疾病名称(英文) | glomerulopathy |
拚音 | SHENXIAOQIUJIBING |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 泌尿系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 肾小球疾病是指各种病因引起的一组双肾弥漫性或局灶性肾小球疾病。本病可分为原发性和继发性两大类。本条目只叙述原发性肾小球疾病。 |
中医释名 | |
西医病因 | 原发性肾小球疾病已知的病因有:①感染:细菌(如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌和麻风杆菌等)、病毒(如乙型肝炎病毒、水痘病毒、麻疹病毒、E-B病毒、流行性腮腺炎病毒、带状疱疹病毒及某些致肿瘤病毒等)、立克次体、梅毒螺旋体和寄生虫(如孟氏血吸虫、罗阿丝虫、锥虫、三日疟原虫等)感染。②生物毒素(如花粉和蜂毒等)。③体内某些具有抗原性的蛋白质:如甲状腺球蛋白、肾小管刷状缘抗原和某些肿瘤蛋白等。④药物:如青霉胺、异种血清和类毒素等。⑤重金属:如金、汞、铋等。 |
中医病因 | |
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发病机理 | 目前认为大多数原发性肾小球疾病的发病与免疫有关,细胞免疫和体液免疫均与之有关。介质系统如补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞系统及肾脏非免疫因素在发病中也起一定作用。各种原发性肾小球疾病有共同免疫发病机制,但又有各自特点。现概述如下: (1)肾小球肾炎发病机制:按免疫发病机制,肾小球肾炎可分为两型。①抗肾小球基膜抗体型肾炎:由于某种因素的作用,机体对自身肾小球基膜(通常认为是基膜的非胶原糖蛋白)产生抗体。后者在肾小球基膜内皮侧与抗原结合,激活补体系统,引起一系例炎症反应而破坏肾小球基膜,并引起纤维蛋白在肾小球内沉积,损伤肾小球。免疫荧光检查可发现IgG、C3及纤维蛋白相关抗原等沿肾小球基膜呈线样沉积;电镜见该部位有电子致密物沉积。此型占肾小球肾炎的将近5%。肺出血肾炎综合征、部分急进型肾炎和少数急性链球菌感染后肾炎属本型。②免疫复合物型肾炎:在外源性或内源性抗原刺激下,机体产生对应的特异性抗体。当抗原稍多于抗体时在血循环中形成中等分子量的可溶性免疫复合物,随血流沉积于肾小球基膜上皮下,激活补体系统产生一系列炎症反应,损伤肾小球。有一些非肾性抗原可由其免疫、生化或离子电荷等特性先植入肾小球毛细血管壁某些部位或系膜区形成“植入性”抗原,然后机体再产生对应特异性抗体,随血液循环到肾脏,在肾小球原位与已植入的抗原形成原位免疫复合物,激活补体系统而致病。此常见于膜性肾病,免疫荧光检查可发现肾小球基膜上皮下有免疫球蛋白、补体等呈颗粒样或团块样沉积,电镜见该部位有电子致密物沉积。导致本型肾炎的抗原为非肾性抗原。此型占肾小球肾炎的75%以上。 部分病例,肾小球免疫荧光检查只有后期补体(C5—C9)沉积,而无抗体沉积。有推测此系某些因素直接激活C3,经旁路途径激活补体系统。已发现C3肾炎因子(C3转化酶抗体)能直接激活C3,且在某些肾炎(如膜增殖性肾炎Ⅱ型)患者血清中升高,但其在肾炎发病中的作用尚不完全明瞭。上述补体系统被激活后,除直接损伤肾小球外,其裂解产物又可激活前列腺素-激肽系统和凝血纤溶系统,吸引中性粒细胞和单核巨噬细胞至损伤区域,引起一系列炎症反应。 细胞免疫在肾炎发病中的作用已受到重视。淋巴细胞受刺激后释放多种淋巴因子,损伤肾小球。单核巨噬细胞在肾炎发病中的作用至关重要。某些实验动物和肾炎患者肾小球中存在单核巨噬细胞浸润。后者通过其吞噬作用和释放溶酶体酶,造成肾小球损伤,同时释放某些生长因子,刺激肾小球上皮细胞增生,甚至形成新月体。 肾脏局部因素,如肾血流量高、毛细血管滤过压高、滤过面积大、肾小球基膜带负电荷、肾小球上皮细胞和系膜细胞有C3b受体和系膜细胞有IgG-Fc受体等,均有利于免疫复合物在肾小球沉积。 (2)肾小球肾病发病机制:尚未阐明。一些资料提示与细胞免疫有关。如微小病变型患者常有T淋巴细胞,特别是T抑制细胞功能紊乱,其白细胞移动抑制试验常阳性,患者淋巴细胞对刀豆素A或植物血凝素的反应减弱。本病可因一些抑制T细胞功能的疾病,如麻疹的发生而缓解等。此外,微小病变型多对肾上腺糖皮质激素和其他免疫抑制剂反应良好,均提示其发病与细胞免疫有一定关系。 |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 诊断依据 原发性肾小球疾病的病变主要在肾小球,肾小管和间质也可有不同程度的改变。病理所见为诊断的重要依据。 |
发病 | 原发性肾小球疾病是指病变主要在肾小球的肾脏疾病,以区别于肾盂肾炎和小管间质性肾病;按病理改变中肾小球炎症性改变是否明显,分别称原发性肾小球肾炎和原发性肾小球肾病。以往把原发性肾小球疾病统称肾小球肾炎,易引起概念上的混淆。本组疾病的发病机制大多与免疫反应有关,病理改变类型颇多,临床上以蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、水肿和伴或不伴肾功能减退为主要特征。由于不同的病理类型可有相似的临床表现,同一病理类型亦可有多种病因。类似的临床表现又可有截然不同的预后,所以常需依靠肾脏活组织检查所获病理诊断来选择治疗方案和估计预后。目前倾向于认为急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎是两类性质不同的疾病,不应以病程长短作为区分的唯一依据。 |
病史 | |
症状 | |
体征 | 世界卫生组织的分类(1982) (1) 原发性肾小球疾病:①轻微肾小球病变(微小病变)。②局灶或节段性病变。③弥漫性肾小球肾炎,包括膜性肾小球肾炎(膜性肾病)、增殖性肾小球肾炎,如系膜增殖性肾小球肾炎、毛细血管内增殖性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎(即膜增殖性肾炎Ⅱ型和新月体性肾小球肾炎,即毛细血管外肾炎等)和硬化性肾小球肾炎。④未分类肾小球肾炎。 (2)全身疾病所致肾小球肾炎:包括结缔组织疾病、感染性疾病、血管性疾病、代谢性疾病、遗传性肾病、IgA肾病及肺出血-肾炎综合征等。 临床分型 上述原发性肾小球疾病系按病理分型,鉴于中国目前肾穿刺活组织检查开展尚不普及,完全按病理分型尚有一定困难,故制订了临床分型。1985年第二届全国肾脏病学术会议制订的原发性肾小球疾病临床分型如下:①急性肾小球肾炎。②急进性肾小球肾炎。③慢性肾小球肾炎,进一步分为:普通型、高血压型和急性发作型等三型。④肾病综合征又分为Ⅰ型(单纯型,指无高血压、血尿和肾功能正常)和Ⅱ型(指伴有高血压)。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 鉴于本组疾病为免疫性疾病,因此治疗原则首先应清除抗原,包括寻找和证实致病的外源性抗原(如链球菌抗原),用药物或手术清除,如无法证实或清除抗原,可使用肾上腺糖皮质激素或其他免疫抑制剂抑制抗体形成或细胞免疫反应,或使用血浆置换术,清除循环免疫复合物等以期减轻免疫反应所致的肾损害,但应注意预防免疫抑制治疗的毒副反应;有时还应加用抑制炎症过程的特异性治疗如使用消炎痛抑制前列腺素合成,以及使用抗凝或溶纤药物抑制肾小球内凝血过程等。防治诱因(如感染、劳累等)、对症治疗(如降压利尿)、减轻肾负荷(如休息和适合的饮食)以及避免使用肾毒性药物也有重要意义。部分肾小球疾病可出现严重肾功能损害,应及时施行血液净化治疗,这对一些肾功能可逆性损害的病人来说,则可争取时间挽救生命。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
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护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |