| 疾病名称（英文) | primary pulmonary arteria hypertension |
| 拚音 | YUANFAXINGFEIDONGMAIGAOYA |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 原发性肺动脉高压指原因未明的肺动脉压力持久性增高，常伴有肺小动脉的阻塞性病变。本病比较少见，有先天性者，也有后天获得性者。本病病程发展缓慢，但逐渐加剧并引起右心增大，最终导致右心衰竭。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病病因未明。可能的发病原因有先天性肺小动脉发育不全、反覆发作的肺小动脉栓塞或血栓形成、肺血管挛缩、缺氧、羊水栓塞、广泛性退行性肺小动脉病变、血小板凝集或血凝机制异常、自身免疫、遗传倾向等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 在儿童中，男、女患病率相似；青年期以后则女性较男性多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 肌型肺动脉和肺小动脉内膜增生、纤维化、中层退化或萎缩、导致管腔完全或部分堵塞，在血管闭塞的近端，肌型肺动脉分支呈丛状或血管瘤样扩张。肌型肺动脉和肺小动脉亦可有中层增生或纤维坏死伴中性粒细胞浸润，管腔可被机化的血栓所闭塞，肺动脉总于扩大、肺动脉中层含有多量的酸性粘多糖，聚集成堆可形成翼样病变，整个肺小动脉的数量减少，肺毛细血管及肺实质正常。右心室明显肥厚和扩大，右房室瓣环和右心房亦常扩张。少数病人有卵圆孔未闭，部分病人窦房结动脉有内膜纤维化病变。 |
| 病理生理 | 由于肺循环阻力增高，肺动脉压显著上升。在休息和运动时肺毛细血管压和左心房压正常，但肺动脉阻力不降低，故肺动脉压、右心室舒张末期压和右心房压明显升高。心输出量往往低于正常，运动时不相应增加。随着病情发展，最后出现右心衰竭。 由于肺小动脉管腔狭窄，肺毛细血管流量减少，影响肺泡气体交换，引起慢性过度换气，动脉血二氧化碳张力可轻度降低。但除非出现右到左分流，动脉血氧饱和度一般尚正常。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 须排除各种继发性肺动脉高压，尤其是风湿性左房室瓣病变和有血液分流的先天性心脏病所引起的肺动脉高压。右心导管检查和小心进行的心血管造影有助于鉴别。肺动脉造影常无异常。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 虽然肺动脉高压己引起右心室肥大和慢性高压性肺源性心脏病，但症状却不一定显著，多在20—40岁才逐渐出现气急、乏力，或有心悸、胸痛、咯血、声嘶等症状。由于心输出量降低，可有四肢冷感、脉搏细小等表现或晕厥发作。发绀一般不严重，除非因右心房压力过高使卵圆孔重新开放产生右到左分流时，才出现明显发绀。 |
| 体检 | 体检可发现心浊音界增大，肺动脉瓣区第二音增强，有收缩喷射音和相对性肺动脉关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大和水肿等。胸骨左下缘常有相对性右房室瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音，心室或心房性奔马律。 |
| 电诊断 | 心电图检查多示右心室肥厚劳损的图形，并可有右心房肥大的征象，平均QRS电轴右偏常大于＋90°。 |
| 影像诊断 | X线检查示肺动脉及其大分支显著扩大，周围血管影减少，右心扩大。肺动脉高压明显时，超声心动图检查可见右心室流出道和右心室内径增大，左、右心室内径比值减小，主动脉根部内径正常。右肺动脉内径指数增大。多普勒超声心动图能敏感而特异检出右房室瓣返流，从而推测肺动脉高压程度。右心导管检查，示肺动脉压力明显增高，肺“微血管”压力正常，右心室舒张期末压可增高，右心房“a”波异常高大。心输出量较正常为低。肺扫描正常或显示小而非特异性分节状缺损。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病病程为进行性，预后差，多死于右心衰竭症状出现后3—4年内，个别病人可有存活12年或以上，死于昏厥者亦不少。伴有卵圆孔开放者，右心室负荷得以减轻。右心衰竭症状反有改善。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 曾采用血管扩张药物如异丙肾上腺素含化或静脉滴注，用妥拉唑林、酚苄明（苯苄胺)、乙酰胆碱、酚妥拉明等以图使肺动脉压下降，但疗效均不满意，钙离子拮抗剂如硝苯地平及硝酸甘油制剂等作用亦不大。有右心衰竭时可用强心利尿剂。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
