疾病名称(英文) | pulmonary histiocytosis X |
拚音 | FEIZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG X |
别名 | 郎格罕组织细胞增生症 |
西医疾病分类代码 | 呼吸系统疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 组织细胞增多症X可累及全身多种器官。最先发生于肺脏。病灶仅局限于肺脏者称为“原发性肺组织细胞增多症X”。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病因未明。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 病变在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管和血管周围组织,并可有出血和坏死,原有结构被破坏、纤维组织增生。按年龄、病程、累及部位的不同可分为:①急性型即Letterer-Siwe综合征常发生于肺脏呈广泛囊肿及肉芽肿病变。囊肿大小不一,大者直径可达1cm,其壁有显著组织细胞浸润而形成灰白色肿瘤样组织。细胞浆常呈泡沫状,内含类脂质。可伴有嗜酸细胞浸润。肉芽肿病变常累及肺泡壁、支气管和血管周围组织。。②慢性型即Hand- Schuller-Christian综合征:为组织细胞高度增生、纤维组织增生、嗜酸细胞浸润的肉芽肿病。晚期组织细胞含有胆固醇,形成泡沫细胞,成为充脂性肉芽肿。又名黄色肉芽肿。③局限性即肺嗜酸细胞肉芽肿。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 肺部病变合并特征性皮疹、溶骨性病变、突眼症或尿崩症,则应考虑本病。皮疹活检找到成簇网状细胞,或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检,可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的Birbeck颗粒或T6抗原决定簇。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | Letterer-Siwe综合征:常发生于3岁以下小儿,。起病急、恶性程度大、病程短。常于继发感染后出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、衰竭、体重下降、贫血等。多伴有头颈及躯干部位皮疹。皮疹初起为棕黄色或暗红色斑丘疹,继为出血性,以后结痴、脱屑。常有肝、脾及淋巴结肿大,颅骨或长骨骨质缺损性病变。病情缓解时,疹退、体温下降、肝脾缩小。 Hand-Schiuler-Christian综合征:病变常侵犯颅底骨垂体区,因此可累及蝶鞍及垂体、眼眶骨、颅骨等。骨盆、股骨、肋骨、肱骨也可受侵犯。若累及垂体和下视丘则发生尿崩症、发育障碍、肥胖症等;累及眶骨可有单侧或双侧眼球突出;累及颅骨及扁骨则呈地图样缺损的局部凸起。累及肺脏可见肺内散在粟粒状或结节状病灶,有时肺门淋巴结肿大。儿童病灶可自行吸收,成人可发展为肺纤维化,少数发生蜂窝肺、肺心病等。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | X线表现有两肺弥漫性斑片状或小结节状与网状阴影,以中下肺野分布较多,可合并5—10mm大小的厚壁透亮区或薄壁肺大泡。晚期常呈多囊性蜂窝样肺,可并发气胸。骨骼X线表现为溶骨性的点状缺损。 |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | 皮疹活检找到成簇网状细胞,或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检,可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的Birbeck颗粒或T6抗原决定簇。 |
西医鉴别诊断 | Hand-Schiuler-Christian须与丘脑肿瘤、蝶鞍肿瘤、耳咽管瘤等鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | Letterer-Siwe综合征未经治疗者病情很快恶化,80%于2年内死亡。患儿经化疗后预后大为改观。 |
并发症 | |
西医治疗 | 本病尚无特效治疗方法,无症状者不必治疗。有明显症状或有进行性损害者,肾上腺皮质激素有一定疗效。抗代谢药物,如甲氨蝶呤与长春碱,对本病亦可能有效。儿童患者使用化疗,疗效较好。并发气胸、肺部感染、肺心病,可给予相应治疗。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |