叉压迫等症状,一般需手术治疗。对泌乳素微腺瘤可以经蝶窦进行选择性摘除术,对保留其他垂体功能有利。 3. 放射治疗 作为手术或溴隐停治疗的辅助疗法。 |
中医治疗 | 1.痰气郁结型: 治以疏肝理气解郁,化痰散结通络, 方用二陈汤加味:陈皮、半夏、当归、赤芍、天花粉、王不留,全瓜蒌、丹参、柴胡、贝母等。 2.肝郁血虚型: 治宜养血疏肝,通经活络。 方用四逆散合四物汤加减:丹参、首乌、山楂、当归、赤白芍、郁金、陈皮、橘核、香附、柴胡。 3.肝肾不足型: 治宜补益肝肾。 方用六味地黄汤加减:熟地、山药、丹参、茯苓、当归、杜仲、菟丝子、青陈皮、瓜蒌、川芎、山甲、贝母等。 4. 肾阳虚衰型 : 治宜温肾代阳,补益命门。 方用右归饮加减:熟地、山药、巴戟、杜仲、仙灵脾、党参、制附子、肉桂、甘草等。 |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |