| 疾病名称（英文) | eosinophilic fasciitis |
| 拚音 | SHISUANXINGJINMOYAN |
| 别名 | 嗜酸细胞增多性弥筋膜炎， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciltis，EF)又名嗜酸细胞增多性弥筋膜炎，特点为具有硬皮病样皮肤表现，无雷诺现象和系统性硬化症内脏损害，血嗜酸性粒细胞增多，筋膜有炎症反应，用皮质激素治疗有效。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 认为EF为系统性硬化证变型，又认为是独立疾病或综合征。本病高丙球蛋白血症，血IgG 增多，嗜酸细胞增多，筋膜中有IgG、IgM 等沉积，伴发其他自身免疫现象如血小板减少性紫癜，提示本病与免疫有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病变主要在深筋膜，胶原肥大、致密、变性，筋膜弥漫性增厚，厚度可为正常之20倍，系局部炎症、水肿、纤维化结果。纤维组织伸入脂肪间隔，筋膜有弥漫性炎症, 浸润细胞包括淋巴细胞，浆细胞、组织细胞及嗜酸细胞，炎性浸润可扩至邻近肌层或皮下组织。病变区有IgG、C3 沉积。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | ①发病前有体力劳累史。 ②发病急促。 ③硬皮病样皮肤损害。 ④无内脏损害及雷诺现象。 ⑤嗜酸细胞增多。 ⑥病理示筋膜增厚，伴各种炎性细胞浸润。 |
| 发病 | 本病突然发病，病前有过度体力消耗或外伤，也可有短期低热、倦怠、肌痛、肌痉挛等先驱症。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 硬皮病样皮病主要在臂、腿，患处呈弥漫性疼痛及触痛、硬性肿胀，指压无凹陷，肿胀境界不清，皮肤红色泽正常，硬、绷紧、皮下组织固着，表面呈橘皮状，偶见光泽，局部常高低不平，可扪及皮下结节，患肢常见屈曲挛缩，可伴关节滑膜炎或软组织硬化。还有骨膜炎、再生障碍性贫血、血小板减少紫癜。无雷诺现象。也无指（趾)末端溃疡等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 本病有血嗜酸粒细胞增多、高γ球蛋白血症、血沉增快。嗜酸细胞增多，多在疾病早期，激素治疗可正常。γ球蛋白增多可为一时性，血沉中度增速，极少数类风湿因子和抗核体阳性。骨髓可见嗜酸细胞和浆细胞增多。肌酶正常。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与系统性硬化症、硬肿病鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病用中等剂量强的松，2个月后症状多改善。顽固性病损可改用去炎松肌肉注射或皮损内注射。激素不能根治本病，可控制病情，需长期用药。皮硬化不易见效，停用激素易复发。口服羟基氯喹（每日2次，每次0.2)或静脉滴注依地酸钠可能有效。阿司匹林亦可获效。 |
| 中医治疗 | 嗜酸性筋膜炎一病发现时间不长，故中医治疗的病例不多，下列经验供参考。 1. 活血化瘀法 可用清热活血汤药：赤芍、三棱、莪术、红花、荆芥、防风、、生地、银花、土茯苓。或桃红四物汤治疗本病。病人在服中药1个月内症状开始改善，坚持服药1～2年可巩固疗效。 2．清热解毒、活血化瘀法 中医认为本病局部硬肿结节、活动性疼痛、皮肤潮红、暗红肿胀改变是局部气血凝滞、毒热蕴积于肌肤所致，或由无名肿毒所致。故用清热解毒法配以活血化瘀法治疗。 3．温阳通络、活血化瘀法 本病有疼痛，肢体有暗红结节、肿胀硬化，关节受累活动受阻，认为是寒邪客于经脉之中、血气不通，造成肌肤气血通行不畅，气滞血瘀。辨证为寒凝血瘀证，以温通祛寒、活血化瘀的桂枝红花汤治疗。方组成：桂枝10g、牛膝10g、干姜6g、细辛3g、威灵仙10g、归尾10g、赤芍10g、红花10g、鸡血藤10g、甘草6g。可加麻黄以宣肺祛风，川乌或附子加强温寒之力。 4．益气活血祛瘀法 本病气虚者更可致气滞，如偏气虚有畏寒、无力、气短、舌淡胖、脉沉细无力者用补阳还五汤加味。方药：黄芪50g、丹参25g、归尾25g、赤芍15g、红花15g、桃仁15g、三棱15g、地龙10g、玉金10g。有热加黄芩、山栀，皮硬顽固者加毛冬青、白花蛇舌草。1月为1疗程。 |
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