| 疾病名称（英文) | benign mucosal pemphigoid |
| 拚音 | LIANGXINGNIANMOLEITIANPAOCHUANG |
| 别名 | 疤痕性类天疱疮，眼天疱疮， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 良性粘膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮，为中年以上成人发病的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病，愈后遗留永久性疤痕，结膜受累最为常见，20％患者可失明。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明，80％-97％病人作免疫病理可见1gG和C3呈线形沉积于基底膜带，10％-35％病人有抗基底膜的循环IgG抗体。免疫电镜示免疫反应物沉积在透明区。类天疱疮免疫反应物局限于疱顶，而本病免疫反应物局限于疱底，说明两者涉及不同的抗原成分。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 患者大多为老年人，女多于男两倍。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下，无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润，后期成纤维细胞增多，发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润，结膜下为肉芽组织，病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。免疫病理可显示IgG和C3呈线形沉积于基底膜带。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断要点是：老年患者，病程慢性；大多侵犯眼结膜，有形成疤痕倾向；部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 初起常为单侧的卡他性眼结膜炎，2年内侵犯对侧。反覆发作，持续数年后形成疤痕组织，结膜萎缩，睑结膜与球结膜粘连，引起眼内翻，眦裂变狭，严重者导致失明。此外，口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕，引起狭窄。甚至可先发于结膜病变前数年。其中口腔粘膜累及机会较多。长期水疱、糜烂后，常在颊粘膜及腭部发生白色纤维网状疤痕，类似扁平苔薛。在颊粘膜和牙槽间，悬雍垂和扁桃体周围也可发生粘连。 约l／3-1／2患者发生皮肤损害。皮损有两型：一型为广泛性大疱，似类天疱疮，但为时很短，愈后无疤痕；另一型是局限性红斑，主要在面部和头皮或邻近粘膜的皮肤，间发大疱，愈后有疤痕及色素沉着，或引起永久性斑秃。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 病变广泛者给于中等剂量的皮质激素，一般仅有眼结膜炎者，不宜长期使用。结膜下注射可的松液有暂时疗效。皮肤水疱可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
