疾病名称(英文) |
α1-antitrypsin deficiency emphysema
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拚音 |
α1KANGYIDANBAIMEIQUEFAXINGFEIQIZHONG
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别名 |
简称AAT
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西医疾病分类代码 |
呼吸系统疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于α1抗胰蛋白酶(α1-anti- trypsin,简称AAT)缺乏所致的家族性肺部阻塞性疾病。AAT有许多分子变异型(Pi型)和纯合子PiZ型和PiS型、杂合子PiSZ型等。
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中医释名 |
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西医病因 |
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
PiZ型肺气肿患者的年龄多在35—45岁。
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强度与传播 |
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发病率 |
在肺气肿病人中证实AAT缺乏的发生率为1%—29%。本病中纯合子PiZ型肺气肿占大多数,是形成肺气肿的高危个体。
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
病变多为肺下野全小叶弥漫型肺气肿。
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
进行性呼吸困难为其主要表现,但不一定有慢性支气管炎病史。体检示肺气肿体征。AAT缺乏的杂合子PiSZ型肺气肿患者,其临床表现、肺功能和X线改变均较纯合子PiZ型为轻。
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
X线胸片示两下肺过度充气,肺纹理减少。用力肺活量和弥散功能均有明显损害,但对肺活量影响较小。吸烟患者呼吸困难、肺功能损害和胸片改变则更为明显。
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
置换血浆成分、用合成的弹性蛋白酶抑制物、达那唑(danazol,垂体前叶抑制剂)治疗可能有效。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
开展遗传咨询,早期发现PiZ型AAT缺乏症,戒烟可改善预后。
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历史考证 |
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