| 疾病名称（英文) | circumscribed scleroderma |
| 拚音 | JUXIANXINGYINGBANBING |
| 别名 | 局限性或限界性硬皮病， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 局限性硬斑病又称局限性或限界性硬皮病，为局限于皮肤的结缔组织纤维化、继发萎缩性疾病。本病可能是进行性系统硬化症（PSS)皮肤局限性表现。与PSS本质上没有区别。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 外伤、妊娠可为发病诱因，有家族遗传倾向，可伴隐性脊柱裂，或与神经营养性有关，或认为本病是一自身免疫病，其病因和“系统性硬化症”相同。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病多见子女性。男女之比为1：3，各年龄均可发生，以儿童青年多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 与“系统性硬化症”相同。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 炎症期，真皮深层示致密、粗大胶原束，胶原束间血管周围有炎性细胞浸润。在皮下层，纤维性小梁增厚，大片脂肪组织为新生的胶原纤维取代。硬化期，表皮萎缩，真皮内致密而粗大的胶原扩展至乳头层，皮肤附属器萎缩，血管减少，管壁增厚，管腔狭窄，皮肤内弹力纤维减少。线带状硬斑病，病变可侵及横纹肌，肌纤维空泡变性，肌纤维间水肿，有灶性炎症细胞浸润。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 根据本病四型各自特点，皮肤发病缺乏脏器损害等临床表现，不难诊断。组织病理学检查有助于诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病临床可分四型，但型与型之间可合并存在。 1. 斑片型硬斑病 较常见，多见于成人， 20～50岁发病。损害初呈圆形、椭圆形淡紫红色水肿性斑片，不硬，表面有光泽，逐渐增大变厚硬化，经几周至几月，转为淡黄至象牙白色与皮下组织紧紧相连硬斑，呈卵圆形或不规则形，直径至数厘米，可达15cm以上，表页光滑、干燥、无毛、无汗、感觉减退，有蜡样光泽，可见毛细血管扩张或毛囊口扩大，偶有水疮、大疱或出血。斑片边缘处淡紫红色晕，是活动期指征。局部皮肤弹性消失，趋静止时紫红色晕消失，消退期斑片变软，痊愈不留痕迹或残留萎缩疤和色素改变。皮损数目较少，多为单发或几个损害，部位多见于腹、背及四肢、面部，偶见于肛门、阴唇，易误诊为萎缩性硬化性苔藓粘膜白斑病。损害可以持续活动或静止，活动期3～5年或更久，有时新旧损害交替发生，病程漫长。本型一般无全身和内脏损害，最终自发缓解，预后良好。 2．泛发型硬斑病 本型皮损数目多分布广，损害相互融合，可见大疱，可有关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，可自发缓解。本型偶可转为系统性硬化症，伴内脏损害，特别是食道病变，有抗核体阳性及补体↓。 3．点滴型硬斑病 损害为多发性圆形萎缩性斑点，大小不定，直径0．1～1．0cm，表浅而柔软，轻度凹陷，呈象牙色，有光泽。活动期皮损有淡棕、浅灰色色素沉着。边缘可有淡棕、浅灰色色素沉着。可见毛细血管扩张、鳞屑、毛囊性小点。损害多见于上胸、颈或肩部，聚集成群或排列成线状。病程缓慢，可扩展融合、长期不变或逐渐消退，愈后可残留轻度萎缩色素斑，无症状或轻度瘙痒或刺痛不适。多见于青年妇女。本型不易与萎缩性硬化性苔藓区别。 4．线状（带状)型硬斑病 多起于儿童期，皮损呈线状或阔带状，单发，或仅有几个皮损，病变萎缩分布于四肢，以小腿、额多见，有时累及胸部、腹臀部，常单侧性。四肢带状损害一般沿患肢长轴纵行，躯干则沿脊神经根分布，呈境界清晰、较宽的带状硬化萎缩性斑、狭沟状萎缩性凹陷，局部皮肤菲薄伴色素沉着，渐延伸扩展。病变可深入皮下组织、肌肉，甚至骨骼，皮肤紧贴于形成硬块的深部组织，可继发钙沉着症。由于局部肌肉与肌腱硬化和挛缩可引起关节强直、骨质萎缩、生长障碍，患肢瘦削畸形活动困难。带状损害横向分布时，围绕患肢类似趾（指)断症，可致自发性截肢或远端橡皮肿，称环状硬斑病。额部近中线皮损呈刀砍状纵行凹陷。局部皮肤变硬呈象牙色条状硬斑，表面高低不平，有毛细血管扩张及边缘色素沉着，继逐渐萎缩，皮损菲薄柔软，贴于骨骼表面时可形成凹沟。皮损一般始于发际，累及头皮，开始局部头发变白，继之发生线状疤痕性秃向发。凹沟下端止于眉弓或鼻根，也可向下延伸至颊、鼻、唇、口、额，甚至达到颈部，也可累及舌及牙龈，使牙列变形，可合并同侧颜面萎缩。见颅骨损害、脑电图异常及眼损害，包括眼球陷没、眼睑、动眼肌、虹膜、眼底病变。皮损可自发好转，但偏侧萎缩呈永久性。本型部分病例可伴发多种脊柱异常，如脊柱裂、腰骰骨融合、第6腰椎畸形、脊柱侧凸或后凸，及其他骨骼畸形、疣状痣、斑秃、白癜、全身性鱼鳞病、多毛症、智力早熟等，有时伴腰痛。脊柱裂在下肢、下腹或臀部本型患者中常见。伴发痞常于带状硬斑损害同侧。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 需要与本病鉴别的疾病有： 1．白癜 本病为原发的局限性色素脱失。 2．萎缩性扁平苔藓 本病为白色点状损害，中心有毛囊性角栓或细微凹窝。 3．硬化性萎缩性苔藓 本病原发性损害为白色光泽性扁平小丘疹，融合成斑片，表面有粉刺样角栓，边缘无淡紫红色晕，瘙痒明显。 4．斑状萎缩 本病呈原发性萎缩斑，柔软而松弛。 5．进行性特发性皮肤萎缩 本病先有萎缩，边缘无淡紫红晕。 6．类脂质渐进性坏死 本病由红色丘疹扩展形成硬斑病样斑片，中央萎缩区呈褐色，病理组织的特征可与硬斑病鉴别。 7．职业性硬皮病 接触氯乙烯、三氯乙烯、杀虫药（如鹿丹、庚氯、二硝基正煤酸钠等工人)，皮肤可出现硬皮病样变化。 8. 医源性硬皮病 争光霉素等药物可引起硬皮病样皮肤变化，皮损呈可逆性。局部注射皮质激素后也可出现带状硬斑病，数月自行消失。肌肉注射维生素K2可产生硬化症样皮下组织炎。脏器移植后慢性移植物抗宿主反应病时可表现为局限性硬化症皮肤损害。 9．萎缩性慢肢端皮炎 本病限局于四肢，初为紫红色结节，边缘不清，数目和大小不定，互相融合形成弥漫性病变，后逐渐萎缩。病情重者，患肢肌肉及骨骼也萎缩，因伴关节炎致活动障碍。皮损至晚期萎缩的皮肤松弛发皱，比硬斑病为软。无自发缓解，用青霉素治疗可能获效。 10．嗜酸性筋膜炎 本病新发现的结缔组织病，详见该病内容。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病可自发消退，治疗用局部疗法。 1．皮质激素 早期炎症硬化，可用去炎松（0．5％～1．0％)、强的松龙混悬液间歇性皮损内注射，或外用含激素的霜剂、软膏或激素作离子透入等，损害发生萎缩时可中止治疗。 2. 理疗 包括音频、蜡疗、热浴、推拿、按摩、碘离子透入、X线照射等。关节挛缩及活动受限时，体疗配合蜡疗可能恢复功能。 3. 其他 肢体畸形应用手术矫治。硬化过程累及牙龈及牙齿，需至口腔科治疗。 全身治疗方面，皮损迅速扩展的病例，柳氮磺胺吡啶内服，每日2～4g，可能有效。青霉胺吡哆醇、灰黄霉素、氨苯砜、对氨苯甲酸、安坦、大剂量维生素E等也可试用。 |
| 中医治疗 | 本病可能是系统性硬化症在皮肤的局限性表现，在本质上与进行性系统注硬化症没有区别，因此前述硬化症的中医和中西医结合治疗法可参考选用。但因局限于皮肤，故药物应用方法应结合病情。 下列经验也可作参考。 1．活血化瘀法治疗局限性硬皮病 ①605方（乳香没药等制成蜜丸，每丸10g)每日3次，每次2丸，②泽兰、益母草、苏木等基本方，同时用当归局部注射,③792配方（当归、葛根等)。 2．当归注射液局部封闭治疗局限性硬皮病 当归注射液局部封闭按灶大小给不同剂量，面积为2～30cm2。给药2～10ml，30～60cm2，给药10～20ml，60～100cm2，给药20～30ml，面积大于100cm2，则分次治疗。每半个月1次，10次为1疗程，休息1个月，行下二个疗程。封闭治疗1个疗程无效则停用。部分病例加服复方丹参片和维生素E。用当归注射液封闭治疗本病，应早期诊断，早期治疗。 3．温经散寒、行气活血祛瘀法治疗 认为本病为寒凝血瘀、经脉阻塞不痛，故用上法，药用桂枝、姜黄、枳实、当归、川芎、丹参、血竭、桃仁、赤芍、伸筋草、甘草、龙骨、牡蛎、麝香冲服。继用麝香、丹参、沙参、山药，龙骨、牡蛎、伸筋草、枳壳、当归、川芎、黄芪、桃仁、鸡内金、血竭、红花、桂枝，共2剂，研为末混合，每次服10g，一日3次。 4．热敷豆腐治疗 按病变部位大小将豆腐切成薄片（每次2片)置砂锅内加热，待温度降至患者能耐受时敷于患处（2片豆腐轮番热敷，豆腐可反复加热使用至无浆析出后弃去)，每日1次，每次15分钟。热敷中出现紫泡无需处理。附用该法治疗本病1年，硬皮软继之消失，皮肤正常。 5．辨证施治与外用药同用治疗 （1)辨证认为本病系脾肾阳虚、气血两亏，风寒外袭、经络痹塞不通。治宜补肾养血、益气健脾、温经通络。方药：全当归9g、党参15g、黄芪30g、川芎9g、白术15g、茯神9g、龙眼肉15g、远志9g、桂枝9g。外用药黑色拔膏棍加温外贴包紧。服上方2周后加鹿角霜6g、菟丝子15g、补骨脂15g。外用药同上，继上方4周后皮肤近正常色柔，症获显效。 （2)辨证认为本病为脾虚湿蕴、经络阻隔、气血凝滞。治宜健脾除湿、通经活络、健脾软坚。方药：①阳和丸（肉桂12g、白芥子30g、附子12g、麻黄6g、干姜12g、研末制成蜜丸)，每服1丸日2次，②人参健脾丸（成药)，每次服2丸日2次，③人参归脾丸（成药)。 |
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