疾病名称(英文) |
subacute combined degeneration
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拚音 |
YAJIXINGLIANHEBIANXING
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别名 |
后侧束硬化,联合系统病,
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西医疾病分类代码 |
神经科疾病,
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
亚急性联合变性是因缺乏维生素B12引起的神经系统变性疾病。又称后侧束硬化,联合系统病。临床特征为进行性感觉性共济失调、痉挛性截瘫和肢体感觉异常。
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中医释名 |
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西医病因 |
维生素B12和四甲基叶酸通过甲硫氨酸合成酶反应,是髓鞘代谢的必需物质。胃和小肠上部有生成和吸收维生素B12的内在因子,正常饮食者不会发生维生素B12的缺乏。巨红细胞性贫血(抗胃壁细胞性自身免疫病)、萎缩性胃炎、胃大部切除后等均可由于内在因子的缺乏引起维生素B12吸收障碍,出现维生素B12缺乏病和亚急性联合变性。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
通常50岁以上老年人发病。男女罹病机率相等。
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
病理改变为大脑轻度萎缩。脊髓切面白质中有海绵状散在的病损,光镜下可见后束和侧束髓鞘脱失、髓鞘肿胀、断裂、轴突变性。髓鞘脱失区内可见类脂沉积,巨噬细胞吞噬脱落碎片等。脑内亦可见到散在脱髓鞘灶。视神经可有轻度变性。周围神经亦可发生髓鞘断裂和轴突变性。脊髓前角细胞继发变性。伴发巨红细胞性贫血者,周围血象可有巨大高血红蛋白的红细胞、有核红细胞,伴有粒白细胞减少,严重者可见髓细胞。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
据典型的进行性痉挛性截瘫、共济失调和肢体远端感觉异常,一般诊断并不困难。
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
本病常见于中年,缓慢起病,两性无明显差异。初有足趾、手指未端感觉异常,从远端逐渐向近端蔓延。继之出现肢体无力,以两下肢较为明显,步态不稳。有时可有足与腿部抽搐。两手动作笨拙。四肢肌张力增高,两侧二、三头肌和膝反射亢进,50%病者伴有踝反射消失。亦可见肌张力降低伴轻度肌肉萎缩。肢体远端出现末梢型感觉减退,深浅感觉同时受累,以深感觉障碍为主。可有锥体束征阳性,腹壁反射和提睾反射消失。常有尿失禁。伴巨红细胞性贫血者可有消化不良和舌炎。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
胃液检查半数有胃酸缺乏。血浆维生素B12浓度低于74pmol/L。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
脑脊液检查多数正常。
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
应与颈椎病、脊髓压迫症、神经梅毒和多发性硬化等鉴别。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
除神经损害极为严重者不能完全恢复外.多数病人预后良好。年老体弱病人,治疗效果较差。
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗可用大剂量维生素B12肌内注射。每日500μg,连续2—4周后逐步减量为每日100—200μg,或隔日肌注。连续数月后,多数可取得满意效果。亦可以肝浸膏2ml肌注,每日1次代替维生素B12。伴巨红细胞性贫血者可加用叶酸、口服胃蛋白酶、稀盐酸、醋酸等。可辅以针灸、体疗、理疗和新鲜动物肝等食疗。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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