疾病名称(英文) | male hypogonadism |
拚音 | NANXINGXINGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 男性性功能减退症(male hypogpnadism)可因睾丸病变或下丘脑-垂体病变引起生精功能障碍(不育)或雄激素分泌明显减少而无男性第二性征。 |
中医释名 | |
西医病因 | 根据病因可分为下列几种: 一、睾丸中细精管发育障碍 常由以下几种病变或损伤所致。 1、隐睾症 出生时睾丸未降的发生率约10%,1 年后约为1.7%-3%,成年后仅为0.3%-0.4%。约93%的隐睾者伴腹股沟疝。腹腔内体温较高(阴囊内温度在34℃以下),可影响细精管的发育,引起不育,而间质细胞敏感性较差,所以血清睾酮可处在正常水平。患者青春期有正常的男性表型。治疗越早越好,一般6-7岁为佳(见"副中肾管存留综合征"条)。 2、睾丸炎 常见于腮腺炎后,约15%-25%腮腺炎可引起睾丸炎,也可见于水痘、柯萨奇病毒感染,可导致细精管硬化和透明样变。约5%患者可致不育,但间质细胞功能往往完好。 3、放疗或药物所致的损伤 同样生精上皮较间质细胞对放疗和化疗敏感,前者允许的最大安全剂量是4-6Gy。后者为>8Gy。其次有环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等细胞毒药物。 4、先天性肌强直性萎缩 可伴有细精管发育障碍,雄激素不足,青春期男性乳房发育,同时可有晶状体混浊、秃顶等先天畸形。 5、原因不明之获得性睾丸萎缩 见"无睾症"条。 二、细精管和间质细胞发育障碍 可由以下疾病所致。 1、Klinefelter综合征 见综合征中同名条目。 2、男性Turner综合征 核型为45XO,病人常有未下降之睾丸以及细精管发育不良,间质细胞在促性腺激素刺激下相对增生,睾丸癌变率较低。 3、Noonan-Ullrich综合征 又称假Turner综合征,核型有两种:46XX女性表现型和46XY男性表现型。女性可见性发育延迟,男性可有隐睾。两性均有Turmer综合征的性腺外先天性畸形,如颈噗、盾胸、先天性心脏病等。Noonan综合征者矮小不常见,但智力迟钝较Turner综合征多见,且有一个家族中发现数例此征的报道。 4、Reifenstein 综合征 又称家族性不完全性睾丸女性化综合征,不完全性雄激素不敏感性,有46XY核型,血浆黄体生成激素、睾酮、雌二醇都高于正常男性,出生时外生殖器有两性畸形,但多偏于男性,有阴茎尿道下裂、隐睾等,睾丸中细精管发育障碍,无精子形成,青春期有男性乳房发育。腹腔内睾丸因有恶变可能宜手术摘除,并以雄激素替代治疗,修复外生殖器畸形。 5、细精管退化 仅有支持细胞,血FSH升高,LH正常范围,除不育外,不需治疗。 6、家族性原发性睾丸发育不良 伴有失明、耳聋、代谢异常,患者细精管透明样变性,无精子生成,但有正常的男性第二性征,血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺发育障碍 1、Kallman综合征 下丘脑促性腺激素释放激素分泌部位以及嗅球受损,患者睾丸、阴茎细小,无男性第二性征,可伴有色盲,神经性耳聋,心、骨骼畸形,耳聋,免唇,身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力减退等,其发生率男的约1/1万,女的约1/5万,是X连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、Prader-Willi 综合征 又称HHHO即有低肌张力、智力减退、性功能减退、肥胖等特点。男性较多见。 3、Laurence-Moon-Biedl综合征 男性较女性多见(男:女为2:1),可有肥胖、性不发育、智力减退、色素性视网膜炎、多指(趾)畸形等特点。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 1、Kallman综合征 发生率男的约1/1万,女的约1/5万,是X连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、Prader-Willi 综合征 男性较多见。 3、Laurence-Moon-Biedl综合征 男性较女性多见(男:女为2:1)。 |
强度与传播 | |
发病率 | 1、隐睾症 出生时睾丸未降的发生率约10%,1 年后约为1.7%-3%,成年后仅为0.3%-0.4%。 2、睾丸炎 约15%-25%腮腺炎可引起睾丸炎,也可见于水痘、柯萨奇病毒感染。 |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 一、睾丸中细精管发育障碍 常由以下几种病变或损伤所致。 1、隐睾症 出生时睾丸未降的发生率约10%,1 年后约为1.7%-3%,成年后仅为0.3%-0.4%。约93%的隐睾者伴腹股沟疝。腹腔内体温较高(阴囊内温度在34℃以下),可影响细精管的发育,引起不育,而间质细胞敏感性较差,所以血清睾酮可处在正常水平。患者青春期有正常的男性表型。治疗越早越好,一般6-7岁为佳(见"副中肾管存留综合征"条)。 2、睾丸炎 常见于腮腺炎后,约15%-25%腮腺炎可引起睾丸炎,也可见于水痘、柯萨奇病毒感染,可导致细精管硬化和透明样变。约5%患者可致不育,但间质细胞功能往往完好。 3、放疗或药物所致的损伤 同样生精上皮较间质细胞对放疗和化疗敏感,前者允许的最大安全剂量是4-6Gy。后者为>8Gy。其次有环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等细胞毒药物。 4、先天性肌强直性萎缩 可伴有细精管发育障碍,雄激素不足,青春期男性乳房发育,同时可有晶状体混浊、秃顶等先天畸形。 5、原因不明之获得性睾丸萎缩 见"无睾症"条。 二、细精管和间质细胞发育障碍 可由以下疾病所致。 1、Klinefelter综合征 见综合征中同名条目。 2、男性Turner综合征 核型为45XO,病人常有未下降之睾丸以及细精管发育不良,间质细胞在促性腺激素刺激下相对增生,睾丸癌变率较低。 3、Noonan-Ullrich综合征 又称假Turner综合征,核型有两种:46XX女性表现型和46XY男性表现型。女性可见性发育延迟,男性可有隐睾。两性均有Turmer综合征的性腺外先天性畸形,如颈噗、盾胸、先天性心脏病等。Noonan综合征者矮小不常见,但智力迟钝较Turner综合征多见,且有一个家族中发现数例此征的报道。 4、Reifenstein 综合征 又称家族性不完全性睾丸女性化综合征,不完全性雄激素不敏感性,有46XY核型,血浆黄体生成激素、睾酮、雌二醇都高于正常男性,出生时外生殖器有两性畸形,但多偏于男性,有阴茎尿道下裂、隐睾等,睾丸中细精管发育障碍,无精子形成,青春期有男性乳房发育。腹腔内睾丸因有恶变可能宜手术摘除,并以雄激素替代治疗,修复外生殖器畸形。 5、细精管退化 仅有支持细胞,血FSH升高,LH正常范围,除不育外,不需治疗。 6、家族性原发性睾丸发育不良 伴有失明、耳聋、代谢异常,患者细精管透明样变性,无精子生成,但有正常的男性第二性征,血尿酸、甘油三酯均升高。 三、低促性腺激素引起的性腺发育障碍 1、Kallman综合征 下丘脑促性腺激素释放激素分泌部位以及嗅球受损,患者睾丸、阴茎细小,无男性第二性征,可伴有色盲,神经性耳聋,心、骨骼畸形,耳聋,免唇,身材矮小等先天性畸形。也可伴有肥胖、糖尿病、智力减退等,其发生率男的约1/1万,女的约1/5万,是X连锁常染色体显性或隐性遗传性疾病。散发或有家族倾向。 2、Prader-Willi 综合征 又称HHHO即有低肌张力、智力减退、性功能减退、肥胖等特点。男性较多见。 3、Laurence-Moon-Biedl综合征 男性较女性多见(男:女为2:1),可有肥胖、性不发育、智力减退、色素性视网膜炎、多指(趾)畸形等特点。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 对于低促性腺激素引起的性腺发育障碍,治疗效果还不肯定。青春期可试用 HCG4000U/次,每周3次,用6个月,停6个月。HMG(人绝经期促性腺激素),每支含FSH75IU,75IU/次,隔日1次,用45次以上(因精子形成平均需90d)。或是氯米芬(clomiphene)50mg,每日2次,用7d,有助于提高FSH和LH。待精子数量达到正常时可用HCG(偶用睾酮)维持之。文献报道睾丸体积<4ml者治疗反应较差。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |