| 疾病名称（英文) | hyper-catecholamine |
| 拚音 | ERCHAFENANZENGDUOZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 代谢和营养疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质，也可见于肾上腺外的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中，临床上出现高血压及代谢紊乱征群。此外，肾上腺髓质可发生双侧或单侧增生，其征群与瘤相似，故统称为儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminism)。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本组肿瘤约有80％-90％位于肾上腺髓质，90％为一侧单个，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一处肾上腺外的瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和阳性家族史患者，属多内分泌腺瘤病（MEA)的Ⅱ、Ⅲ型（见"多内分泌腺瘤病"条)，被认为是常染色体显性遗传。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜后、腹主动脉前、左右腰椎旁间隙（约占10％-15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛等。腹外者甚少见，但在胸腔、颅内、膀胱、颈部者亦有报道。恶性嗜铬细胞瘤约占10％。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 任何年龄可患此病，以20-50岁居多。男女患病率大致相等（髓质增生以女性为多)，小儿患者约2倍于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病患病率在高血压病中约占0.1％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 除典型的临床表现外，诊断措施如下。 化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定：①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸（又称香草基杏仁酸，VMA)测定：VMA是肾上腺素（E)及去甲肾上腺素（NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol／24h（2-7mg／24h)，本病患者常在45μmol／24h（9mg／24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定：正常值因各实验室方法而异，用荧光法以F为标准者低于50μg，以NE 为标准者低于100μg，本病患者发作期均明显升高，但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素（MN)和甲氧基去甲肾上腺素（NMN)测定：MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物，其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg，两者的总和（TMN)为0.75±0.4mg（范围0.32-1.75mg／24h)，本病患者MN、NMN的排量高于正常，TMN 可高出10倍以上。④血中儿茶酚胺测定：各实验室结果不一致。本实验室采用高效液相色谱法测定，NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol／L（195.3±40.3pg／ml)及1253.5±307.9pmol／L （212.1±152.1pg／ml)本病患者则明显增高。在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物，如单胺氧化酶抑制剂，L-多巴及甲基多巴等，不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素、氯丙嗪、水杨酸及维生素D等，并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者，须暂停一周以上再行测定。 药理试验可根据病情选择。①激发试验：常适用于间歇期进行，如血压超过22.6／14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验，待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg，促使高血压发作（试验时应准备好酚妥拉明，于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0／4.0kPa以上，或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7／1.3kPa，即为阳性，有助于本病之诊断，亦可用组胺进行激发，因有一定危险性，目前临床已很少应用。②阻滞试验：一般用酚妥拉明，用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期，血压稳定高于22.6／14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，为了避免血压过度下降，可从小剂量开始，1mg静脉注射后，于最初3min内每半分钟测血压一次，以后每1-2min一次，共15min。如注射后2-3min内血压明显下降，较注射前下降4.7／3.3kPa以上，并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d，试验过程中应密切观察，如血压过低，应予去甲肾上腺素静脉滴注，使之回复正常。 常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病的临床表现系大量儿茶酚胺作用于肾上腺素受体而引起。 （1)高血压征群：高血压为本病的主要症状。有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧，早期多为阵发性，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压往往达26.66-40.0kPa，舒张压可达17.33-24.0kPa（如以释放去甲肾上腺素为主者则更高一些)，历时短者数秒钟，一般数分钟，长者可达1-2h,偶可达24h以上，发作多者一日数次，少者数月一次，愈发愈频，历时愈长，井可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。发作可无诱因，也可因情绪激动，体位改变，吸烟、排尿、灌肠等而诱发。发作时思者感心悸、心动过速，往往伴剧烈头痛、焦虑、四肢及头部有震颤、面色苍白、大汗淋漓、手足厥冷、发麻等，有时出现气促、胸闷、呼吸困难，有时伴以恶心、呕吐、中上腹痛等。对持续性高血压病人，尤其是儿童和青年患者，同时伴有畏热、多汗、低热、心悸、心律失常、头痛、焦虑、体位性低血压或血压波动较大者，要考虑本病的可能性。部分病人（往往是儿童或少年)病情发展迅速，表现为急进型高血压，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩以致失明，可发生氮质血症、心功能不全、高血压脑病。少数病人可表现为阵发性低血压，甚至体克或高血压与低血压交替出现，产生这种情况的可能原因是肿瘤坏死或出血，释放儿茶酚胺量锐减或骤停；儿茶酚胺心肌病所致心输出量减低；肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，引起周围血管扩张；以及大量儿茶酚胺入血，引起血管强烈收缩，微血管壁缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效循环血量减少以致血压下降，此时又刺激儿茶酚胺释放，于是血压又回升。对于高血压、低血压交替发生的病人，或原有高血压突然下降者，应考虑本病之可能。 （2)代谢紊乱：肾上腺索可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，近半数病人有类似甲状腺功能亢进症的表现。由于肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，可引起血糖增高及糖耐量减低并可发展为继发性糖尿病。少数病人可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内有关。 （3)其他临床表现：儿茶酚胺可使肠蠕动及肠壁张力减弱，常引起便秘、腹胀，甚而使肠扩张，此外．还可消化道出血及胆石症等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。 |
| 实验室诊断 | 化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定：在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物，如单胺氧化酶抑制剂，L-多巴及甲基多巴等，不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素、氯丙嗪、水杨酸及维生素D等，并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者，须暂停一周以上再行测定。 药理试验可根据病情选择。①激发试验：常适用于间歇期进行，如血压超过22.6／14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验，待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg，促使高血压发作（试验时应准备好酚妥拉明，于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0／4.0kPa以上，或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7／1.3kPa，即为阳性，有助于本病之诊断，亦可用组胺进行激发，因有一定危险性，目前临床已很少应用。②阻滞试验：一般用酚妥拉明，用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期，血压稳定高于22.6／14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，为了避免血压过度下降，可从小剂量开始，1mg静脉注射后，于最初3min内每半分钟测血压一次，以后每1-2min一次，共15min。如注射后2-3min内血压明显下降，较注射前下降4.7／3.3kPa以上，并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d，试验过程中应密切观察，如血压过低，应予去甲肾上腺素静脉滴注，使之回复正常。 |
| 血液 | ④血中儿茶酚胺测定：采用高效液相色谱法测定，NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol／L（195.3±40.3pg／ml)及1253.5±307.9pmol／L （212.1±152.1pg／ml)本病患者则明显增高。 |
| 尿 | ①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸（又称香草基杏仁酸，VMA)测定：VMA是肾上腺素（E)及去甲肾上腺素（NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol／24h（2-7mg／24h)，本病患者常在45μmol／24h（9mg／24h)以上。②24h尿儿茶酚胺测定：正常值因各实验室方法而异，用荧光法以F为标准者低于50μg，以NE 为标准者低于100μg，本病患者发作期均明显升高，但间歇期间可正常。③24h尿甲氧基肾上腺素（MN)和甲氧基去甲肾上腺素（NMN)测定：MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物，其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg，两者的总和（TMN)为0.75±0.4mg（范围0.32-1.75mg／24h)，本病患者MN、NMN的排量高于正常，TMN 可高出10倍以上。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | （1)手术治疗：切除肿瘤为本病的主要治疗措施，如为肾上腺髓质增生，则作肾上腺髓质次全切除。术前2周开始口服α受体阻滞剂作准备，以降低血压，纠正血容量，避免手术时血压波动过大。一般用苯苄胺，初用每日1次，每次10-20mg，以后按血压调整，可用到每日40-60mg。每日最大剂量可达100mg。对于心动过速者应加用β受体阻滞剂。如普萘洛尔（心得安)每次10mg，每日3-4次，但应避免单独使用β受体阻滞剂。术前用药不可用阿托品，可选用苯巴比妥及地西泮（安定)等。如病情不允许手术，包括恶性肿瘤已转移者，可用α-甲基醛氨酸（醛氨酸羟化酸抑制剂)，每日口服1-4mg，1-2周可抑制儿茶酚胺合成50％-80％，临床缓解，但有焦虑、腹泻、泌乳等不良反应。有人曾采用口服苯苄胺治疗数月有一定效果，并无特殊反应。 （2)发作时措施：高血压骤发可静脉注射酚妥拉明2-5mg，同时随访观察血压等，当血压下降至21.3／13.3kPa左右，即停止注射，继以10-20mg溶于5％葡萄糖盐水500ml中缓慢滴注，然后用口服苯苄胺维持。如无苯苄胺可试用选择性α1受体阻滞剂哌唑嗪和血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利（巯甲丙脯酸)可获一定疗效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
