| 疾病名称（英文) | protein C deficiency |
| 拚音 | DANBAI C QUEFAZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 蛋白C缺乏症分遗传性和获得性两类。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 蛋白C（PC)为一类维生素K依赖的蛋白质，正常人血浆含量为2—6mg／L。与血栓调节蛋白（TM)、蛋白S（PS)及活化蛋白C抑制物（APCI)组成一组抗凝物质系统，即为蛋白C系统。血管内皮细胞上的血栓调节蛋白对PC有调节作用。TM对PC的激活要先通过凝血酶，也要有Ca2+的参与。PC激活后的抗凝作用主要分三方面：①使因子Ⅴa及Ⅷa灭活。②促进内皮细胞释放组织纤溶酶原激活物（tPA)。③抑制血小板与因子Ⅹa结合。PC在微循环内的活性比大血管内大，囚此对微血管内的抗凝作用更为重要。蛋白S对激活蛋白C灭活因子Ⅴa有加速作用，能促进PC的活性，起调节作用。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 遗传性蛋白c缺乏症 为一类甚少见的疾病，但迄今为止已有不少散在的家族病例报道。本病为常染色体显性遗传或不完全显性遗传，患者有容易发生血栓与栓塞性疾病的倾向。杂合子症状较轻，常在青壮年或成年后发病。化验检查血浆中的蛋白C含量极少。一般而言，抗原及活性的减少相平行，但在有些病人中抗原含量正常而活性只有正常的一半，表示蛋白C的结构异常。 获得性蛋白c缺乏症 可见于弥漫性血管内溶血、严重肝病、手术后或口服双香豆素类药物者。在口服华法林的早期，有些病例发生皮肤坏死，认为与蛋白C的减少可能有关。因此可在开始用药时，同时应用肝素。某些暴发性紫癜也与蛋白C缺乏可能有关。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 由于血浆内含有蛋白C，因此输注血浆对本病有效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
