| 疾病名称（英文) | rheumatic fever |
| 拚音 | FENGSHIRE |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 风湿热是一种常见的反覆发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，以心脏和关节受累最为显著。临床表现以心脏炎与关节炎为主，伴发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。急性发作后，常遗留显著的心瓣膜病变，形成慢性风湿性心脏病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | 发作季节以寒冬、早春居多，寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。 |
| 地区 | 风湿热多发生在气候多变的温带地区。中国以东北和华北地区发病率最高，华东、华中和西南、西北等地次之，华南较少。 |
| 人群 | 风湿热发生于儿童和青少年，初次发作多在5—15岁，3岁以内婴幼儿极为少见，男女罹病的机会大致相等。复发多在初发后3—5年内，儿童进入发育期后，复发有所减少。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 风湿热的确实病因迄今尚未完全明了，但就临床、流行学和兔疫学方面的一些资料分析，都支持甲组溶血性链球菌感染与本病的发病有关。 目前一般都认为风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。从免疫学上得知链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性和特异性，抗原和抗体能从血液渗入结缔组织，也已证明这些抗原能渗入网状内皮细胞的胞浆及颗粒，因此当人体产生足够抗体时，这些抗体和抗原物质将广泛存在于结缔组织内，使组织退化和溶解。近年来发现甲组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，由M、T和R三种蛋白所组成，其中M蛋白最重要，是免疫学上特异抗原，亦称“交叉反应抗原”。凡链球菌有M蛋白者即能抗拒白细胞的吞噬，毒力较大，机体只有产生特异的抗体方能有免疫保护作用。此外．在链球菌细胞壁的多糖成分内，亦具有一种特异抗原，称为“C物质”．人感染链球菌后，体内可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，因而引起瓣膜病变。最近有人报告，心瓣膜的粘多糖成分随年龄而变异，因而可解释青少年与成年存在发生心瓣膜病变的不同发病率。另外，细胞免疫也可能参与风湿热发生机制，还有人提出病毒感染与风湿热有关。 链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低一方面与对链球菌抗原产生的抗体量的多少呈平行关系，即抗体量多的则发生变态反应的机会大；另一方面与神经系统功能状态有关。也有考虑到遗传与本病发病可能有关。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 风湿病的基本病理改变包括炎症的一般变化和具有特征性的“风湿小体”，该小体是结缔组织中胶原纤维素样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿．按照病变发生过程分为三期。 （1)变性渗出期：结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1—2个月，后恢复正常或进入第二、三期。 （2)增殖期：本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿即风湿小体，这是风湿病特征性的病变。被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的标志。后期的风湿细胞变成梭形，状如成纤维细胞，进入硬化期。此期持续约3—4个月。 （3)硬化期：小体中央的变性坏死物质渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。 风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为最常见，尔后以心脏损害为最重要。由于本病常反覆发作，上述三期的发展过程可以交叉存在，历时约需4—6个月。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎，以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，机化引起部分粘连；在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕组织。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.多数有风湿热病史。 2.肺充血期有劳力性呼吸困难、紫绀、咯血及咳嗽等，少数患者可发生急性肺水肿。肺动脉高压期可出现右心衰竭。 3.体征有“二尖瓣面容”，心尖区可听到局限、低调、隆隆样舒张中晚期杂音，呈递增型。可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，有时可闻及二尖瓣开放拍击音。 4.肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二音亢进分裂，并有舒张早期吹风样杂音，向胸骨左缘三、四肋间传导，为功能性肺动脉瓣关闭不全所致（GrahamSteell杂音)。在三尖瓣区有高调全收缩期杂音，系相对性三尖瓣关闭不全所致。 5.本病的二尖瓣区舒张期杂音，需与左心房粘液瘤及二尖瓣相对性狭窄，缩窄性心包炎等疾病相鉴别。 6.X线检查可见左心房、右心室增大，肺动脉段突出及肺门阴影增加，重度肺郁血时，肺外下野可见水平走向的线状影，称KerleyB线。 7.心电图示二尖瓣P波及右心室肥大，部分伴有心房颤动。 8.超声心动图显示二尖瓣瓣膜增厚反光增强，二尖瓣口面积小于2.5cm2，EF斜率减慢，呈“城墙”形改变，舒张期前后瓣叶同向运动，左房及右室内径增大，多普勒超声心音图检查，于二尖瓣口下可见舒张期湍流频谱。 Jones诊断标准，将各项征象分为主要和次要表现。 主要表现：心脏炎、游走及多发性关节炎、舞蹈症、皮下小结和环形红斑。 次要表现：发热、关节痛、心电图P-R间期延长，血沉增速、C反应蛋白阳性、白细胞计数增多、过去有风湿热病史或现在有非活动性风湿性心瓣膜病者。 过去按两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，可考虑诊断为风湿热。根据1965年修订的Jones风湿热诊断标准，认为除按过去的诊断条件外．尚应具备最近溶血性链球菌感染的证据（包括血清抗链球菌溶血素“O”和其他链球菌抗体滴度的明显升高、咽拭子培养示甲组溶血性链球菌感染或最近有猩红热病史)，才能建立诊断。在临床应用上述诊断标准时若出现主要表现较多，则诊断可靠性大。 |
| 西医诊断依据 | 主要依靠临床表现。辅以实验室检查，但辅助检查均无特异性。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 发病前1—3周，约半数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏、食欲减退及烦躁，典型表现有发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈症等。 （1)发热：大部分患者有发热，以不规则的轻度或中度发热为多见，但亦有呈弛张型高热或持续性低热者。脉搏快，大量出汗，往往与体温不成正比。 （2)关节炎：在急性期发生率约为75％，典型表现是游走性的多关节炎，常累及双侧膝、踝、肩、腕、时、髓等大关节。局部呈红、肿、热、痛，但不化脓。不典型者仅有关节酸痛，而无其他炎症表现。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直或畸形，但常反覆发作。 （3)心脏炎：为风湿热最重要的临床表现，约50％风湿热首次发作者出现心脏炎（见“风湿性心脏病”条)。约1／3心脏炎病例既无发热、关节炎等典型表现，心脏炎本身也不引起自觉症状，但却发展为慢性心瓣膜病，即所谓隐匿型风湿性心脏炎，成人较多见。 （4)皮肤表现：①渗出型，以环型红斑较多见，常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，边缘略隆起，中心肤色正常。②增殖型，即皮下小结如豌豆大小，数目不等，带硬性，触之不痛。常位于时、膝、枕后、前额、棘突等骨质隆起或肌胜附着处。与皮肤无粘连，将皮肤拉紧抚摸最易发觉。常伴有严重的心肌炎。 （5)舞蹈症：多发于5—12岁儿童，女性较多见。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统基底节的表现，症状为四肢不自主、无目的、不协调的运动，睡眠时消失，病人常烦躁不安，可伴有怪异表情。肌张力减低，腱反射减弱或消失。舞蹈症多单独出现，很少伴有关节和心脏损害。 （6) 其他表现：风湿热炎症偶可侵犯其他器官而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、肾炎和脉管炎者，应引起注意。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 咽拭子培养，活动期时溶血性链球菌培养可呈阳性。 |
| 血液 | （1)一般检查：白细胞计数轻度至中度升高，中性粒细胞稍增多。红细胞计数和血红蛋白轻度降低。 （2)血清溶血性链球菌抗体测定：溶血性链球菌能分泌各种酵素及毒素，这些细胞外产物可多至20种。其中较重要的有链球菌溶血素、红疹毒素、链球菌激酶、透明质酸酶、蛋白酶等，它们也具有抗原性能，使人体产生相应抗体。这些抗体的增加，说明患者最近曾有溶血性链球菌感染，结合临床表现和抗体滴定度增高的程度以及持续时间的久暂，可帮助诊断。临床上较常测定的为以下三种抗体：①抗链球菌溶血素“O”（antistreptolysin“O”，ASO)500U以上为阳性。②抗链球菌激酶（antistrepto- kinase，ASK)80U以上为增高。③抗透明质酸酶（anti- hyaluronidase，AH，或称抗粘糖酶)128U以上为阳性。 （3)非特异性的血清有关成分测定：这些血清成分在各种炎症或其他疾病中也可发生变化，在风湿热的急性期或活动期多呈阳性，用激素等治疗后则又转为阴性。常测定的有：①血红细胞沉降率，风湿热时由于某些蛋白质的增高（包括纤维蛋白原、α和γ球蛋白等)，可以加速红细胞沉降。②“C”反应蛋白，风湿热时血清中有与C物质（碳水化物)起反应的蛋白质，存在于α球蛋白中。其他如肺炎病人的血清与肺炎球菌菌体的C物质也有沉淀反应，病愈后即告消失。C反应蛋白阳性指示炎症仍有活动的可能。③粘蛋白，结缔组织病变时，基质内的粘蛋白在血浆中增高，其敏感性虽差，但如持续增高，则反映潜在慢性活动性病变。④蛋白电泳，白蛋白降低，而γ球蛋白和α2球蛋白常升高。⑤血清总补体（CH50)和补体3（C3)，活动期均降低，提示发生过补体性损害。 |
| 尿 | 尿常规可示少量蛋白、红细胞和白细胞。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：经6～12周以上抗风湿治疗，风湿活动的临床表现完全消失已达2周。 2.好转：经6～12周抗风湿治疗后，体温、血象及血沉基本恢复正常，而风湿活动的临床症状尚未完全消失，尚须继续治疗者。 |
| 预后 | 风湿热常有反覆发作的倾向，患者年龄越小．风湿病变往往越重，复发机会越多；25岁后复发机会即减少。急性发病期伴有明显心脏增大，心力衰竭或全心炎者，预后不佳。急性初次发作期一旦侵犯心脏，以后发生瓣膜病变的机会极高。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 风湿热的治疗目的是消除风湿热活动、预防复发和防止慢性风湿性心瓣膜病发生。治疗要及时、积极和彻底。治疗措施包括： 1．一般治疗：卧床休息、保暖和避寒。若无明显心脏受损，待血沉正常，即可起床活动。如有心脏扩大、心包炎、持续心动过速和明显心电图异常，则需在急性症状消失和血沉恢复正常后，继续卧床休息3—4周。 2．药物治疗：主要有四方面。 （1)水杨酸制剂：为最常用的药物，对本病退热、消除关节炎症和恢复正常血沉均有一定疗效。但不能消除病理改变或防止心瓣膜病变的形成。常用制剂为阿司匹林和水杨酸钠。前者尤为适宜，剂量为每日3—5g,小儿按每日0．1／kg体重，分3—4次服。本药常引起胃部刺激症状，如恶心、呕吐、食欲减退等，服用氢氧化铝可缓解，本药剂量过大时，可引起耳鸣、耳聋、头晕、呕吐、呼吸过度（酸中毒)、出血（凝血酶原时间延长)，甚至精神错乱等毒性反应，应立即停药，并给予碳酸氢钠治疗。为防止凝血酶原减少，可应用维生素K。不能耐受上述水杨酸制剂者，可用安乃近、保泰松或氨基比林，但均易引起白细胞减少，如降到4×l09／L以下，应即停药。 （2)促肾上腺皮质激素和肾上腺皮质激素（以下简称激素)：激素治疗心脏炎患者较为满意。激素能抑制炎症反应，减小血管壁的通透性，使炎性渗出物易于吸收；同时抑制体内抗体的产生，纠正抗体的变态反应。此外，有房室传导阻滞者，激素能使房室传导加快。 风湿性心脏炎应首选激素治疗。激素治疗开始剂量宜大，可用泼尼松，儿童每日2mg／kg体重，分3次口服，至症状控制后2—4周起每周减量一次，每次递减5—10mg／d。泼尼松和泼尼松龙成人每日30—40mg，以后逐渐减量，以5—10mg维持，总疗程约需2—3个月。严重患者可用氢可的松，儿童每日5—10mg／kg体重成人200—300mg，缓慢静脉滴注，或地塞米松，儿童每日0．3—0．5mg／kg体重，静脉滴注，用7—14d．以后继续口服泼尼松。停药后少数患者出现低热、关节酸痛和血沉增快等“反跳现象”，如在停药前后合并应用水杨酸制剂，或静脉滴注促肾上腺皮质激素12．5—25mg，每日1次，连续3d可以减少“反跳现象”。 激素治疗的主要副作用是肥胖、多毛、白细胞计数增加、痤疮、糖尿、高血压等，并可潴钠排钾。治疗中可每日补充氯化钾1—3也要注意合并其他继发感染的可能，必要时给以青霉素预防。 （3)青霉素：风湿热确诊后，应给予一个疗程的青霉素，以消除体内溶血性链球菌。一般应用普鲁卡因青霉素共2周；对青霉素过敏者，可口服红霉素共10d。 （4)治疗舞蹈症：主要应用巴比妥及镇静剂，也可应用氯丙嗪改善症状。尽量避免刺激。激素及水杨酸制剂对舞蹈症无效。 风湿热的病程常持续数周至数月，一般为2—5周。以上药物治疗疗程，根据病情轻重，显效有迟早，一般为6—12周。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 防止链球菌感染流行是预防风湿热的重要环节，措施包括：①防止上呼吸道感染。②积极彻底治疗猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染。③慢性扁桃体炎常有急性发作者（指每年发作2次或2次以上)应在风湿热活动停止后手术摘除扁机体。手术前1d及术后2—36用青霉素预防感染。④已患风湿热者，应积极预防链球菌感染，一般以长效青霉素肌内注射进行预防（见“风湿性心脏病”条)，青霉素过敏者可以磺胺嘧啶或磺胺甲噁唑作为预防用药，但应慎防粒细胞缺乏症。 |
| 历史考证 |
