| 疾病名称（英文) | mediopontine myelin lysis |
| 拚音 | ZHONGYANGNAOQIAOSUIQIAORONGJIEZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 中央脑桥髓鞘溶解症（pontic central myelinolysis)是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明。多与代谢有关，见于营养不良和电解质紊乱，在低钠血症纠正过快时易发本病。有关致病因素包括：慢性乙醇中毒伴严重营养不良;慢性消耗性疾病，如肝硬化、肾病、白血病、电解质紊乱。就其病变呈中线分布，由中央向外扩展，双侧对称，与维生素B12缺乏所引起的脊髓后侧索变性相似，亦支持营养缺乏在致病方面的作用。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 主要发生于成人，偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 男女罹患几率相等。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 通常病变位于脑桥中上段基部中央，显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展，双侧对称，上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚，其中少树突的胶质细胞减少或消失，而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞，有星形胶质细胞反应，无小血管炎性反应。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断比较困难，以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。 |
| 发病 | 通常急性或亚急性起病，主要累及皮质球束和皮质脊髓束。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，说话和吞咽困难，情绪不稳，强哭，强笑，腱反射消失，有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应，角膜反射消失，尿失禁，意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征。一般在2-3周内，病变发展到最大范围，如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。 |
| 体检 | 脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。 |
| 电诊断 | 脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。 |
| 影像诊断 | 颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液髓鞘碱蛋白升高。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 需与脑干血管梗塞、感染、肿瘤等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 为防止纠正低钠血症过快而导致本病。原则上强调适当缓慢纠正，有时给高渗盐水和限制液体。如低钠血症不予纠正或纠正大慢时又会导致脑病和抽搐。少数颅压高应给脱水剂如甘露醇、尿素等以抗水肿。同时静脉点滴苯妥英钠，既能对急性抗利尿激素分泌过多有效，又可起控制抽搐发作之作用。密切注意呼吸监护对昏迷重症患者是关键措施。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
