| 疾病名称（英文) | acute progressive glomerulonephritis |
| 拚音 | JIJINXINGSHENXIAOQIUSHENYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 泌尿系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 急进性肾小球肾炎是一组起病急骤，发展迅速，由蛋白尿、血尿等迅速发展为少尿或无尿、肾功能进行性减退，多于发病后几周、几个月内（多在半年内)出现肾功能衰竭为临床特征的肾小球疾病。又称亚急性肾炎、恶性肾炎、急剧性肾炎、急性少尿（或无尿)性肾炎、毛细血管外性（增殖型)肾炎或弥漫性新月体肾炎。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病由多病因引起，凡病因不明者称原发性（特发性)急进性肾小球肾炎。除弥漫性新月体肾炎外，可为伴弥漫性新月体形成的原发性肾小球肾炎、膜增殖性肾炎（尤其是Ⅱ型)、膜性肾炎、IgA肾病、局灶节段肾小球硬化，以及感染后肾小球肾炎，如急性链球菌感染、感染性心内膜炎、败血症和乙型肝炎后肾炎等；本病亦可继发于系统性疾病或为系统性疾病的一部分，诸如肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、播散性血管炎如韦格勒肉芽肿和过敏性血管炎、冷球蛋白血症、复发性多软骨炎、肺癌和淋巴瘤等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 急进性肾炎诊断标准: 1985年第二届全国肾脏病学术会议（于南京)讨论修正 1.起病急骤，病情重，发展迅速。 2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显，可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。 3.肾功能进行性减退，出现少尿或无尿。如无有效治疗，多在半年内死于尿毒症。 [附]急进性肾炎分型（摘自中华肾脏病杂志1985；（1)：17) Ⅰ型：①年龄：青、中；②性别：男性较多；③诱因：感冒、上感、羟化物污染；④蛋白尿程度：轻；⑤肾衰：发展快而严重；⑥血液免疫学检查：抗肾抗体阳性；⑦肾脏免疫荧光检查：IgG呈线条状沉着；⑧预后：最坏。 Ⅱ型：①年龄：中、老；②性别：无差别；③诱因：细菌感染；④蛋白尿程度：重（肾病综合征)；⑤肾衰：较少；⑥血液免疫学检查：循环免疫复合物阳性；⑦肾脏免疫荧光检查：IgG、G3呈颗粒状沉积；⑧预后：较好。 Ⅲ型：①年龄：中、老；②性别：男性较多；③诱因：不明；④蛋白尿程度：轻；⑤肾衰：较少；⑦肾脏免疫荧光检查：无免疫球蛋白沉积；⑧预后：较好。 |
| 西医诊断依据 | 根据上述典型的临床表现，诊断不困难。需与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭、急性间质性肾炎、急性肾小管坏死、双侧肾皮质坏死和坏死性肾乳头炎等疾病相鉴别。确诊后尚应努力查明基本病因。肾穿刺活检不但有助于确诊，而且对病因诊断也颇有帮助。 |
| 发病 | 本病约20％—50％为抗肾抗体型肾炎，30％—50％为免疫复合物型肾炎。另有少数患者肾小球无免疫沉积物，其发病可能与非免疫因素或细胞免疫因素有关。单核巨噬细胞在本病新月体形成中起重要作用。本病病理表现为弥漫性新月体肾炎，一般认为形成新月体的肾小球应超过肾小球总数之50％。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病多见于成年人，起病急骤，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反覆发作)、大量蛋白尿、红细胞管型尿、伴或不伴有水肿和高血压，病情迅速发展，多于数周、数月内发展为尿毒症。极少数病例可痊愈或遗留不同程度的肾功能损害。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：症状改善，血压下降，尿量增加，蛋白尿、血尿减轻，肾功能部分恢复。 |
| 预后 | 本病预后甚差，80％—90％患者于1年内死亡。下列情况预后尤差：①抗肾抗体型肾炎。②新月体形成广泛者。③严重小管间质病变或肾小球萎缩。④由急性链球菌感染所致的成年患者。病理上主要为内皮细胞增生者，预后较好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 目前尚缺乏肯定有效的治疗方法。药物治疗应尽早进行，并加强对症及支持治疗。常用的有：①肾上腺皮质激素：多主张早期大剂量冲击治疗，如甲泼尼龙（甲基强的松龙)静脉滴注，10—30mg／kg体重（最大剂量1g)，每日或隔日1次，连续3—5d；氢可的松100—200mg静脉注射，隔1—2h重复1次，每日总量500—1000mg，连续3d，以后改为口服泼尼松（强的松)40mg维持数周后减量。可加用环磷酰胺每日100—200mg静脉注射1—2d。约70％—80％病例治疗后肾功能有好转或暂时好转。有人提出四联疗法，即泼尼松（每日40mg/m2体表面积，1—3月)，环磷酰胺（每日2—3mg／kg体重)，肝素（每次100U／kg体重，每日3次，共1月；维持试管法凝血时间为正常2倍)，双嘧达莫（潘生丁，每日10mg/kg体重)，疗效不肯定。②抗凝疗法：常用有肝素、尿激酶、华法令和双嘧达莫等。肝素治疗要早，持续时间长，剂量适中，并严密观察出血倾向。每日75—100mg静脉滴注较为安全，维持凝血时间在30 min左右。尿激酶用法为每次1万—4万U。每日2次，静脉滴注，维持优球蛋白溶解时间在90—120min。如无出血倾向，可延长肝素使用时间。③血浆置换疗法：宜早期应用并配合肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗，对部分病例有效。④透析疗法：出现肾功能衰竭时应及时应用，以延长患者生存时间。 |
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