| 疾病名称（英文) | dissection aneurysm of aorta |
| 拚音 | ZHUDONGMAIJIACENGDONGMAILIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 主动脉夹层动脉瘤是血液渗入主动脉壁并分离其中层而形成的夹层血肿。是一种极为严重的血管疾病。本病较少见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 动脉壁中层翼性坏死和弹力纤维发育不良可能是本病的发病基础，但原因还不清楚，可能是主动脉壁对血流动力应激的非特异性改变。高血压与本病有一定关系，因本病的老年患者多伴有高血压，而高血压可增加血流动力对主动脉的负担，并使主动脉中层营养血管长期处于痉挛收缩状态，造成中层缺血、坏死及出血而形成血肿。Martan综合征、主动脉缩窄等先天性畸形，血管系统有明显的缺陷，亦易发生本病，且多在早年发病，40岁以下女性多在妊娠或产褥期发病，有的患者伴有粘液性水肿。提示内分泌与发病可能有关。老年患者主动脉粥样硬化、主动脉脓肿、创伤或动脉造影剂误注入动脉内膜下时，也可引起本病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 综合中国文献报道确诊的57例中男性50例，女性7例。最小年龄16岁，最大年龄87岁。22例在40岁以上。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 根据病变部位，本病可分三型：Ⅰ型病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉；Ⅱ型病变局限于升主动脉；Ⅲ型病变从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉（见图)。Ⅱ型多见于Marfan综合征，Ⅲ型患者大多合并高血压。 |
| 病理生理 | 在早期，主动脉中层的中、外1／3交界处出血，逐渐将中层撕开，并向内外和两侧膨出，形成局灶性夹层动脉瘤。瘤体可向内膜穿破，破裂口最常见于升主动脉主动脉瓣上2cm以内，其次是降主动脉左锁骨下动脉开口附近，有时亦可见多处破裂口。瘤体一旦穿破外膜，将引起大出血。最常见破入心包、左侧胸腔或纵隔；有时可在瘤体远端再破入内膜与主动脉腔贯通，形成双通道主动脉，则病情转为比较缓和。本病好发部位是在升主动脉和胸降主动脉，并可向远端和主动脉各大分支扩展；偶亦见于主动脉以外的一支动脉，如颈动脉、脑动脉、冠状动脉、肝动脉等。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 发作一开始即有撕裂样剧痛；虽有休克表现，但血压下降与之不一定平行，早期甚至有持续高血压；在病变部位有血管性杂音和震颤，周围动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压有明显差别；突然出现主动脉瓣关闭不全的体征、急腹症或神经系统障碍等同时伴有血管阻塞现象；都提示有本病的可能。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 根据发病后生存时间的长短，本病可分为：①急性型：主动脉壁中夹层、内膜破裂和外膜穿孔发生在24—48h内。②亚急型：发病后生存数日到6周，除生存时间较长外．临床特点多类似急性型。③慢性型：生存6周以上，可因瘤体远端再破入内膜而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。如伴有主动脉瓣关闭不全，常有慢性充血性心力衰竭。 疼痛为发病最初症状，约见于85％的患者。早期晕厥可掩盖疼痛，并发于Marfan综合征者有的可无疼痛。疼痛程度较其部位更具有特征性。疼痛开始即为撕裂样或搏动性剧痛，伴有濒死窒息感。疼痛起始于前胸紧靠胸骨或后背肩胛间，向头颈、腰部、腹部和下肢扩展。有的因瘤体远端内膜破裂使夹层中血液回到管腔而疼痛缓解。如疼痛反覆出现，应警惕夹层扩展并有向外膜穿破的危险。休克见于1／3—1／2的患者。病人颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，脉快而弱，但血压仅有轻度降低，血压读数常与休克表现不呈平行关系，发病早期剧痛时血压甚至较平时增高。 由于夹层血肿压迫周围软组织或累及主动脉的大分支可出现下列各种不同系统的压迫症状和体征： （1)神经系统：如病变累及供应脑或脊髓的动脉，或因体克减少血液灌注，可引起一系列神经症状，偏瘫或截瘫。夹层动脉瘤压迫喉返神经则出现声音嘶哑。病变扩展到髂动脉影响周围神经供血，则下肢肌张力减低或完全麻痹。 （2)心血管系统：Ⅰ型和Ⅱ型易侵犯心脏。主动脉瓣区突然出现舒张朋杂音并伴有收缩期杂音，对本病具有诊断意义。主动脉瓣关闭不全明显时出现脉压增宽和水冲脉，并易导致进行性充血性心力衰竭。夹层动脉瘤累及冠状动脉者多在右冠状动脉，可引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂到心包腔，则发生心包填塞而致死。如在发病后数小时出现周围血管阻塞，必须反覆检查四肢和颈部动脉搏动。动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小都提示动脉堵塞。Ⅰ型较Ⅲ型影响周围动脉更为常见。在夹层动脉瘤累及部位常有血管性杂音和震颤。 （3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或肺动脉则出现呼吸困难。血肿破人左侧胸腔时，可出现胸痛、呼吸困难和出血性休克。 （4)胃肠系统：腹痛见于10％—50％的患者，其中上腹约占1／2。疼痛常伴有恶心、呕吐。病变影响腹部器官的供血，可类似各种急腹症。血液渗入腹腔则引起腹膜刺激征。夹层动脉瘤压迫食管、纵隔或迷走神经时则出现吞咽困难。瘤体破入食管则发生呕血，病变影响肠系膜上动脉或腹腔动脉时可致肠坏死和便血。 （5)泌尿系统：病变累及肾动脉时可出现腰痛或肾区触及肿块，有的患者发生肉眼血尿或急性肾功能衰竭和肾性高血压。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 心电图检查：本病本身无特异性的心电图改变。有时有非特异性的S-T段、T波变化。有高血压史者常有左心室肥厚和劳损。累及冠状动脉时可引起心肌缺血甚至急性心肌梗死，心包积血时可出现类似急性心包炎的心电图改变。 |
| 影像诊断 | （1)X线检查：正位和侧位胸片可有如下表现：①上纵隔或主动脉弓增宽，若短期内复查示进一步增宽更有意义。②主动脉内膜有钙化影者则可准确测量主动脉壁的厚度，如超过1cm即可肯定为本病。③慢性夹层动脉瘤有时能显示瘤腔钙化。④既往血压较高的病人有主动脉瓣关闭不全或心包积血，心影可明显增大。主动脉造影可见主动脉呈现不规则的狭窄，主动脉壁变厚，有时管壁夹层动脉瘤可显影，对肯定诊断和了解病变范围都有价值，但用于急性期极危重的病人有一定危险。 （2)超声心动图检查：对主动脉根部和升主动脉部位夹层动脉瘤的诊断有帮助。其典型表现为：①主动脉前壁或后壁或两者增宽。正常主动脉壁回波的宽度一般＜7mm，增宽时可达到15—20mm。②主动脉壁分离成内外两层，如前后壁都分离则形成四条平行的搏动曲线。③主动脉扩张，其宽度＞42mm。对以上指标进行动态观察有重要意义。除心前区常规探测外．应在胸骨上窝部位探查主动脉弓部。探查时应注意排除声束过宽等因素带来的假阳性。应用二维超声技术显示主动脉较M型超声技术更能提高分辨力、增加特异性和敏感性。 目前B超声心动检查，尤其是经食管探测法，对胸主动脉夹层动脉瘤的诊断可提示病变的程度、范围的大小、内膜撕裂的部位以及真假腔和心脏瓣膜的功能状态。CT与MRI可提供满意的形态学改变。上述三者结合的诊断率可达100％。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 在发病后数小时白细胞增高，约在（10—20)×109／L，中性粒细胞也增多。随着病程进展红细胞比积逐渐下降，常见正常红细胞性贫血。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与急性心肌梗死、急性心包炎、肺梗死、脑血管病、急腹症和其他原因引起的主动脉瓣关闭不全等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病预后严重。发病后2日内死亡者约占1／3，1周内死亡者近2／3。死因多为瘤体向外膜破裂引起心包填塞、左侧血胸、纵隔积血和出血性休克，或由于心肌梗死、肾功能衰竭。晚期患者常死于充血性心力衰竭，病程可数月至数年，慢性愈合病人有继续生存30年者。 病变部位在主动脉远端者，瘤体与主动脉腔不相通者，远端向内膜再破裂者，预后均好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 急性期应严格卧床休息，给予镇静剂。剧痛时需注射较大剂量吗啡或哌替啶（度冷丁)。用鼻管吸氧。禁用抗凝治疗。 抗休克治疗包括静脉输全血、血浆或液体。中药生脉散对改善周围循环有一定作用。血压明显低于正常时可用升压药，但应注意防止增加心肌应激性。 以下几种情况可采用降低血压、减低左心室收缩力的药物治疗：主动脉造影未能明确夹层血肿的起始部位或未发现主动脉腔与夹层动脉瘤相通者；夹层动脉瘤起始于降主动脉在左锁骨下动脉开口远端者；为需要手术的患者作准备，以减少急性期手术的危险性。 待血压满意下降后可用利血平、肌乙啶维持，并同时应用普萘洛尔。但伴有主动脉大分支阻塞的高血压病人因降压可使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者可用心得安减轻心肌收缩力。 在发病两周内有下列情况应考虑立即进行手术治疗：伴有明显主动脉瓣关闭不全者；有局部向外膜破裂现象，如心包填塞或左侧胸腔积血，出血不能控制者；主动脉大分支有阻塞者；夹层动脉瘤发生在升主动脉者；药物治疗后病变仍继续扩展者。对慢性夹层动脉瘤患者，只有在严重的进行性主动脉瓣关闭不全或瘤体继续增大时才进行手术。 手术方法可采用开窗手术，即在夹层动脉瘤远端管腔内膜上开一小窗，使夹层血肿内血液重新回到主动脉腔，在瘤体下缘缝合剩余瘤腔。如受累主动脉未影响大的分支，应尽可能行瘤体切除，用同种血管或人造血管进行移植术。如大的动脉分支阻塞可采取局部血管手术。严重的主动脉瓣关闭不全需进行瓣膜移植术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 本病基本病因虽然还不清楚，但部分病人在发病前有高血压病或Marfan综合征，对高血压病病人适当地控制血压，有Marfan综合征的病人采用β受体阻滞剂如普萘洛尔（心得安)以减低左心室收缩力，可减少血流搏动对主动脉壁的冲击。近年来有人主张应用男性激素或维生素C以刺激胶原形成和成熟，可能对降低本病的发病有所裨益。 |
| 历史考证 |
