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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:多内分泌腺瘤病 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

多内分泌腺瘤病

  
疾病名称(英文) multiple endocrine adenomatosis
拚音 DUONEIFENMIXIANLIUBING
别名
西医疾病分类代码 内分泌系统疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 多内分泌腺瘤病(multiple endocrine adenoma-tosis,简称MEA),多为常染色体显性遗传的家族性疾病。其特点是有两个或更多的内分泌器官发生肿瘤或增生。
中医释名
西医病因 因遗传因素造成。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 发病机制尚未阐明,有认为MEA-1和MEA-2中的病变和胺前体摄取及脱羧(APUD)细胞系统有密切联系,可能有某种致肿瘤的因子掺入了基因组,使这些内分泌器官的共同神经外胚层前体细胞出现异常,而使这些器官发生肿瘤。但甲状旁腺是否能归入APUD细胞系,意见还不一致。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 MEA中的内分泌病变可同时出现,或相隔多年先后出现。临床上往往先出现一种病变,但仔细检查,包括多种激素的放射免疫法测定,可发现另一些内分泌腺也有不正常。表面上无异常的MEA患者家族经检查往往也可能发现病变,有利于早期诊断和治疗。
发病
病史
症状
体征 根据受累内分泌器官的不同,MEA可分为:MEA-1,MEA-2a 和MEA-2b,也有将MEA-2b称为MEA-3。第一型多内分泌腺瘤病(MEA-1)又称Wermer综合征,受累的内分泌腺为垂体、胰岛和甲状旁腺。临床表现变化多端,根据受累的内分泌腺和肿瘤所分泌的激素而有所不同。
MEA-1 中甲状旁腺受累者约占88%,其特点如下:①甲状旁腺病变大多为多发性腺瘤或增生,而非家族性甲状旁腺功能亢进,大多为单一性腺瘤。②起病年龄较一般甲状旁腺功能亢进症(简称甲旁亢)为小。③血钙升高的程度较轻,碱性磷酸酶增高者较少而轻。④手术治疗后复发者较多见,⑤肾损害、尿路结石、骨骼损害者与非家族性甲状旁腺功能亢进相仿。
MEA-1 中胰岛受累者约占81%-84%,其特点是胰岛病变大多为中心性,而且其中每一个肿瘤所分泌的激素可有不同,且可不止一种。
MEA-1中垂体受累者约为51%-65%,最多见者为泌乳素瘤,也可为肢端肥大症、皮质醇增多症或无功能性垂体瘤,后者可伴垂体功能减退。除激素过多或过少症状外,垂体瘤还可有局部压迫症状,包括视交叉压迫所致视野缺损等。
MEA-1 中还可出现其他较少见的病变,包括:①肾上腺病变,可为皮质增生、结节性增生、腺瘤、多发性腺瘤,一般无症状,只有极少数伴醛固酮增多症。②甲状腺疾病,包括腺瘤、胶性甲状腺肿、髓样癌以外的癌肿、甲状腺功能亢进症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎。③脂肪瘤,常为多发性。
第二型内分泌腺瘤病(MEA-2)又称Sipple综合征,受累的内分泌腺为甲状腺、肾上腺和甲状旁腺。MEA-2中肾上腺髓质病变的特点为:①多在肾上腺内,为双侧性增生或多中心性嗜铬细胞瘤,②早期可无明显症状。肾上腺髓质病变在 MEA-2 中的发病数介于13%-50%。
MEA-2 中甲状腺髓样癌甚为多见。其特点为:①为双侧多中心性,而非家族性甲状腺髓样癌,大多为单侧性。②一部分病人血降钙素可不明显升高,而在兴奋后(如注射钙盐或五肽胃泌素)反应增高。③预后较非家族性者为好。
MEA-2 又分两个亚型,MEA-2a 和MEA-2b,后者又称第三型多内分泌腺瘤病(MEA-3)。
MEA-2a 中甲状旁腺病变的发病数为29%-64%,其特点为:①大多为甲状旁腺增生,少数为腺瘤,且常为多发性。②一部分病人无明显高血钙,血甲状旁腺激素放射免疫测定基础值也可为正常。一部分病人有高血钙和肾结石
MEA-2b 患者的外形不正常,睑板、舌前部、口唇常有神经节细胞瘤,呈结节状。消化道也可有神经节细胞瘤,能引起便秘腹泻、巨结肠和憩室。此外可有局限性或弥漫性肌无力和感觉异常。
MEA-2b 患者可出现一些类似马凡(Marfar)综合征的表现,如全身瘦长,腿特别长,体内脂肪少,关节过松,脊柱侧凸,前胸畸形,但无晶状体异位和心血管异常。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 MEA 的治疗宜根据病情需要切除内分泌肿瘤,如有肿瘤转移或多发性瘤未能全切时可用放疗及或化疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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