疾病名称(英文) |
child chronic bullous dermatosis
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拚音 |
ERTONGMANXINGDAPAOXINGPIFUBING
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别名 |
幼年类天疱疮,幼年疱疹样皮炎,
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西医疾病分类代码 |
皮肤科疾病,儿科疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
儿童慢性大疱性皮肤病(chronic bullous dermatosis of childhood)又名幼年类天疱疮,亦称幼年疱疹样皮炎。目前多认为是一独立病种。
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中医释名 |
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西医病因 |
病因不清,直接免疫荧光检查示表皮、真皮交界处有IgA呈线型沉积。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
半数病例的发病年龄小于5岁,数月婴儿亦偶有发病。男孩比女孩多。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
组织病理示大疱位于表皮与真皮间,疱顶表皮完整,疱内含有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
依据儿童在口周及生殖器部反覆发生大疱,应想到本病,必要时活检可协助诊断。
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发病 |
起病急,首次发病较以后复发严重,但全身症状轻。
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病史 |
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症状 |
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体征 |
主要皮肤损害为正常皮肤上大疱,直径约1-2cm,疱壁紧张,不易破,内容逐渐由清变浊,破后成糜烂面,易愈合,不形成疤痕,而留下色素沉着。偶有风团及丘疹损害。大疱分布有特殊性,可仅在面部,也可同时出现在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有损害,则常为分散性。粘膜偶可累及,多在生殖器粘膜,其次是口腔。大疱反覆发生,一般数周内可自行缓解,亦可持续更久,大多在3-4年内自然消失。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
大部分患者的嗜酸精细胞计数大于5%。
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
本病应与大疱性表皮松解症相鉴别。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
本病预后较佳,常可自行缓解。
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并发症 |
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西医治疗 |
氨苯砜对本病有时有效,剂量需较大。本病预后较佳,常可自行缓解。因此,一般对症处理,避免继发感染即可。严重者可考虑用皮质激素。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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