| 疾病名称（英文) | myotonia |
| 拚音 | JIQIANGZHIZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 神经肌肉疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肌强直的特征为骨骼肌在随意收缩之后不易松弛。寒冷、机械或电刺激均可使强直加重，肌肉连续收缩和重复电刺激可使强直减轻甚至消失。 1.先天性肌强直 亦称Thomsen病。常染色体显性或隐性遗传。 2.先天性副肌强直 少见，为常染色体显性遗传。 3.症状性肌强直 见于肌炎、神经炎、代谢障碍、高钾性周期性麻痹及服用某些药物如氯贝特（安妥明)等者。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 肌强直的发病机制不清。脊髓麻醉、脊神经根阻断、运动神经根切断、箭毒、阿托品等不能阻止强直发生。肌内注射普鲁卡因浸润麻醉可使强直症状消失。因此，一般认为肌强直的发生和肌细胞膜的结构与功能异常直接有关。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | （一)先天性肌强直症 1.多呈显性遗传，亦见隐性遗传或散发病例。 2.症状常在出生后存在，至青春期较显著。 3.主要为肌肉强力收缩后不能立即松弛（如用力握拳后须较长时间才能松开，迈步困难)，可见局部肌强直。反复多次活动后症状可减轻，并能恢复正常活动。 4.叩击肌肉局部出现强直（肌球)。 5.无肌肉萎缩，病程经过良好。 6.肌电图示肌强直样电位，插入电位延长，扬声器出现轰炸机俯冲般或蛙鸣样特征性声响。 （二)强直性肌营养不良症 1.多在中年发病，呈显性遗传，子代发病年龄常早于上代，病程进展缓慢。 2. 除肌强直外有始自肢体远端、面部与颈项肌肉无力和萎缩等征。一般先累及胸锁乳突肌。 3.常伴有白内障、秃发、性腺萎缩、甲状腺功能减退、心肌损害、糖尿病等症状。头颅X线片可见颅骨增厚与蝶鞍较正常为小。 4.受侵肌肉肌电图示肌强直样放电，运动单位波幅降低，数目减少。 （三)先天性副肌强直症 1.多为童年发病，呈常染色体显性遗传。 2.在受寒后诱发肌强直和肌无力（持续数小时或1～2天后好转)，遇热后症状可缓解。 3.常为全身性肌强直，暴露部位更明显，并不随肌肉连续收缩后好转，反而肌无力加重。少数发病与寒冷无关，不伴随肌强直，而表现发作性软瘫。 4.舌肌、鱼际肌常见叩击性肌强直。 5.非麻痹期肌电图示肌强直样放电，麻痹期除当移动针电极位置时有高频肌强直样放电外，均呈电静息。 6.冷水试验（将手、前臂浸入10℃左右冷水内数分钟至40分钟)可诱发肌强直和肌无力。钾负荷试验不引起发作。麻痹性发作时血钾平常。 [附]神经性肌强直症 1. 肌肉呈持续性收缩，手足小肌肉受累最重，以致手腕屈曲；手指内收强直，双足呈蹠屈畸形。如发展至躯干、咽喉部，可造成弯腰、吞咽困难及吐词不清。 2.肌肉收缩不因入睡而消失，但可在肌肉连续用力收缩后有所减轻。 3.不伴有肌痛，但伴有多汗。可见肌纤维束颤或较慢的不规则蠕动。 4.发病年龄多在5～15岁。 5.休息或入睡后的肌电图，可见类似运动单位电位的持续性自发性肌电活动，有时呈双相、三相或成串的电位出现，频率可达50～200次/秒，不出现纤颤电位。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 可分为下列数种临床类型。 1.先天性肌强直 见于儿童早期，自出生即可发病。少数至青春期才出现症状。主要表现为全身骨骼肌强直和肥大。婴儿出生后即有无痛性强直，被动运动后症状减轻。少年起病者肢体僵硬，动作笨拙。静止不动或寒冷以后症状加重，反覆运动可暂时减轻。进食开始时，咀嚼肌收缩后不能立即松弛，多次咀嚼后进食自如。坐、立一段时间后，不能立即站起与开步。与朋友握手时，握住后不能立即放开。打喷嚏后双眼紧闭而不能睁开。发笑后不能及时恢复正常。症状严重者，突然受惊可引起强烈的强直性肌肉收缩，无法动弹，甚至像门板样跌倒地上，不能爬起。气候寒冷时症状加重，温暖时减轻。少数肌强直在连续肌肉收缩后症状不减轻，反而加重称为反常性肌强直。体格检查可见病人全身肌肉丰满发达，酷似运动员。叩击肥大肌肉时可见肌球。肌电图检查可见巨大电位，扬声器中可听到轰炸机俯冲或摩托车轰鸣样放电声。 2.先天性副肌强直 早年起病。当寒冷程度尚不足以影响正常人活动时，本病患者即可发生肌强直和无力。在寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重，面部和双手肌肉受累尤为明显。进入温暖环境中，肌强直减轻或消失，但叩击舌肌可见肌球。少数病人可伴高血钾或低血钾性周期性麻痹，偶有晚期伴发肌萎缩。 3.症状性肌强直 临床上可见有肌肉主动收缩后放松延迟和叩击肌肉以后产生肌强直，强直持续存在，主动运动既不加重亦不减轻症状，以咬肌痉挛、呼吸困难较明显，四肢强直较轻。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 症状性肌强直需与破伤风、脑干炎、局灶性肌炎、僵人综合征等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：症状与体征消失或基本消失。 2.好转：症状与体征改善。 |
| 预后 | 1.先天性肌强直：本病经过良好，多数随年龄增长而症状减轻。生命期限不受影响。 2.先天性副肌强直:本症预后良好，随年龄增长而逐步消失。 3.症状性肌强直:本症预后良好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 肌强直不影响正常生活者，不需特殊治疗。症状明显者可选用苯妥英钠0．1—0．2g，3次／d，或普鲁卡因胺0．25—1. 0g，3—4次／d，或乙酰唑胺（醋氮酰胺)0．25—0．5g，3—4次／d。地西泮（安定)2．5—10mg．3—4次／d口服。促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素亦可缓解症状。先天性新生儿肌强直者需注意喂养，避免吸入性肺炎。副肌强直症者应注意保暖，避免在寒冷环境工作。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
