| 疾病名称（英文) | circumscribed system scleroderma |
| 拚音 | JUZAOXINGXITONGXINGYINGPIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 身体的一或几部分发生炎症性纤维变性称之为局灶系统性硬皮病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病是特发性疾病，或与感染、肿瘤、创伤、泛发性结缔组织病（原胶原病)、生物活性胺类有关。近发现与血清素化学结构类似的药物有关。病变范围可从手掌大小直至两侧广泛的腹膜后纤维化。临床表现有发热、疼痛，炎症渗出物，其后逐渐发生纤维化。隐匿性者发热、疼痛、触痛均缺乏，炎症过程轻微，仅少数淋巴细胞聚集，主要表现为显著纤维化，并逐渐干扰累及部分器官的功能，可伴邻近组织功能障碍或紊乱。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病的体质、家族和人种的发病倾向也逐渐阐明，如黑人在手术和感染后或自发发生瘢瘤。Dupuytren孪缩有家族发病倾向，有些人群和家庭易患心肌内膜纤维化。有报道近亲结婚两兄弟都发生以下硬化病的三种：即后腹膜纤维化，眼眶的假性肿瘤，里德耳甲状腺肿，硬化性胆管炎、Dupuytren 挛缩和纵隔纤维化。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 系统性硬皮病诊断标准: 之一、日本厚生省制订 （一)主要症状 1.皮肤症状：①初期：手背及上睑发生原因不明的水肿及对称性弥漫性硬化；②晚期，皮肤硬化及手指屈曲挛缩。 2.四肢症状：①雷诺现象；②指、趾末端溃疡和疤痕形成。 3.关节症状：多关节痛或关节炎。 4.肺部症状：肺纤维化。 5.消化道症状：食管功能低下。 （二)病理所见 1.前臂伸侧皮肤活检：胶原纤维肿胀或纤维化。 2.血管壁显示上述类似变化。 以上临床诊断标准中除病理所见之外，主要症状随病程及病情进展快慢而异。因此，对无皮肤病变的患者诊断较为困难，必须进行全面检查，如食管的流体压力计检查及X线快速摄片、胸部X线摄片及肺功能测定，肾血浆流量测定及尿常规，以及上述的免疫学检查等。这样才能提高诊断率。 （三)诊断标准的具体使用如下 1.疑诊：①具备主要症状中的第1项；②具备主要症状2～5中的二项，且能排除其他结缔组织疾病者。 2.确诊：①疑诊病例具备病理所见一项者；②主要症状中具备三项以上者。 之二、1980年美国风湿痛协会硬皮病标准研究委员会制订（注) （一)近端硬皮病是单独的主要标准，敏感性是91%，特异性超过99%。 （二)在缺乏近端硬皮病时，指（趾)端硬皮病、指端凹陷性硬皮病或远端手指的皮下垫物质消失，亦可为主要标准。 （三)一项主要标准或二项及二项以上次要标准97%见于肯定的系统性硬皮病的患者，仅2%见于对照组病人（红斑性狼疮，多发性肌炎，皮肌炎或Raynaud现象)。 主要标准：皮肤硬化累及腕（踝)关节以上的部位。 次要标准： （一)指（趾)局限性皮肤硬化。 （二)手指端的基底部间质纤维化。 注：（1)该标准不包括局限性硬皮病及假性硬皮病。（2)需要排除外伤引起者。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 硬皮病可分为内脏和表层二类，前者如后腹膜纤维化、纵隔纤维化，后者如Dupuytren孪缩等病损较表浅且范围较小。 1．后腹膜纤维化：本病特发性多见于男性，药物性多见于女性且与偏头痛有关，中年人好发。临床表现分三类：①全身表现有发热、不适、贫血和疲劳，起病隐袭伴低热。②炎症部位局灶性疼痛。即背痛、肋痛、触痛和盆腔部位疼痛。③因梗阻和腹部肿块引起的症状、体征。如腔、髂及盆腔静脉和动脉的阻塞可出现单侧或双侧的水肿、小腿肿及间歇性跛行。主动脉和大血管缩窄和挛缩可发生Leriche综合征，肾和肾动脉缩窄发生高血压，尿道狭窄发生排尿困难，直肠狭窄发生便秘，输尿管道阻塞引起无尿，胁腹痛和肾肿大，甚至肾功能丧失。十二指肠发生阻塞可引起恶心、呕吐和上腹部疼痛。背痛常在仰卧时加剧，系两腿 伸展时牵引了腰肌之故。腿部水肿则因骼静脉受压引起。 2．心脏和大血管的纤维化：有不明原因的心脏或及其邻近组织如主动脉根、肺动脉及心包纤维化时,应考虑类癌综合征伴有肺动脉增厚和心脏瓣膜病变，此常发生于转移到肝脏的肠道类癌肿瘤。血管活性物质如血清素和激肽从转移的肝脏肿瘤释放，在肺的酶系统未灭活前进入腔静脉、右心室和肺动脉，从而使右心室内膜、三尖瓣、肺动脉瓣和肺动脉内膜发生纤维素性斑块。有房间隔缺损或血管活性物质不能为肺所清除灭活时，则可达到心脏左侧，发生类似病变，支气管性类癌释放血清素和激肽直接进入左心房也可发生同样病变，并与后腹膜纤维化有关。总之，不论病因为何，可根据血清素和血管收缩物质的线索去探查引起纤维化的各种原因。同样理由，因大量食用含有血清素的物质如香蕉而易患心内膜心肌的纤维增生症，且伴血清素的代谢障碍或缺陷。此病不仅心瓣膜、内膜受累、心肌亦被侵及，不同于类癌和药物诱发的心内膜心肌纤维增生症；个别有局部的纤维化病灶，可使冠状动脉入口处闭塞。感染可发生炎症性纤维化继发心包增厚，特别是结核和组织浆菌病，特发型也可发生心包增厚、缩窄性心包炎，需手术治疗。后腹膜纤维化亦可闻及心包摩擦音，应注意鉴别。近发现心脏纤维化的病例和用MSG及麦角胺类药物治疗有关，在用此类药物治疗偏头痛时见到心脏杂音和心脏症状显著发展，并出现各种心杂音。在药物停用后心杂音可完全消失或部分消失或无变化或恶化（少数)。服用MSG者可发展为三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣等处病变，及心肌纤维化。病理证实心脏瓣膜病变和类癌综合征相似，即胶原纤维斑片沉着于正常的心脏瓣膜上。少数病例在主动脉根部的纤维环引起左冠状脉入口处的狭窄，导致心肌梗死和左前心室壁纤维化。药物引起心瓣膜纤维化者，左心多于右心，有用MSG后发生严重的心包纤维变性增厚，而超声动图可误诊为心包积液。 3．纵隔和胸膜肺纤维化：特发性纵隔纤维化是较大组织结构阻塞的少见原因，特别是大静脉、大动脉、淋巴管、支气管和食管。起病和邻近组织的感染、肿瘤或淋巴瘤无关，但应予以区别。组织胞浆菌病的潜在因素，手术可见纤维组织的硬化木条或斑块压迫重要的纵隔障组织结构，从而引起头部和颈部组织的水肿、呼吸和吞咽困难等，可并发后腹膜纤维化。除了感染和接触硅、棉花纤维、石棉和铍可引起肺纤维化外，局灶性肺纤维化是全身性病变的一部分，如类风湿性关节炎等。它在X线胸片上呈局灶性圆形阴影时需作肺活检与肿瘤相区别。治疗除手术切除外可采用激素和免疫抑制剂。MSG等药物性后腹膜纤维化者偶可见肺、胸膜浸润和胸痛的发作，且停药后病变逐渐消退。药物性胸膜肺纤维化的临床表现有发热、胸痛和胸腔渗液；若渗出液吸收困难，则继之发生两侧胸膜纤维性增厚，病程缓慢，有日益加重的呼吸困难。X线胸片可示胸膈角胸膜增厚，有的在后胸沟呈一圆形或半圆形的肿块，酷似肿瘤，但活检时仅见纤维组织的局部球状结集。在呼吸时可听到“吱吱嘎嘎”声，甚至不用听诊器即可听到此音。有的活检发现近胸膜肺实质有纤维化病变，多数胸膜均有病变。有的在服用MSG后发生肺气肿，肺活量日渐降低，但停药数月后即复原。服药期可同时发生主动脉返流，停药后消失。和其他药引起的纤维变性一样，用药时间越长病变的消退越慢也越不彻底。一般说在停用麦角类药物后，临床消退时间为1～3年。 4．硬化性胆管炎：硬化性胆管炎是少见而很重要的硬化病症类型，特征为肝内和肝外胆管纤维变性增厚，导致管腔狭窄和阻塞而引起黄疸，胆囊和胆管或其分枝胆管病变。其他的纤维化是肝门脉区播散性硬化，并广泛延伸甚至向后腹膜伸展为后腹膜纤维化。偶可合并总胆管附近网状细胞肉瘤和肿瘤。本病为系统硬化症家族中病人的独特硬化表现。合并其他硬化的局灶病有Riedel甲状腺肿、眼眶假性肿瘤及收缩性肠系膜炎等。此外，小肠系膜特发性纤维化，或肠系膜脂炎，是肠系膜脂肪的炎症性纤维化，也可由麦角类药物引起。硬化性胆管炎病人中可合并溃疡性结肠炎、局灶性肠炎、Riedel甲状腺肿或后腹膜纤维化，表明了这些疾病之间的相互关系。 临床表现有右上腹痛、背痛、消化道不适，呈肝外阻塞性型的间歇性进行黄疸。此种现象也可在胆囊炎、胆结石、总胆管结石，以及胰腺的肿瘤或炎症时发生。如同时有血沉增块和嗜酸性粒细胞增加多示本病。 5. Riedel甲状腺肿：这种硬化症是在甲状腺处的颈部发生块状坚韧纤维性慢性炎症组织。它可累及下列各部位的任一部分，包括所有的颈部肌肉、气管甲状腺、喉部神经、颈动脉鞘、颈内静脉以及食管。它也可以破坏甲状腺而引起粘液性水肿。Riedel甲状腺肿不像Hashimoto甲状腺肿，它仅限于甲状腺本身，而Riedel甲状腺肿可广泛播散于颈部，引起疼痛、僵直及受累组织的功能障碍。本症还见于其他局灶性硬化症的患者，诸如纵隔和后腹膜纤维化，硬化性胆管炎和眼眶的假性肿瘤。 6．眼眶的假性肿瘤：本症少见，其特征为眼睛向前或侧方突出，眼眶组织轻微疼痛和触痛，眼睑肿胀和复视，病灶中有轻度单核细胞浸润的胶原和纤维组织，病理为纤维变性。与结节性多动脉炎有联系。麦角胺类药物应用可能发生本症，但停药后似未能证实可以消退。总之患本症时必须探问有无药物诱发的可能性。 7．Dupuytren挛缩：在局灶性系统硬化症中，Dupuytren挛缩常见，特征为第四手指、有时为脚趾以及一只手或双手的第二、第三和第五手指、肌腱周围掌筋膜轻度炎症性纤维变性。由于逐渐挛缩造成受累手指的永久性屈曲，类似的病灶可发生在跖筋膜。开始是手掌某一部的轻度疼痛，尤其是长期使用某一种工具后。而未用工具的手也常受累。本症具家族似倾向，且证实某一个染色体中有显著的改变，另有所谓Garrod指节垫者，系在指节上的硬化斑。本症在肝硬化病人中发病率增加，可能是纤维化因素在酒精作用下引起肝硬化。此外。本病可合并癫痫。 8．纤维性海绵体炎（Peyronie病)：本病多见于30～50岁男 性，特征为阴茎体白膜和海绵体之间的蜂窝组织发生纤维变性，并有淋巴和浆细胞的炎症性浸润斑块。它引起阴茎变形和歪曲，使射精和性交发生疼痛。有称为阴茎歪斜症。本症与纤维变性病因有关。有提出本症与Dupuytren挛缩、肱骨关节周病、指节垫和癫痫有密切关系。 9. 乾燥性龟头炎：乾燥性龟头炎是一种使龟头、包皮、尿道口发生硬化性上皮病变的炎症，本病往往伴严重的包茎。本症病变部位发生增厚，当龟头和尿道口受累时，尿流可遭到中度至严重梗阻。检查可见在龟头上有白斑或斑点，包皮和龟头可发生部分粘连。病理检查可见表皮角化，表皮生发层萎缩，基底细胞水肿变性，上真皮层胶原水肿和匀质化，中真皮层炎症细胞浸润，其他部位可有类似病变。与外阴干皱、硬化萎缩苔癣或癌有一定联系。此外，在服用二甲麦角新碱引起的胸膜肺纤维化患者也可发生本症。服用心得安类药物引起尿道狭窄可能与本病有关。 10. 瘢痕瘤：瘢痕瘤是纤维化疾病中无痛的类型，黑人好发，可呈自发性或为对割伤、烫伤或感染的一种反应。有家族发病倾向，或对创伤愈合的过度的长期反应。本症也可发生于其他局部硬化症患者。 11. 其他：有纤维化性腹膜炎和眼粘膜皮肤反应，可能β受体阻滞剂的应用可引起发病。收缩性肠系膜炎、巩膜外层炎、局灶性肠炎、溃疡性结肠炎也可能属于此类。各麦角胺类制剂均系强力致纤维化制剂，可产生后腹膜纤维化并产生主动脉反流的杂音。因此有局灶性硬化症的头痛患者不能使用此类药。上述易致过敏或纤维化的可疑药物如心得安、美多心安、普鲁卡因酰胺和肼苯哒嗪等均应禁用。因为均可能为发生纤维化的病因。 |
| 体检 | 后腹膜纤维化：体检可见肾脏肿大，胁腹肿块并压痛，膀胱扩张。由于直肠和骶骨间的组织增厚使直肠成架形。股动脉搏动减弱，髂股动脉、主动脉和肾动脉杂音可闻及。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 后腹膜纤维化：静脉肾盂造影（IVP)、尿路造影可显示肾盂扩张、肾盏变钝和在L1-S1水平上输尿管正中偏移，纤维化斑片状阴影在盆腔上口的输尿管部位，并将其推向正中面形成独特的图型，可依此作出诊断。其他阻塞性病灶如肿瘤，则将输尿管推向两侧，逆行动脉造影可见降主动脉狭窄和髂股动脉变平。少数患者胃肠道X线检查可见十二指肠梗阻和直肠狭窄，并伴直肠和骶骨之间的距离增大。逆行肾孟造影可清晰显示膀胱畸形以及骨盆上口的输尿管典型正中偏移。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 后腹膜纤维化：血沉增速、中度贫血，轻度白细胞增多，偶而嗜酸性粒细胞增加；血浆蛋白减少，伴A／G倒置，α2和γ球蛋白增加；阳性Coombs试验和Ⅶ因子缺乏。 |
| 尿 | 后腹膜纤维化：早期尿液正常，以后随着输尿管阻塞发生肾衰竭而出现蛋白尿，浓缩功能减退，尿沉淀中的细胞成分增加，且伴有尿毒症的血液生化改变。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 后腹膜纤维化：对所有本病患者，须强调是否有其他部位纤维化，特别是心内膜、胸膜、肺纤维化。本病常易误诊为腰骶扭伤、血栓性静脉炎、闭塞性动脉疾病、阑尾炎、肾脏和输尿管结石、肾功能丧失、肿瘤（如淋巴瘤)等。当症状和体征疑似这些疾病时，特别是在服用二甲麦角新碱（MSG)、麦角胺、肼苯哒嗪或心得安后发生上述病变，则应考虑有后腹膜纤维化各种变异型的可能。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：皮肤变软，自觉症状消失；各脏器系统病变基本控制。 2.好转：皮肤明显变软，其他症状大部消失。 |
| 预后 | 硬化性进程可缓解或自发停止，但一般多缓慢间歇经年累月地进展。当病因去除时病程可能扭转或终止。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1．后腹膜纤维化：根据疾病的性质是①特发性；②服用药物引起；③与其他泛发性系统性结缔组织病有关而决定治疗方案。特发性者须考虑本病可能发展为防止功能永久性丧失时可施手术，以解除急性泌尿生殖或血管阻塞。如病情不严重可暂喂手术，用药物如水杨酸、消炎痛治疗、但激素应用要慎重，X线治疗亦可考虑。针对炎症的病因治疗很重要。然而内科治疗并不能解除诸如输尿管。主动脉等重要器官的阻塞，仍需手术治疗。服用MSM、麦角胺或肼苯哒嗪的患者，应对病人进行诱发性药物的阶段性停药观察。即便停药期间似乎病情加重，亦须这样做，因为停药后2～4天内病情可渐好转，最终能避免手术及其并发症。输尿管插管留置数日可解除急性肾功能衰竭。激素短期服用可能有益，剂量为强的松每天60mg，数日后渐减至每天10n1g，直至临床症状控制。必须指出：所有患者均应停用麦角类药物，因任何一类麦角类药物均可使后腹膜纤维化持续存在，且可诱发本病。不论何种病因，其最初病变特征是后腹膜有淋巴细胞浸润，继之浆细胞、最后纤维母细胞浸润；有的可发生坏死性血管炎或血管周围浸润。若病因去除，特别是病程早期，纤维化病变可以消退；但病程较长则消退不彻底或速度缓慢。药物诱发者在停药后后腹膜纤维化可完全消退，但其他原因引起者则仅纤维化程度减轻。手术时尚须逐个检查，以确保何杰金病、淋巴瘤及其他原发或转移肿瘤伴有显著胶原反应者无一漏诊；个别停药病变不消退者，手术可缓解阻塞，并可排除肿瘤。如药物因素消除，一度缓解而又复发者应考虑肿瘤可能，宜尽早手术探查。 2．心脏和大血管的纤维化：心脏纤维变性用一般的治疗措施纠正心功能紊乱在理论上是不适宜的。如使用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、心得安、美多心安等药物，均可产生纤维化的各种病变，从而加重原来病灶。如病因是类癌综合征，则可①手术切除提供有害血管活性物质来源的肿瘤，或②以化学方法中和或缓解肿瘤的血管活性物质。药物性心瓣膜纤维化停用药物后有2／3病例杂音消失或明显改善。如临床上有可能在术前作停药阶段性观察，此期间慎用皮质激素是恰当的。胶原和纤维组织的吸收与停药前应用药物的方式、时间长短有关。因此，MSG应用仅数周所现杂音的消失远较应用1年以上者容易。激素则可使杂音迅速消退。停用MSG一类药物是最重要的，否则将增加治疗困难。冠状动脉架桥手术对少数药物诱发的冠状动脉入口闭塞者有一定效果，但须严格禁用麦角胺类药物。 3、纵膈和胸膜肺纤维化：治疗除手术切除外可采用激素和免疫抑制剂。MSG等药物性后腹膜纤维化者偶可见肺、胸膜浸润和胸痛的发作，且停药后病变逐渐消退。 4、硬化性胆管炎：一个疗程或更长的时间应用激素有利于T管引流，甚至可用数月，后逐渐恢复。如胆囊并未严重受累应予保留以作为分流管。 5. Riedel甲状腺肿：根据本症扩散程度和疾病的持续时间，手术去除阻塞的组织可缓解症状，激素治疗可减轻炎症。有粘液性水肿时需应用甲状腺素代替治疗。 6．眼眶的假性肿瘤：激素的使用可能有助，有效后逐渐减量并持续应用数月至1年或更长。 7．Dupuytren挛缩：本病的治疗主要是缓解强直手指的功能障碍。保守疗法有局部注射类固醇激素，或用各种手术方法切除纤维变性的筋膜以及拉长受累的肌腱。 8．纤维性海绵体炎（Peyronie病)：本病治疗方法有局部注射、口服皮质激素或用各种手术疗法。本症在服用β肾上腺素能阻滞剂如心得安、心得宁、美多心安的患者中常见，因此和此类药物应用密切有关。患者在停用美多心安后可消退。心得宁致纤维化的作用最明显，虽然目前已停用，然而此类药中其他药物仍有此作用，其致纤维化的病变除本病外，最严重的有巩膜外层炎并伴有角膜和结合膜的胶原沉着。还可发生纤维素性腹膜炎，这是一种严重的腹膜内纤维性增厚，包裹小肠在内引起反复肠梗阻和腹痛，需要外科治疗。同时，在这些病人中可伴有Dupuytren挛缩、瘢痕瘤、尿道狭窄、肺胸膜纤维化和系统性红斑狼疮。上述疾病之间的相互关系及其与β受体阻滞剂之间的联系是引人注目的，同时也提示某些人有易患纤维变性的纤维性素质并与某类药物有关。由于β受体阻滞剂广泛应用于心绞痛、心律失常、高血压以及偏头痛等病，因此应尽可能避免使用该类药物，万不得已使用时应密切观察纤维化的发生，一旦有迹象应立即停药。 9. 乾燥性龟头炎：本病可局部使用皮质激素治疗并以手术缓解阻塞。 10. 瘢痕瘤：本病治疗可应用激素，局部或全身应用，当手术和创伤愈合时有可疑可发生瘢痕瘤者激素应用可防止其发生。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 在使用中西药物时应考虑局部和全身用药的利弊及对病情的相关性，尤其是药物与病理、发病机制的关系。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
