| 疾病名称（英文) | primary and secondary aldosteronism |
| 拚音 | YUANFAXINGHEJIFAXINGQUANGUTONGZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 代谢和营养疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 醛固酮症分为原发性和继发性两大类。原发性醛固酮症（简称原醛症，primary aldosteronism)指肾上腺皮质发生肿瘤或增生，分泌过多的醛固酮导致体内潴钠，失钾，血容量扩张，因而出现肾素-血管紧张素系统活动受抑制的病理变化。临床表现为高血压征群，神经肌肉功能障碍等，继发性醛固酮症（简称继醛症，secondaryaldosteronism)的病因在肾上腺皮质以外，如有效血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性醛固酮分泌增多。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 1.原醛症按病因可分为醛固酮瘤，特发性醛固酮增多症和地塞米松可抑制性醛固酮增多症（又称ACTH依赖性原醛症)。 (1)醛固酮瘤：主要为肾上腺腺瘤，绝大多数为一侧单个腺瘤。由Conn于1955年首先报道，故称conn综合征。此型临床上最为多见约占原醛症的80％-90％。极少数为肾上腺癌肿，仅占1％。本病偶尔由卵巢肿瘤引起，肾上腺皮质正常而卵巢肿瘤组织中可提取醛固酮。 (2)特发性醛固酮症（特醛症)：又称假性原醛症。临床表现和生化改变与醛固酮瘤相似，其肾上腺病变为双侧球状带细胞增生。其发病原因不明，可能为某种肾上腺外因子（非肾素-血管紧张素，非ACTH)兴奋醛固酮分泌，也可能与血清素或组织胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关，因血清素拮抗物赛庚啶可使本病患者血浆醛固酮下降，而对正常人和醛固酮瘤患者无此作用。另一种看法认为发病与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关。 (3)ACTH 依赖性醛固酮症：又称地塞米松可抑制性醛固酮症。此型的病因也不明，经手术探查的病例证实为肾上腺皮质增生而无肿瘤，增生部位可为球状带或束状带。有认为此型的病因是分泌醛固酮的细胞上有异常的ACTH受体，也有认为患者之醛固酮来自束状带，在用地塞米松后醛固酮和束状带的其他产物都受到抑制，而患者的球状带对内源性肾素-血管紧张素的反应仍然存在。此型有家族性发病倾向，但也可呈散发性，较多见于男性青少年，其特点是使用肾上腺皮质激素如地塞米松治疗可获得良好效果。 2.继醛症按病理生理不同可分以下几组： ①肾外原因使体液和钠耗损，如出血、呕吐、腹泻、灼伤伴大量创面渗液等（本组之醛固酮分泌过多为机体的代偿功能所致，一般无高血压，亦不缺钾，补充钠盐和水分使体液容量恢复后，继醛症即消失)。 ②伴浮肿和动脉有效血容量减少的疾病，包括特发性浮肿、腹水型肝硬化、肾病综合征、充血性心力衰竭等。 ③经肾脏丧失电解质，如失盐性肾病、肾小球旁细胞增生症（Bartter综合征)、肾小管酸中毒、应用利尿剂不当等。 ④肾脏本身疾病引起肾索分泌增多，包括肾动脉狭窄、恶性高血压、肾素瘤等。 ⑤妊娠和月经周期的黄体淇期及用雌激素治疗（包括口服避孕药)，本组引起继发性醛固酮分泌过多的原因是雌激素使血管紧张素原增加，黄体酮拮抗醛固酮而引起排钠。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | （1)病史（继醛症有原发病病史)及临床表现。 （2)实验室检查结果：原醛症患者有典型的血、尿生化改变：①低血钾：往往＜3mmol／L，多为持续性，也可为波动性，早期血钾可正常。②血钠轻度增高，血钠一般在正常高限或略高于正常，在大量醛固酮作用的初期，钠、水潴留，当细胞外液扩张到一定程度后（一般体液增加2-4L，Na+潴留约300mmol／h)钠、水潴留停止，出现所谓"脱逸"现象。近年来认为此与血容量升高，心房牵张而刺激心钠素（ANP)分泌，升高的血浆ANP又因其利钠、利水效应而使钠代谢相对平衡。③高尿钾：即使在低血钾条件下，尿钾仍可超过25mmol／24h。④血pH值和二氧化碳结合力为正常高限或略高于正常。⑤尿pH值呈现中性或偏碱性。⑥血浆及尿醛固酮高于正常。正常血浆醛固酮＜20ng／dl，尿醛固酮14-28nmol／24h（5-10μg／24h)。⑦血浆肾素-血管紧张素活性降低，且在用利尿剂和直立体位兴奋后也不能显著增高。继醛症亦有低血钾及血、尿醛固酮增高，但与上述明显不同的是以血浆肾素-血管紧张素活性高于正常为特征，其他生化改变各有其原发疾病的特点而不同。 （3)螺内酯（安体舒通)试验的结果可作为原醛症和继醛症鉴别的一个依据。 （4) 低钠、高钠试验：①对疑有肾脏病变的病人必要时可做低钠试验（每日摄入Na+20mol以下，K+60mol)，原醛症病人在数日内尿钠下降到接近摄入量，同时低血钾，高血压减轻，而肾脏疾病患者不能有效地潴钠，可出现失钠、脱水，且低血钾、高血压仍不能纠正。②对病情轻，血钾降低不明显的疑似本症病人，必要时可做高钠试验（每日摄入Na+240mol，K+60mol)，如为轻型原醛症，则低钾加重。对血钾已明显降低的本症病人，不宜进行本试验。 （5)原醛症确诊后，进一步明确病因和病理甚为重要（因腺瘤于手术切除后可以根洽，而双侧肾上腺增生手术疗效不佳，宜药物治疗)。醛固酮瘤患者电解质紊乱的程度总的较增生型病例为重，血浆醛固酮基础值也高，醛固酮瘤的分泌受体位变化（由卧位至立位)和肾素-血管紧张素的影响较小，而和ACTH的昼夜变化有关。正常人在隔夜卧床，上午8时测血醛固酮值约为111-332pmol／L（4-12ng／dl)，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度低于上午8时，此与ACTH，皮质醇的变化情况相一致；如取立位时，则血浆醛固酮高于上午8时，此与立位时肾血流量减少，儿茶酚胺活动增强，肾素-血管紧张素增多有关。说明体位的作用超过ACTH的影响。醛固酮瘤患者，上午8时血醛固酮明显升高，如取卧位，中午时数值也低于上午8时，同正常人规律，如取立位，大多数患者在中午12时数值不上升，反而下降，此与肾素-血管紧张素受血容量扩张的强烈抑制有关。增生型患者在站立4h后，血浆醛固酮有明显升高（升高程度明显超过正常人)。此点有别于醛固酮瘤，这是因为增生型患者的肾素-血管紧张素受抑制不如醛固酮瘤受抑制严重，站立后可有轻度增高，加上增生的肾上腺对血管紧张素的敏感性增强。放射性碘化胆固醇肾上腺照相及肾上腺B超检查，CT扫描亦有助于对肾上腺腺瘤或增生的诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 由醛固酮引起的大量潴钠失钾，是原醛症的临床症状。①高血压：为本病最早出现的症状，一般呈良性进展，大多数在22.6／13.3kPa左右，高时可达28／17.3kPa。引起高血压的原因与钠潴留引起的血容量扩张、血管壁内钠离子增多及血管对去甲肾上腺素的反应增强有关。②神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹较为常见。一般说来，血钾愈低，症状愈明显。往往在肌肉劳累、服排钾利尿剂或胃肠功能失调（如呕吐、腹泻)时诱发或加重。周期性麻痹多累及下肢，严重时四肢麻痹，甚至可发生呼吸和吞咽困难。麻痹时间短者数小时，长者数日或更久，补钾盐后即可暂时缓解，但常复发。此外，肢端麻木及手足抽搐亦屡可发生，此与缺钾引起的代谢性碱中毒有关。但是，在低钾严重时，由于神经、肌肉应激性降低，手足抽搐可比较轻或并不出现，但在补钾使麻痹消失后，手足抽搐可变得明显。③肾脏表现：由于长期严重缺钾可引起肾小管空泡样变性，临床表现为肾小管浓缩功能减退而出现多尿、低渗尿，夜尿尤其增多，患者常因此易并发尿路感染。④心脏表现：缺钾对心肌的影响，可表现为心律失常，以过早搏动、阵发性室上性心动过速较常见，最严重时可发生心室颤动。心电图呈低血钾图形，Q-T间期延长，T波增宽或倒置，U波明显，T、U波融合成双峰。⑤儿童患者可因长期缺钾等代谢紊乱而引起牛长发育障碍。 继醛症由多种病因引起，故具备各原有疾病本身的表现，与继醛症有关的症状为高血压、浮肿和低血钾。因肾缺血而致肾素-血管紧张素-醛固酮增多者有高血压，主要由血管紧张素引起，醛同酮可有加重作用。分泌肾素的肿瘤病人血压高，雌激素治疗使血管紧张素原增多也可能伴有高血压。在其他的继醛症中，血压的变化无恒定规律，视具体疾病而定。继醛症一般不引起浮肿，因为钠代谢可出现"脱逸"现象。原有疾病伴浮肿者（如腹水型肝硬化等)继发性醛固酮增多时，可使浮肿和Na+潴留加重，这些患者不出现"脱逸"现象。继醛症往往还有低血钾。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 放射性碘化胆固醇肾上腺照相及肾上腺B超检查，CT扫描亦有助于对肾上腺腺瘤或增生的诊断。 |
| 实验室诊断 | 1.原醛症患者有典型的血、尿生化改变：①低血钾：往往＜3mmol／L，多为持续性，也可为波动性，早期血钾可正常。②血钠轻度增高，血钠一般在正常高限或略高于正常，在大量醛固酮作用的初期，钠、水潴留，当细胞外液扩张到一定程度后（一般体液增加2-4L，Na+潴留约300mmol／h)钠、水潴留停止，出现所谓"脱逸"现象。近年来认为此与血容量升高，心房牵张而刺激心钠素（ANP)分泌，升高的血浆ANP又因其利钠、利水效应而使钠代谢相对平衡。③高尿钾：即使在低血钾条件下，尿钾仍可超过25mmol／24h。④血pH值和二氧化碳结合力为正常高限或略高于正常。⑤尿pH值呈现中性或偏碱性。⑥血浆及尿醛固酮高于正常。正常血浆醛固酮＜20ng／dl，尿醛固酮14-28nmol／24h（5-10μg／24h)。⑦血浆肾素-血管紧张素活性降低，且在用利尿剂和直立体位兴奋后也不能显著增高。 2.继醛症亦有低血钾及血、尿醛固酮增高，但与上述明显不同的是以血浆肾素-血管紧张素活性高于正常为特征，其他生化改变各有其原发疾病的特点而不同。 3.螺内酯（安体舒通)试验的结果可作为原醛症和继醛症鉴别的一个依据。 4.低钠、高钠试验：①对疑有肾脏病变的病人必要时可做低钠试验（每日摄入Na+20mol以下，K+60mol)，原醛症病人在数日内尿钠下降到接近摄入量，同时低血钾，高血压减轻，而肾脏疾病患者不能有效地潴钠，可出现失钠、脱水，且低血钾、高血压仍不能纠正。②对病情轻，血钾降低不明显的疑似本症病人，必要时可做高钠试验（每日摄入Na+240mol，K+60mol)，如为轻型原醛症，则低钾加重。对血钾已明显降低的本症病人，不宜进行本试验。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 原醛症的治疗分手术治疗和药物治疗两个方面，腺瘤及癌的根治方法为手术切除。术前予螺内酯40-60mg每日3-4次，以纠正电解质紊乱，使血钾回复正常，并使血压下降。切除腺瘤后电解质可恢复正常，大多数病人血压降至正常。增生型患者手术疗效不佳，目前多主张药物治疗，可用螺内酯40-60mg，每日3-4次，电解质紊乱纠正较快，但血压降至正常较慢，血压下降后可逐渐减量，有的患者每日40mg左右即可维持疗效。长期用安体舒通可出现男性乳房发育、阳姜、月经不调等不良反应，合用降血压药物可减少螺内酯剂量。其他可选用的药物为潴钾利尿剂氨苯蝶啶和阿米洛利（氨氯吡咪)。ACTH 依赖型醛固酮增多症应用地塞米松治疗，每日1mg左右。继醛症主要是对原发病治疗。采用螺内酯可在不同程度上减轻病情，其他对症处理可根据病情补钠盐或限钠盐，补钾盐、降压、合并应用其他利尿剂等。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
