| 疾病名称（英文) | otorhinolaryngologic desmosis |
| 拚音 | ERBIYANHOUBUJIEDIZUZHIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 耳鼻咽喉科疾病，结缔组织病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 耳鼻咽喉结缔组织病是指因自身免疫引起的结缔组织病在耳鼻咽喉等处表现的一类疾病。耳鼻咽喉部的结缔组织病有韦格纳肉芽肿痛(Wegene'sgranuloma)、类风湿关节炎(arthritis pauPerum)、全身性红斑狼(systemiclupuserythematosus)、复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 主要病理变化为疏松结缔组织的粘液样水肿和类纤维蛋白变性，有浆细胞及淋巴细胞浸润，晚期可呈透明变性或硬化。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | Wegener肉芽肿：由于上呼吸道活检常显示为非特异性肉芽组织，有时确诊较困难，近年采用免疫学方法，以协助诊断，可取得较满意效果。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、Wegener肉芽肿是一种鼻部肉芽肿，伴有肾、脾、肺等的巨细胞溃烂病变，可能为结节性多动脉炎的一种变型。病变始发于呼吸道上部，如鼻、鼻窦、鼻咽和喉部，以后侵及眼眶、皮肤、气管等处，出现坏死性肉芽肿，有中性粒细胞、单核细胞及上皮细胞浸润，亦有多核巨细胞，可见各期血管炎和坏死病变。以后有局灶性坏死性肾小球肾炎、全身性局灶性坏死性血管炎，侵犯小动脉或静脉，肺部较易受侵。 2、类风湿关节炎：喉部的类风湿关节炎包括环杓关节炎、喉多肌炎、声带类风湿性结节和喉返神经缺血性萎缩。较常见的症状为声嘶、喘呜、呼吸困难、吞咽困难、喉部压痛、水肿、充血及声带固定。 3、全身性红斑狼疮：此病特点为鼻梁及颧部皮肤出现红斑，其周围有分散的白色鳞状斑疹，牙龈、颊部和腭部有瘀点，以后发展为小萎缩区，有角化边缘，周围充血。亦可成为大到2cm的浅溃疡，底部灰白，绕以充血区。有些则为多数白色斑块，边缘呈暗红色或紫色。喉部病变有喉粘膜溃烂、水肿及粘膜下水肿，以致发生声嘶及喉痛。亦可出现软骨膜炎、环杓关节炎及声带瘫痪。 4、复发性多软骨炎：常发于20-60岁。丰要临床表现为耳郭肿胀，呈紫红色，有触痛，以后软骨坏死，使耳郭变形下垂。鼻部有红肿和鼻涕，鼻中隔肿胀和出血，以后鼻尖变扁平，严重者可成为塌鼻。侵及喉软骨者可发生声嘶，喉痛，甲状软骨变软，气管及支气管发生塌陷及狭窄。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、Wegener肉芽肿：治疗常用免疫抑制剂(如CTX)和激素的联合疗法。 2、喉部的类风湿关节炎:治疗可用水杨酸制剂内服或局部颈侧电游子透入。对环杓关节固定者可行拨动术，呼吸困难者需行气管切开术。 3、全身性红斑狼疮：喉部病变可采用激素治疗，严重呼吸困难者，应行气管切开术。 4、复发性多软骨炎：可用泼尼松龙治疗。呼吸困难者需作气管切开术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
