| 疾病名称（英文) | primary aldosteronism |
| 拚音 | YUANFAXINGQUANGUTONGZENGDUOZHENG |
| 别名 | 原醛症， |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，引起高血压和低钾血症，病因多为单侧肾上腺瘤，少数为双侧肾上腺皮质增生，偶为肾上腺癌肿。临床主要表现为：①高血压证候群；②神经肌肉功能障碍，最常见为肌无力和周期性麻痹；③低血钾和失钾性肾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 原醛症可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症和地塞米松可抑制性醛固酮增多症（又称ACTH依赖性原醛症)。 1．醛固酮瘤：占原醛症的80％～90％，主要为肾上腺皮质腺瘤，多为单侧单个；极少数为肾上腺癌肿。 2．特发性醛固酮增多症：是由肾上腺双侧球状带细胞增生引起，发病原因尚不明。可能为某种肾上腺外因子兴奋醛固酮分泌所致，但此因子又不同于血管紧张素Ⅱ或ACTH；或与血清素或组织胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关；或与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加有关。 3．地塞米松可抑制性醛固酮增多症：有认为此型的病因是分泌醛固酮的细胞上有异常的ACTH受体。患者的球状带、束状带都可有增生，在用地塞米松后醛固酮和束状带的其他产物都受到抑制，而患者的球状带对内源性血管紧张素一肾素的反应仍然存在，因此有人认为此型患者的醛固酮来自束状带。本病有家族性发病倾向，也可为散发型，用糖皮质激素如地塞米松可获良好效果。 |
| 中医病因 | 从原醛症的临床表现看，该症与中医的痿症较为接近。对于此种痿症的病因，有人认为]系湿热内蕴引起；也有认为系肝肾亏损，精血不足，不能荣养筋脉而引起。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
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| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 中医认为肝肾不足、水不涵木，易致上实下虚之症，出现头痛；肾藏精而开窍于耳，肾精损伤，髓海空虚，出现头晕、耳鸣；肝肾久亏，精血耗损，筋骨肌脉失去濡养而致四肢乃至全身肌肉乏力；肝阳虚越，血不养筋，有时还可出现风动抽搐。由湿热内蕴引起者，因湿为阴邪，其性重浊滞腻，与热相合，蒸蕴不化，胶着不去，故病程缠绵难愈；湿蒙清阳，故头晕头胀；湿热壅塞清窍，则耳鸣作响；湿热浸yin筋脉，气血阻滞，筋脉弛缓而成痿。 |
| 病理 | 本病主要病理改变在肾上腺和肾脏。肾上腺以单一腺瘤为最多见，约占80％～90％，多为1～2cm，少有超过3cm者，包膜完整、切面呈桔黄色，镜下示肿瘤由大透明细胞组成，电镜下瘤细胞线粒体嵴呈小板状，具有球状带细胞特征。多发性腺瘤或增生伴结节少见。双侧增生约占9％，大多为球状带弥漫性增生，镜下见大量透明细胞。 ACTH依赖型除球状带增生外，也可为束状带增生。增生腺体大多增大。腺癌仅占1％；较腺瘤为大，腺癌细胞多有坏死，此点可与腺瘤相区别，且电镜下癌细胞常无基膜。 肾脏病变为长期失钾所致；近曲小管上皮细胞空泡形成，水肿变性、颗粒样变及上皮脱落，远曲小管及集合管呈颗粒样变，萎缩扩张，严重者有肾小管坏死。肾小管呈玻璃样变，周围纤维化。高血压历时较久者肾小动脉管壁增厚，肾小球旁细胞减少，颗粒消失。 |
| 病理生理 | 大量醛固酮的滞钠排钾是本病的基本病理生理变化，但由于水钠滞留，细胞外液扩张到一定程度引起体内排钠反应，血容量扩张又可刺激心钠素的分泌，心钠素具有利水、利钠作用，故本病很少发生水肿。醛固酮可加强血管对去甲肾上腺素的反应性而引起高血压。钾的大量丢失会引起神经、肌肉、心脏及肾脏的功能障碍。细胞内K+丢失，Na+、H+进入细胞内引起细胞内酸中毒，而细胞外液pH值上升，呈碱血症。一般情况下在因吐泻等原因引起失钾时，肾脏远曲小管通过加强Na+一H+交换，减弱Na+一K+交换而保留钾，但在原醛症中因大量醛固酮的存在而继续滞钠保钾，故尿液仍呈中性或碱性，碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足搐溺。 醛固酮增多后可抑制肾素分泌，故原醛症又称低肾素性醛固酮增多症，与继发性醛固酮增多症中肾素分泌增多明显不同。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 1．肝肾不足型： 证见头痛，头晕，耳鸣，肌肉萎软，烦渴，多饮，多尿，舌质偏红，脉沉细。肾藏精而开窍于耳，髓海空虚则头痛、头晕、耳鸣；肝肾阴虚，虚热内炽故引水自救而见烦渴、多尿；肾亏无以约束小便则多尿；肝肾不足，精血不能濡养则肌肉萎软。 2．湿浊中阻型： 证见脘腹痞胀，甚至腹胀如鼓，恶心欲吐，纳差，口渴，肢体萎软麻木，小腿及腰胯困重，头重，头痛，视物模糊，苔白腻，脉迟缓。湿浊中阻，气机不利则脘腹痞胀，腹胀如鼓，纳差；胃气上逆则恶心欲吐；湿浊中阻，经脉不血运行不畅，无以濡养筋骨经脉则肢体痿软麻木，小腿及腰胯困重；湿蒙清阳则头重、头痛，视物模糊；湿浊为重则见苔白腻，脉迟缓。 |
| 西医诊断标准 | 原发性醛固酮增多症诊断标准: 1.高血压可伴动脉硬化及心脏异常，如心脏扩大、心律失常等，降压药效果不显著。 2.低血钾、低血氯性碱中毒、高血钠、尿钾排量增多。肌无力、手足搐搦、口渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低、碱性尿等。 3.血浆醛固酮升高，血管紧张素Ⅰ、Ⅱ降低，且不受激发试验（如立位加速尿注射)及抑制试验（高钠试验)的影响。血浆皮质醇尿17-OH-CS、17-KS排量正常。安替舒通试验可降低血压、纠正电解质紊乱。 4.肾上腺定位检查如B型超声波、CT、125碘-19-胆固醇扫描等可确定肾上腺腺瘤存在。 5.除外其他原因的高血压，尤其是伴有继发性醛固酮增多症的高血压。 6.病理检查证实为肾上腺皮质腺瘤、癌或增生。 附：原发性醛固酮增多症的诊断标准（戴瑞鸿主编：内科疾病诊断标准)。 （一)临床症状 1．高血压，心脏肥大，心律不齐。 2．多尿，夜尿。 3．肢端麻木，手足搐溺，可出现周期性麻痹。 （二)实验室检查 1．尿钾增多，每日常在40mmol／L以上。 2．尿呈中性或碱性。 3．血钾降低，常在3mmol／L （11．9mg／dl)以下，血钠增高。 4. 低钾性代谢性碱中毒。 5．血和尿醛固酮增高，在高钠饮食后仍增高。 6．血肾素活性低下，在低钠及利尿剂刺激下，肾素活性并不增高。 7．血皮质醇浓度正常。 （三)病因和病理诊断 1．醛固酮瘤，血浆醛固酮基值（上午8时)明显升高，取立位后上午12时结果无进一步上升，或反而降低；放射性碘化胆固醇肾上腺照相示肿瘤放射性浓集， CT扫描可显示肿瘤。 2．增生型患者于立位4小时后，醛固酮有明显上升；肾上腺照射示双侧肾上腺均有放射性浓集；增生型中地塞米松可抑制性醛固酮增多症，经地塞米松治疗2～3周后，病情可以明显改善。 说明：诊断本病时尚应除外伴有高血压、低血钾的其他疾病，如肾动脉狭窄性高血压、失钾性肾炎和肾素瘤等。 |
| 西医诊断依据 | 根据临床表现和实验室检查结果，对同时有高血压和低血钾的病人要怀疑本症，如有典型的血、尿生化改变和安体舒通试验能纠正代谢紊乱和降低血压，则诊断可初步成立；如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素-血管紧张素活性降低，则可确诊。作131I-19-碘化胆固醇肾上腺显影有助于肾上腺肿瘤的定位。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | （一)高血压症群：为本病最早最常见之症候群，随病情进展血压可渐高，为22．7／13．3～28／17．3kPa，患者可有头痛、头晕、耳鸣、弱视、高血压眼底等。对降压药疗效较差。 （二)神经肌肉功能障碍 1．阵发性肌无力和麻痹 此是本病患者的常见症状。患者低血钾，在吐、泻、寒冷、劳累及服失钾性利尿剂后可进一步加剧，突然发生肌肉软弱麻痹。一般为晨起两下肢不能自主移动，重者累及两上肢以至全身，极重者甚至影响呼吸肌而出现呼吸麻痹。初发时常伴感觉异常，感到麻木或蚁行感或肌肉隐痛。发作为周期性。 2．阵发性手足搐搦及肌肉痉挛部分患者可出现此症状，并伴以束臂加压征（Trousseaus征)及面神经叩击征（Chvostek征)阳性，持续数日或数周，可与阵发性麻痹交替出现。这一症状的出现与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。 3．失钾性骨病及肾盂肾炎长期严重缺钾，肾小管空泡变性，肾浓缩功能障碍，致使尿多，尤其夜尿多、烦渴、多饮。患者常并发尿路感染、肾盂肾炎。 4．心律失常 以早搏和阵发性室上性心动过速较为常见，严重者可出现心室颤动。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1．B超检查 可探出直径大于1cm的腺瘤，但难以明确较小者和增生型。 2．CT或MRI 可以查出大于lcm直径的肿瘤，但与增生型伴结节者分辨有一定困难。 |
| 实验室诊断 | 1．安体舒通试验 安体舒通是强有力的醛固酮拮抗剂。每日320～400μg（微粒型)，分3～4次口服，连续服至少l～2周，对比服药前后血、尿钾、钠、pH及CO2结合力和尿量等。如系本病则血压下降，血钾上升，血CO2结合力下降，尿钾减少，尿pH变为酸性，肌无力及麻木感症状改善。 2．普食下钠、钾平衡试验保持普通饮食（每日钠160mmol、钾60mmol)观察一周，可显示病人钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡或近于平衡。 3．低钠试验和高钠试验 低钠试验为每日摄入钠10～20mmol，钾60mmol，本病患者由于到达远曲小管的钠明显减少，虽有大量醛固酮存在，钠钾离子交换显然减少，尿钾减少，血钾随之上升。肾脏病患者即使限制摄钠，尿钠排泄仍不减少，尿钾也无明显减少，血钾过低也不易纠正。高钠试验用于病情轻、血钾降低不明显的可疑病例。每日给钠240mmol，钾60mmol一周，本病患者由于大量钠进入远曲小管作钠钾交换，因此尿钾增多，血钾下降更明显，对血钾较低病人不宜作此试验。 |
| 血液 | 生化检查：患者血钾低于正常，一般在2～3mmol／L; 血钠一般在正常高限或略高于正常；出现碱血症，血pH和CO2结合力偏高， pH可达7．6，CO2结合力平均约30mmol／L（67容积％)，高者可达38．9mmol／L（87．1容积％)；血氯化物为正常低值或低于正常，介于90～100mmol／L之间；血钙、血磷大多正常；血镁常降低；由于失钾而抑制胰岛素释放可致糖耐量下降。 |
| 尿 | 1、尿常规pH呈中性或碱性， 出现间隙性或持续性蛋白尿，尿量增多，尿比重偏低且较固定，常在1．010～1．015之间，少数呈低渗尿。并发肾盂肾炎可有白细胞。 2、醛固酮和肾素测定：放免法测得尿游离醛固酮的正常值为0．35±0．15μg/24小时，而原醛症病人达0．95±0．59μg/24小时，由于血钾对醛固酮水平的调节在原醛症病人中十分敏感，因此该项测定宜在适当补钾使血钾水平较为稳定时进行。原醛症病人由于醛固酮的负反馈抑制使血浆肾素及肾素活性降低。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病确诊后，须进一步鉴别是腺瘤还是增生，因为大多数增生病例不需手术，而腺瘤患者手术效果满意。鉴别方法有： （一)上午立卧位试验：双侧肾上腺皮质增生的原醛症病人，在上午8～12时保持直立体位4小时后，血浆醛固酮水平明显升高，这与直立后肾素升高，加上增生的肾上腺对血管紧张素Ⅱ敏感性增强所致。 若是腺瘤患者则醛固酮水平可降低，因为这时醛固酮水平主要与ACTH的昼夜节律有关，上午是ACTH分泌的低潮。 （二)赛庚啶试验：5-羟色胺可调节醛固酮的分泌，口服5－羟色胺拮抗剂赛庚啶8mg，服药前及服药后每隔半小时抽血1次，共4次，测定血浆醛固酮水平，大多特醛症患者血浆醛固酮下降4ng／dl以上，或较基值降低30％以上，多数病人在服药后90分钟下降最明显，降幅平均约50％，醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。 （三) 影像学检测：通过B超、CT、MRI、肾上腺同位素扫描或肾上腺血管造影等手段，对鉴别是增生还是腺瘤有一定帮助，但对增生型伴结节者则鉴别有困难。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：症状消失；血压正常；电解质紊乱消失；血、尿醛固酮，血管紧张素Ⅰ、Ⅱ及肾素值、激发及抑制试验反应均恢复正常；随访5年无复发。 2.好转：症状改善；血压下降；各项生化指标均接近正常，但仍需用安替舒通、糖皮质激素等药物长期维持治疗。 |
| 预后 | 醛固酮瘤手术效果较好，术后临床症状消失、电解质紊乱纠正、血压可正常或接近正常。特发性醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾，但血压下降不满意，故此类患者多不做手术而以药物治疗。 ACTH依赖型地塞米松长期治疗。中医辨证治疗对改善患者症状很有帮助。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 原醛症的治疗包括手术治疗和药物治疗。 1．手术治疗：适用于腺瘤（癌)病人。术前宜用适当低盐饮食，每日补充氯化钾3～6g，安体舒通120～240mg／日，分3～4次口服，待血钾正常和血压降至正常或接近正常后手术。 2．西药治疗：一般对增生型患者采用药物治疗，安体舒通剂量范围从每天50mg一次到每天100mg次，长期应用会出现男子乳房发育、阳萎，女子月经失调、乳房作胀等副作用，可改用氨苯蝶啶或氨氯吡咪，但它们不象安体舒通是醛固酮受体的竞争抑制剂，因此应用时要加用一般降压药物。对地塞米松可抑制型应予地塞米松治疗，每日1～2mg 口服，约2周后可见降压效果。降压还可选用硝基吡啶等钙通道阻滞剂。 |
| 中医治疗 | 1．肝肾不足型：治宜补益肝肾，方用六味地黄汤加减。药用生地、山药、山萸肉、茯苓、牛膝、续断、黄芪、五味子、益智仁、桑螵蛸等。 2．湿浊中阻型证：治宜燥湿化浊。药用藿香、佩兰、大腹皮、陈皮、半夏、厚朴、防己、槟榔、茯苓等。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 本病患者血钾越低，肌病就越严重，因此要避免各种进一步导致低血钾的诱因，如劳累、服用失钾性利尿剂（双氢克尿塞、速尿等)、受冷、紧张、腹泻、大汗等多种应激。对于并发的肾盂肾炎、心律失常等心血管症候群要积极治疗。 |
| 历史考证 |
