| 疾病名称（英文) | cardiac achalasia |
| 拚音 | BENMENSHICHIHUANZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 贲门失弛缓症是一种表现为食管神经肌肉功能障碍的疾病，其病理生理特征是食管蠕动减弱和消失，吞咽动作时食管下端括约肌（LES)松弛反应减弱。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因尚未完全阐明，可能与食管壁Auerbach神经丛病变和食管外神经损害（如迷走神经及其中枢神经背核的变性)有关。目前认为前者的可能性更大。食管壁Auerbach神经丛病变，引起食管神经肌肉功能障碍，导致食管推进性蠕动与食管下端括约肌松弛的共济失调；食管体部的蠕动变为非推进性的，而LES也不能完全松弛，其结果引起食管内食物潴留和食管扩张。但是引起食管壁Auerbach神经丛病变的原因尚未明确，主要可能由某些慢性炎症或营养障碍，特别是维生素B缺乏所致。其他可能的原因有神经丛先天性减少或缺如、精神神经创伤、缺血或坏死性动脉炎等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | 较多发生在欧洲和北美。 |
| 人群 | 本病可发生于任何年龄，最常见于20—40岁。童年期少见，男女发病率相仿. |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 显微镜下可见食管壁肌间神经丛变性，並有单核细胞浸润，神经节细胞减少或缺如。迷走神经纤维亦见变性。在脑干中迷走神经背核的神经细胞减少或缺如。食管体明显扩张、延长，立呈不同程度的弯曲。管壁常变薄，但环肌可增厚。食管粘膜常有炎症，甚至溃疡形成，约5％—10％的患者可出现癌前性和癌性变化。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 贲门失弛缓症诊断标准: 1.间歇性、非进行性吞咽困难；营养状况保持一定水平，无恶液质。部分患者进食液体食物较固体食物通过更加困难。 2.X线钡餐检查食管明显扩张、延长或弯曲，无蠕动波。食管下段至贲门部1～3cm段呈对称型漏斗状狭窄，粘膜纹正常，胃底部无其它异常。 3.食管镜检查食管明显扩张，在扩张的食管下段可见食管腔呈环形狭窄。粘膜光滑，粘膜下无浸润。 具备以上各项而可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变性等情况者可确诊。 |
| 西医诊断依据 | ①咽下困难和食物返流症状。②吞水时，在剑突下听不到或延迟听到水进入胃的声音。③食管X 线钡餐检查时食管下端呈锥形狭窄，上段食管扩张，胃泡区见不到空气，狭窄部于饮苏打水后放松。④乙酰甲胆碱试验阳性。⑤排除其他原因所致的食管下端梗阻，必要时应作食管镜、细胞学或活组织检查。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病的主要症状有无痛性咽下困难、食物返流和胸骨后不适或疼痛等。咽下困难早期不显著，随病情发展而加重，流质和固体食物同样不易通过，在进食冷、辣等刺激性食物和情绪波动时更为明显。早期咽下困难时轻时重，时发时愈，自觉食物粘附于胸骨后或剑突下区；可突然获得缓解，有时则需饮水或作Valsalva动作（深吸气后，闭住声门或闭口并堵住鼻孔，作深呼气动作)，以协助食物进入胃内。晚期食管异常扩大，咽下困难转为持续性，用上述方法也不能使食物进入胃内。约90％的患者有食物返流。随着食管的逐渐扩张，食物在食管内潴留时间延长，返流需待食物潴留至一定程度时才出现。返流物为发酵的食物、粘液和唾液。夜间返流可引起窒息而惊醒，有时并发吸入性肺炎、肺脓肿，早期常出现胸骨后不适，呈间歇性，以后渐加重，但明显疼痛少见。有时由于食管弥漫性痉挛而使疼痛加重，或放射至心前区。酷似心绞痛。晚期食管扩张，疼痛减轻，且转为持续性胸部压迫感；此时极度扩张的食管可压迫气管、支气管产生气促或哮喘、压迫上腔静脉引起头颈部静脉回流受阻现象，压迫喉返神经产生声音嘶哑。晚间患者出现营养不良、维生素缺乏、体重减轻等，但罕有恶病质者。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | ①食管X线钡餐检查：可见食管下端呈圆锥形狭窄，长约1—3cm，轮廓光滑，钡剂难以通过或呈线状进入胃内。食管上段无蠕动，呈不同程度的扩张、延长和弯曲，严重者食管迂曲呈“乙”字形，胃泡区见不到空气。潴留的食物可误为肿瘤性充盈缺损，应注意鉴别。②食管镜检查：可见食管粘膜潮红、增厚、糜烂，严重者可见息肉样改变，容易出血。应作活组织检查以除外癌瘤。③食管测压：本病的特征性表现为食管体部静止压力升高，整个食管无蠕动波，LES无松弛或松弛甚差，其压力增高常超过4kPa（30mmHg)。④乙酰甲胆碱试验：由于失去神经支配的平滑肌对此药的反应比正常人更为敏感。因此，给本症患者皮下注射3—10mg乙酰甲胆碱1—2min后，可出现食管强烈收缩，引起胸骨后疼痛，持续约30min，并可为阿托品所缓解，即为阳性结果。由于此症患者对乙酰甲胆碱较敏感，宜先用小剂量（3mg)，如在20—25min内未获得阳性反应，可将剂量增大至6mg．最大剂量不超过10mg。疼痛发作时，食管X线钡餐检查可见蠕动异常强烈，食管下端失弛缓更为显著。食管测压可见其基础压力骤增。但在晚期食管异常扩张时，则本试验呈假阴性。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与食管弥漫性痉挛、食管下段癌、食管良性狭窄、硬皮病、皮肌炎等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：经手术或扩张术治疗，症状消失，食管功能正常。 2.好转：症状减轻或缓解。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | ①内科疗法：进食应少量多餐，富于营养和维生素的流质或半流质饮食，注意避免刺激性食物。神经质患者可适当地应用镇静剂。采用valsalva动作，以迫使食物进入胃内，可解除胸骨后不适，舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯可以解除痉挛性疼痛，加速食管排空。前列腺素E能降低LES的静止压力，有时对本病有效。晚期患者有营养障碍时，可用血清白蛋白、输液、输血和各种维生素治疗。②食管扩张疗法：可使70％—80％患者获得永久性的较长时间的症状缓解，但有时可引起食管穿孔，食管下端有溃疡者不宜用扩张疗法。扩张疗法有水银探条扩张法、静水扩张法和气囊扩张法三种，后两种效果较好，临床上应用较多。③外科疗法：经内科疗法不能缓解者，可考虑手术治疗。扩张疗法失败或不宜应用者是手术疗法的指征。Heller手术及其改良法（食管贲门粘膜外层肌切开术)，术后胃液返流的并发率少，手术有效率高达94％。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
