疾病名称(英文) | βlipoprotein deficiency |
拚音 | βZHIDANBAIQUEFAZHENG |
别名 | 棘状细胞增多症, |
西医疾病分类代码 | 消化系统疾病,先天性疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | β脂蛋白缺乏症又称棘状细胞增多症,是一种先天性脂肪转运缺陷,常在5岁后发病,原因未明。可能与β脂蛋白形成缺陷有关,以致不能形成乳糜微粒,使上皮细胞已吸收的脂肪不能转运到乳糜管。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 诊断依据:①有特殊的临床表现。②血清β脂蛋白减低或缺乏。③血浆内甘油三酯、胆固醇、卵磷脂等明显低下。④小肠粘膜活检见上皮细胞空泡内充满脂滴。⑤周围血棘状红细胞增多。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 临床上可见脂肪泻、周围血棘状红细胞增多。脊髓、脑束、后束和周围神经、视网膜有脱髓鞘的变化,并引起相应的神经症状。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 本病患者应给予低脂肪饮食,或用中链甘油三酯,补充脂溶性维生素。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |