疾病名称(英文) |
IgA renal nephropathy
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拚音 |
IGA SHENBING
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别名 |
Berger病,
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西医疾病分类代码 |
泌尿系统疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
IgA肾病又称Berger病,为1968年Berger首先描述的以复发性血尿和(或)蛋白尿,及病理上见有肾小球系膜区大量IgA沉积为特征的肾小球疾病。尽管大多数作者将本病列入原发性肾小球疾病中,但由于其肾或皮肤等处的免疫病理表现与过敏性紫癜、某些肿瘤及酒精性肝病有十分相似之处,故也有认为应划归继发性肾小球疾病范畴。
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中医释名 |
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西医病因 |
本病病因尚不清楚。由于在病人肾小球系膜区有明显的颗粒样IgA和C3沉积,而无前期补体成分,血中可测到含IgA的免疫复合物。提示本病为免疫复合物病,补体系统经C3旁路途径激活。其抗原来源尚不清楚。一些实验资料提示本病致病抗原与呼吸道粘膜上皮有关。细胞免疫异常、单核巨噬系统处理含IgA免疫复合物能力下降,可能在本病发病机制中起一定作用。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
本病在亚洲太平洋地区发病率颇高,占原发性肾小球疾病之30%—40%。本病以青壮年多见,男性多于女性。
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
病理上除肾小球系膜细胞增殖和基质增多伴大量IgA沉积外,可有IgG、IgM及C3沉积。肾小球病变可为很轻微,直至广泛新月体性肾小球肾炎之各种增殖性肾小球肾炎改变。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
临床表现多样,肉眼血尿为最常见的首发症状,常于上呼吸道、尿路、胃肠道等感染同时或1—2d后发生,可伴轻度腰背疼痛、尿频尿痛及低热等。水肿、高血压少见。亦有发生可逆性急性肾功能衰竭者,急进性肾炎伴广泛新月体形成者则极罕见。肉眼血尿可仅发作一次或反覆发作,持续数小时至数日,随后表现为持续性或间歇性镜下血尿。部分患者仅为镜下血尿伴轻度蛋白尿,从不出现肉眼血尿。持续或间歇性蛋白尿在本病常见,多数每日1.0g,表现为肾病综合征者不到10%。起病时血压、肾功能多正常,但随着病情发展,部分患者逐渐出现高血压及肾功能损害而发展为尿毒症。约半数血清IgA水平升高,多聚IgA也可升高,C3正常。部分患者血清中可测得含IgA的免疫复合物。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
一些继发性肾损害也常表现为肾小球系膜区显著的IgA沉积,如过敏性紫癜、肝硬化、疱疹样皮炎、Reiter病和肿瘤等,应注意鉴别。
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
本病进展缓慢,曾认为属良性预后;但长期随访发现20年以后约20%—30%病人最终发展为尿毒症。一般认为男性、发病年龄>40岁、持续蛋白尿(每日>3.0g)或中等度以上血压升高、病理示肾小球系膜弥漫性增生、伴有新月体形成、肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化和肾小球毛细血管壁亦有免疫物沉积者,预后较差。
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并发症 |
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西医治疗 |
目前尚无肯定有效的治疗方法。一般治疗包括限制蛋白摄入量、控制高血压、防治感染、避免劳累等。对扁桃体炎反覆发作者,可切除扁桃体。对表现为肾病综合征,或病理上为轻度肾小球系膜病变者,肾上腺皮质激素有一定疗效(可减轻血尿发作,但远期疗效不肯定)。对表现为急进性肾炎者,可试用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物及血浆置换疗法。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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