| 疾病名称(英文) | shunted hyperbilirubinemia |
| 拚音 | PANGLUXINGGAODANHONGSUXUEZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 旁路性高胆红素血症是由于骨髓内红细胞或幼红细胞破坏过多,血红蛋白分解而致的高胆红素血症,本病较少见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 用15N、14C或3H标记的甘氨酸或δ氨基乙酚酸注入正常人体后,在前5d内即可从粪便中析出标记总量的15%,此后120d又可析出85%。从红细胞的体内过程推测,后一部分的胆红素主要来源于成熟和衰老的红细胞,而最初5d内测得的胆红素并非来自成熟和衰老的红细胞,其来源有三方面:①肝细胞内过氧化氢酶、细胞色素P450与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素。②骨髓造血过程中,未成熟红细胞破坏释出血红蛋白,进一步形成胆红素。③骨髓中新形成的红细胞内有过量的胞质性血红蛋白、骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏,均能释出血红蛋白而形成胆红素,这种胆红素即“旁路性胆红素”;这种红细胞的形成过程,也称为“无效性红细胞生成”。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 旁路性高胆红素血症可分原发性和继发性两类。前者较少见;后者较原发性者多见,多继发于恶性贫血、镰状细胞贫血、地中海贫血、遗传性血卟啉病和铅中毒等。本病患者均有轻度或中度黄疸,其黄疸呈慢性迁延或波动过程,以青少年患者多见。多数患者有脾肿大,而肝肿大者少见。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、尿内无胆红素:血浆铁运转增加,而周围血红蛋白、网织红细胞数正常,骨髓象示幼红细胞增生;肝功能试验除血清胆红素外,基本正常,胆红素耐量试验、葡萄糖醛酸与对羟乙酰苯胺结合的试验也正常:应用51Cr检测周围血红细胞的存活期亦正常。肝脏活检可见肝小叶边缘区的肝细胞和Kupffer细胞内含有很多含铁血黄素颗粒。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病治疗主要针对原发病。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |

