| 疾病名称（英文) | lymphangial disease of urogenital system |
| 拚音 | MINIAOSHENGZHIXILINBAGUANBINGBIAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 淋巴系统疾病，泌尿生殖系统疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 泌尿生殖系淋巴管病变是由炎症、肿瘤等病因导致的淋巴系统机械性与动力性的梗阻，使淋巴回流障碍，近端淋巴管内压力升高。致使局部的淋巴瘘与淋巴水肿，这些病变发生在泌尿生殖系统。主要可形成乳糜尿、阴囊鞘膜积液、阴茎阴囊橡皮肿等病变。由泌尿生殖系淋巴管病变所致的阴囊鞘膜积液不多见，故重点介绍乳糜尿和阴茎阴囊橡皮肿。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 乳糜尿：各种原因引起的淋巴管病变，致使淋巴管发生机械性或动力性的梗阻，近端淋巴管内压力升高，肾盂粘膜下的淋巴管破裂产生肾盂-淋巴瘘，乳糜液进入尿液而形成乳糜尿。除丝虫病外其他寄生虫如包虫、疟原虫、钩虫、滴虫等也会导致淋巴管病变而产生乳糜尿。引起乳糜尿的非寄生虫因素有肿瘤压迫、结核、外伤、先天性淋巴管疾病等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | 乳糜尿的淋巴管病变大多由于丝虫病引起。中国南方15省市均有丝虫病流行。斑氏丝虫与马来丝虫都寄生于人体的淋巴系统内，前者寄生在人体浅深淋巴系统内，而后者主要寄生在肢体浅部淋巴管内。 |
| 发病率 | 乳糜尿患者中仅少数病人微丝蚴检查阳性。上海医科大学一组125例乳糜尿患者仅17例微丝蚴检查阳性（占13．6％)。在丝虫病患者中约2％—10％的病人发生乳糜尿。发生乳糜尿的年龄一般以中年多见，平均年龄为44．1岁，其中男性95例，女性30例，病程从1个月—32年（平均6．9年)，而病程1年以上者占84％。 |
| 发病机理 | 乳糜尿：当人体患丝虫病后引起淋巴管炎症，并使管壁增厚，从肠干到胸导管间的淋巴管都扩张，管内瓣膜关闭不全而产生动力上的障碍，并引起淋巴液阻滞，淋巴管内压力增高，于最薄弱处发生破裂。常见的破裂部位在肾盂穹窿处，且可产生肾盂-淋巴瘘。乳糜液可经淋巴管的破口进入腹腔造成乳糜腹；如进入胸腔则为乳糜胸。偶尔也可发生输尿管、膀胱三角区及后尿道淋巴瘘。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 乳糜尿： 发生大多呈间歇性，劳累和进食油腻后容易诱发，主要症状为尿液混浊而不沉淀，多伴有腰部酸胀不适。在上海医科大学的病例组中，伴有血尿者83例，占66．4％。当乳糜胨阻塞输尿管时可引起肾绞痛；阻滞于膀胱时，也可导致排尿困难。部分病人伴有下肢淋巴水肿或鞘膜积液等由淋巴管堵塞而致的并发症。 阴茎阴囊象皮肿： 当生殖系淋巴管受到丝虫病的侵袭后，淋巴管反复感染后导致淋巴管梗阻，因含蛋白高的淋巴液积聚，使皮下纤维组织增生，皮脂腺、汗腺萎缩，组织增厚，弹性消失，色素增加，阴囊增大。此处皮肤容易感染且长久不愈而形成溃疡。严重者阴囊可达4．5—10kg，阴茎内陷缩入阴囊。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、膀胱镜检查与肾盂造影：在乳糜尿发作期间，膀胱镜检查可见患侧输尿管喷乳糜，也可从双侧输尿管插管留尿作乳糜试验来确定诊断。偶尔也可见膀胱壁上有乳滴渗出，乃为膀胱淋巴瘘所致。在逆行肾盂造影中，有时可见肾盂肾盏的淋巴回流，但这不能作为诊断肾盂淋巴瘘的依据。静脉肾孟造影对乳糜尿诊断无价值。 2、淋巴管造影：可从足背与精索淋巴管穿刺行淋巴管造影，这是乳糜尿定位诊断最可靠的方法。不论在发作期与间歇期均能发现肾盂淋巴瘘的存在，且可确定其病变部位。淋巴造影的临床意义：①了解淋巴尿路瘘的存在范围和程度。②了解淋巴管阻塞的部位、数目和淋巴管的粗细，有助于手术方法的选择。③了解淋巴结有无病理变化。④术后手术疗效的观察。⑤为乳糜尿的病因研究提供重要资料。 3、乳糜尿患者的淋巴管造影，常可见：①病变淋巴管扩张、增粗、纡曲或呈网状变化。②淋巴管-肾盏瘘的形成而使部分肾盏、肾盂显影。③大多数病人胸导管无扩张或梗阻的改变，下端常不显影，乳糜池一般可在T11—L2水平见到。④在双侧腹膜后淋巴管之间可见到交通枝。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | 尿液检查：①尿液静置后一般可见上层为白色脂肪，中层为粉红色乳糜胨，下层为红细胞及沉渣。这与结晶尿引起混浊的尿液不同，后者静置后仅可见结晶沉淀于底层。②乙醚试验（又称尿液乳糜试验)：在乳糜尿液中加乙醚或氯仿，使尿液变清，当尿与乙醚充分混合后，加苏丹Ⅲ染色，镜下可见红黄色油点。③尿蛋白检查：乳糜尿患者尿蛋白阳性者可达95％左右。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 防治要点：有以下四方面： （1)非手术治疗：包括卧床休息、降低淋巴管压力，促使肾盂、盏-淋巴瘘早日愈合。同时使用消炎药物或清热解毒止血的中药。忌脂肪饮食，在疾病早期、症状较轻的患者常可取得较好的疗效。 （2)肾盂冲洗：用1％硝酸银作肾盂冲洗，使淋巴瘘口凝固愈合，但复发率高。 （3)肾蒂淋巴剥脱术：将肾动静脉与肾盂输尿管上段各剥高2cm左右，使进出肾脏的淋巴管全部结扎，这可使处于高压的淋巴管内的淋巴液不返流入肾内，以免导致肾盂、肾盏-淋巴瘘。减压后，瘘口可愈合。在双侧乳糜尿者，此手术一般分两期作，但大多数在严重的一侧作完后即缓解而不必再作对侧手术。这手术适合于症状严重反复不愈的患者，但其复发率在8．4％—14％之间。 （4)淋巴管静脉吻合手术：包括腰干淋巴管与精索（卵巢)静脉吻合、胸导管奇静脉吻合、腹股沟内精索淋巴与静脉吻合，及下肢淋巴管静脉吻合术等方法，过去虽有一些报道，但疗效不确，且复发率高，目前已很少应用。 阴茎阴囊象皮肿：在本病早期，经休息和阴囊托高后阴囊、阴茎肿胀可消失。如有阴囊乳糜囊肿者，可作阴囊鞘膜切除与翻转术。在后期，阴囊象皮肿形成者则需作切除整形手术，重建外生殖器外形。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
