| 疾病名称（英文) | congenital glaucoma |
| 拚音 | XIANTIANXINGQIGUANGYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 眼科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性青光眼系指由于胚胎发育异常，房角结构先天变异，使房水排出障碍所引起的青光眼，称先天性青光眼。多为双眼发病，约有２５％～３０％为单眼。其房角发育异常包括中胚叶组织残留，葡萄膜小梁发育不良，巩膜静脉窦狭窄、缺乏、畸形或移位、以及有Ｂａｒｋａｎ膜等。临床上一般分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天异常三种类型，以前两种多见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病属遗传性疾病，为常染色体隐性遗传合并不完全遗传特性外显，所以大多数病例是散发的。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 男女之比大约为２：１。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | １．常见婴幼儿，双眼发病，有家族史。 ２．怕光流泪、视力下降或失明，眼球震颤。 ３．眼压升高。 ４．眼球增大，角膜直径)１２ｍｍ，前房深，瞳孔散大，角膜水肿呈毛玻璃样混浊，后弹力层裂纹。 ５．前房角异常。 ６．视乳头杯状凹陷、苍白、萎缩。具备第１～６项即可诊断。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | １婴幼儿型青光眼：一般指在６岁以内发病，具有角膜增大的一类先天性青光眼。是先天性青光眼中比较危重的一类，约有１／３在母体内即开始发病，在出生时即可出现典型的眼球及角膜扩大、角膜混浊等，此时称之为“水眼”，所以，尽管出生后早期控制眼压，其视力预后也不良。 其主要临床表现有： （１)畏光、流泪及眼睑痉挛：这主要是由于眼压高、角膜水肿伴角膜刺激症状的结果，常称为婴幼儿型青光眼的三联症。 （２)角膜增大、水肿、混浊及后弹力层破裂：初生儿角膜直径正常为９．９６+/_０.１１ｍｍ（横径)，６个月时１０．６２＋／－０．２３ｍｍ，１岁时１０．９４±０．２２ｍｍ，成年１１．８±０．０４ｍｍ，超过此正常值者为扩大。任何角膜直径大于１２ｍｍ，或角膜直径不断增加者，都应怀疑本症存在的可能。其角膜水肿一般先累及上皮层及后弹力层，也可累及实质层。由于角膜扩张，弹性较差的后弹力层易破裂，常呈水平方向弯曲状或树枝状，或在角膜周边部呈环状，称为Ｈａａｂ线。角膜后弹力层破裂处角膜基质水肿，混浊明显。 （３)前房深：由于眼球增大，相对正常眼为深前房。 （４)前房角：无特征性改变，房角开放。偶见有半透明膜覆盖。前房角镜检查对婴幼儿型青光眼诊断价值不大。 （５)眼压升高：对可疑的先天性青光眼应在全麻下测量眼压及全面检查，先天性青光眼眼压波动往往较大，应予以注意。 （６)视盘改变：根据眼压水平及病程长短的不同，可见有不同程度的青光眼性视杯扩大。著能早期手术治疗，控制眼压，杯盘比值可出现缩小现象。 ２．青少年型青光眼：在６岁以后３０岁以下发病者，此时眼球壁弹性已较婴儿差，所以眼球外观无变化。发病隐蔽，进展缓慢。 （１)症状：常无自觉症状，合并近视时，常导致进行性近视度数增加及视力下降。 （２)眼压：倾向于多变，甚至于天天都有显著差异，所以观察２４小时眼压变化意义较大。 （３)视盘改变：视杯常呈浅而宽形，不如慢性单纯性青光眼的视杯典型。 （４)视野改变：同慢性单纯性青光眼。 （５)眼压描记：房水流畅系数降低，呈进行性。 3.合并其他先天异常的青光眼：某些先天异常多合并青光眼，例如眼—神经—皮肤血管瘤病（Sturge-Webersyn.)、眼- 大脑-肾发育不良综合征、蜘蛛足样指综合征（Marfansyn.)、球形晶状体-短指畸形综合征（Marchesanisyn.)等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | １．婴幼儿型青光眼与先天性大角膜：两者均角膜直径增大，但先天性大角膜为非进行性，透明，无后弹力层破裂，角膜缘清楚，眼球大小亦正常。另外，先天性大角膜患者有遗传性，眼压正常，无任何刺激症状，视力正常，也无青光眼性视盘改变。 2.婴幼儿型青光眼与继发性青光眼：在婴幼儿期的继发性青光眼，由于眼压升高，也可导致角膜及眼球扩张、增大，甚至形成葡萄肿，常称之为“牛眼”。但“牛眼”多为单眼，常由虹膜睫状体炎、角膜溃疡穿孔、外伤、眼内肿瘤等原发病所致。 ３．婴幼儿型青光眼与外伤性角膜水肿：产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约１个月或更久，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：手术创口愈合，无并发症，眼压降至正常范围。 2.好转：手术创口愈合，眼压降低，但未达正常范围。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | １．婴幼儿型青光眼：一般对药物治疗不敏感，只在术前应用。局部滴左旋肾上腺及素噻吗心安可使一些病人眼压下降。一般认为适于手术治疗，并应尽早手术。小梁切开术或前房角切开术及小梁切除术常作为首选术式。 ２.青少年型青光眼：同慢性单纯性青光眼。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
