| 疾病名称（英文) | dilatancy cardiomyopathy |
| 拚音 | KUOZHANGXINGXINJIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 左或右心室或双侧心室扩大，呈进行性加重，并无例外地伴心室肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见，死亡可发生于疾病任何阶段。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 由于心肌纤维化使心肌收缩力减弱。早期在心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢。此时每搏输出量减低由加速心率代偿，心输出量尚可维持。以后左心室排空不尽，舒张期末压增高，逐步发展为心力衰竭。左心房和肺静脉压力升高，继而出现肺动脉高压，且可因肺小血管病变和发生栓塞而加重，最后导致右心衰竭，右心衰竭也可是右心室心肌病变的后果。此时见颈静脉压力升高，肝肿大。心室扩张使房室瓣环扩大，造成左房室瓣或右房室瓣关闭不全。心腔扩大，心壁内张力增大，心肌氧耗增多。心脏扩大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力渐达极限，可出现心绞痛。心肌纤维化涉及起搏传导系统组织可引起心律失常。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病病变以心肌变性、萎缩和纤维化为主。心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，乳头肌伸张，心肌小梁变粗而扁平、心房扩大。常有心腔内附壁血栓形成。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 扩张型（充血型)心肌病诊断标准: 之一、1983年世界卫生组织心脏病专家委员会（于日内瓦)制订 （一)临床诊断 诊断依靠除外其他原因的心脏病。其临床表现并无特异性，主要为进行性呼吸困难、乏力、渐出现下肢水肿和腹水等。心力衰竭症状出现之前常有上呼吸道感染史，查体可见严重的收缩性衰竭，即心肌收缩功能减退的征象。心脏明显扩大，常可听得第三、四心音及二尖瓣、三尖瓣返流所致的收缩期杂音。颈静脉压力多升高，常见三尖瓣返流所致的颈静脉搏动。心房颤动和室性心律失常亦较为常见，前者约占患者的10%～30%。血压一般正常。此外，有的患者出现周围静脉血栓形成，肺栓塞或周围血管栓塞的表现。心电图无特异性改变，可出现低电压、T波平坦或倒置、心前导联出现Q波、左束支传导阻滞等。作冠状动脉造影前往往难以或不可能（老年患者)排除冠状动脉硬化性心脏病；然而，扩张型心肌病患者常无心绞痛或心肌梗塞史，可资鉴别参考。 （二)诊断检查 1.非创伤性检查 X线检查：由于各心腔扩张，故心脏阴影常呈不同程度增大；兼有左心房压力增高征象。 M型超声心动图：可见一些非特异性异常改变，如左心室收缩期和舒张期内径增大。二尖瓣前叶E峰至室间隔距离增大。二维超声心动图示心室内径增大，心室壁收缩运动减弱。本病常见心室弥漫性运动机能减退，偶见局限性运动机能减退。 放射性核素心脏显影：对诊断并非必要，但可作为估量心室整体运动、局部室壁运动和射血分数的一种方法。 2.创伤性检查 心血管造影：示左心室扩大、收缩机能减弱，常见二尖瓣返流。虽然心脏整体运动机能减退，但罕见运动障碍部位。一般来讲，扩张型心肌病是一种累及双侧心室的周身性病变，但亦有个别关于右心室扩张型心肌病亚组的报道。冠状动脉造影对于检查冠状动脉、排除冠状动脉病变至关重要。在冠状动脉硬化性心脏病发病率很低的地区，不作冠状动脉造影亦可依据上述阳性发现，即使对年龄较大的患者亦可确立诊断。 之二、1980年辽宁省心血管分科学会和《实用内科杂志》编辑室（于辽宁)联合召开的特发性心肌病座谈会纪要 关于各型特发性心肌病的诊断条件，与会代表根据国内外诊断标准，结合辽宁省具体情况经过反复磋商初步提出以下标准： 诊断特发性心肌病的前提条件是除外各种其它心脏病、心肌炎及其它继发性心肌病、克山病等。产褥心肌病、酒精中毒性心肌病、心肌心内膜疾病（心内膜心肌纤维性变、心内膜弹力纤维增生症)均不包括在此例。 充血性心肌病的诊断标准：充血性心肌病的基本病理生理是心脏扩张和心肌收缩不全。 1.症状：呼吸困难、心悸、易疲乏、浮肿、胸闷或压迫感，少数有压痛、晕厥。 2.体征：叩诊心界增大，有充血性心衰表现（肺内有水泡音、颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿)。听诊有舒张期（心室)奔马律或收缩前期（心房)奔马律。亦可听到非特异性收缩期杂音。 3.胸部X线摄片及同位素：心脏增大呈普大型，典型的为球型，心胸比在55%以上（需2m远摄胸片)，无其它原因可寻者，或心脏血池扫描证实心脏增大，尤其是左室腔显著增大者。 4.心电图：ST、T波改变，异常Q波，严重心律失常（多发或多源室性早搏、室性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞、左束支阻滞)，QRS波增宽，左室高电压等。 5.超声心动图：心脏扩大，尤其是左室腔明显扩大，各室壁搏动减弱，搏出率低下（不足左室容量50%)。 6.有左右心附壁血栓脱落造成栓塞者。 7.心脏泵功能测定及心脏收缩时间间期测定证明有心脏泵功能及心肌机能障碍者。 诊断充血型心肌病必须同时具备超声心动图改变及心脏X线照片或心脏血池扫描的证据，其它各项作为参考条件。 注：超声心动图证实充血型心肌病的数据是：左室内径55mm以上，同时主动脉腔狭窄（内径不足25mm)，左室射血率不足50%， 之三、Goodwin氏标准 （一)拟诊项目 第一项：胸部X线检查：心影增大（心胸比例≥0.55)。 第二项：心脏机能检查 1.有充血性心力衰竭（包括既往病史)。 2.按纽约卫生协会心脏机能分类为3级或4级（包括既往病史)。 3.超声心动图检查：有左室内径增大，心排血量降低。 注：左室壁肥厚明显者要与肥厚型鉴别。 第三项：心电图检查 1.有ST-T异常（能除外预激综合征为束支阻滞时)。 2.左室高电压（能除外高血压心脏病、甲状腺机能亢进性心脏病、预激综合征束支阻滞型时)。 3.有异常Q波。 4.有室性早搏。 5.有P波异常（心房负荷)或心房扑动、心房颤动。 6.有束支传导阻滞或电轴异常（-30°以上左偏或十110°以上的右偏)。 注：与肥厚型的区别：充血型不伴左室高电压，甚至呈低电压者。 第四项：心音检查：听到第三心音及/或第四心音者。 （二)确诊项目 第五项：心血管造影检查：左室容量增多伴有心排出量降低（<50%)。 注：心室壁明显肥厚者要与肥厚型鉴别。 第六项：心内膜--心肌活检：呈阳性改变。 （三)判断标准 确诊：凡具有第五项与第六项中任何一项者。 疑诊：具备第一项和第二项1、2、3三条中的一条，同时兼有下述条件中任何一条者。 （1)有第三项的第1条者。 （2)有第三项的2、3、4、5、6及第四项的1、2七条中至少三条者。 注：第二项1、2、3三条全部缺如者，诊断特发性心肌病，不下充血型的病型诊断。 |
| 西医诊断依据 | 诊断要依靠除外其他原因的心脏病。若临床上出现心力衰竭、心律失常、心脏扩大而无常见的风湿性、冠状动脉性、先天性、高血压性、肺源性心脏病或心包疾病时应考虑心肌病。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 起病多缓慢，最初仅有心脏扩大，心功能代偿而无自觉症状，以后症状逐步出现。以充血性心力衰竭为主。由于心输出量减低，病人常感乏力。浮肿多从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可发生，并可合并存在比较复杂的心律，有时甚顽固。高度房室传导阻滞或心室颤动可成为致死原因之一。此外．尚可有脑、心、肾、肺等处的栓塞。 |
| 体检 | 体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可见抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常听到第三心音或第四心音奔马律。可有相对性左房室瓣或右房室瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但出现心力衰竭时可有轻度升高，脉压较窄，脉搏较弱。心力衰竭时肺底部可有啰音，肝脏肿大。 |
| 电诊断 | 心电图所见以心房室肥大、心肌损害和心律失常为主。有症状者心电图几乎都不正常。心室肥大以左心室肥大居多，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也有示右心房或左心房肥大者。常见S-T段压低，T波平坦、双相或倒置，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗死的变化，其部位多提示在前隔部，可能为间隔肌纤维化的结果。 病程中心律失常极常见，后期尤然。可有来自心房、房室交接处或心室的过早搏动、心动过速，以至扑动或颤动。亦可有窦房阻滞，房室交接处性逸搏或逸律，或心室自主心律等。房室传导阻滞自Ⅰ度至Ⅲ度均可发生。 |
| 影像诊断 | X线检查示心脏阴影呈普遍性增大，外观如球形，说明各心腔均有增大，外形颇似心包积液。主动脉一般不增大。病程较长的患者常有肺淤血和肺间质水肿．两肺下野肋隔角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大，胸腔积液不少见。 超声心动图示左心室内径增大，心壁不增厚或仅轻度增厚，左心室壁运动弥漫性减弱，射血分数减少。 |
| 实验室诊断 | 血流动力学检查在早期近乎正常，左、右心室舒张未压可稍增高。有心力衰竭症状时心射血分数减少，动静脉血氧差增大，肺动脉压增高，左、右心房压也增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。 好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。 |
| 预后 | 本型病程长短不一，凡心脏明显增大、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗针对临床表现：①心脏扩大，心功能减退者应避免过劳，予较长期的休息。②有心力衰竭者用强心利尿药治疗。由于心肌损害常较广泛，对强心药物的耐受力较差，易出现毒性反应，故用药时宜由小剂量开始，逐渐增加．并密切注意反应。应用血管扩张药对减轻心脏负荷有帮助，可选用血管张药如二硝基异山梨醇酯、肼屈嗪（肼苯达嗪)，血管紧张素转换酶抑制剂，如卡托普利（巯甲丙脯酸)。急性期可用硝普钠、酚妥拉明。有大量胸水者予以穿刺抽液。③有栓塞性并发症可选用抗凝药物如肝素或双香豆素类口服抗凝药，也可给抗血小板凝聚药如阿司匹林、双啼达莫（潘生丁)等。④有心律失常者按其不同类型使用相应药物、电复律或起搏治疗。⑤肾上腺皮质激素治疗本病意见不一，对部分患者有效，一般用泼尼松或地塞米松每日1—4次，1—2周后根据疗效决定是否继续应用，有效者可减量维持。⑥改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷腺苷、辅酶A、环磷酸腺苷、双丁酰环磷等可作为辅助治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
