| 疾病名称（英文) | child systemic lupus erythematosus |
| 拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG(XIAOERR) |
| 别名 | 中医:红蝴蝶疮,温热发斑,虚劳， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，累及许多系统和器官。临床表现有皮肤、关节、浆膜、内脏及神经系统多脏器损害，其中以肾脏病变最为严重且常见。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病的确切病因尚不清楚。但目前认为是一种自身免疫性疾病，患儿可测出多种自身抗体阳性。自身抗体与相应抗原结合，形成免疫复合物，激活补体引起组织损害。另外，遗传因素、内分泌因素以及感染、药物等因素在发病中也起到一定的作用。 |
| 中医病因 | 本病的发生内因缘于先天禀赋不足，肝肾亏虚；外因由于感受外邪、日晒火毒、用药不当等多种因素。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病以女性学龄儿童多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 近年来由于对本病认识的提高及临床免疫实验的不断开展，发病率有所增加。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 病机要点为热毒阻络，内伤脏腑，外损肌肤，使脏腑气血功能失调，阴阳失于平衡。病位涉及肾、肝、脾等多脏。本病临床表现错综复杂，早期多表现为实证，病久则出现一系列虚损证候，病程中缓解与恶化常交替出现，虚实夹杂。 |
| 病理 | 主要病理改变为弥漫性血管炎性病变，累及全身多种脏器的结缔组织，发生纤维蛋白样变性。 肾活组织检查:狼疮肾炎的病理改变和成人一样有4种类型。 1．局灶型狼疮肾炎； 2．弥漫增殖型狼疮肾炎； 3．膜型狼疮肾炎； 4．系膜型狼疮肾炎。 其中弥漫增殖型狼疮肾炎常见，临床病情最严重，病死率高，易发展至肾功能衰竭。系膜型病情最轻，亦可转为弥漫增殖型。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病临床表现复杂，多脏受累，虚实互见。一般急性期多以邪实为主，可见发热、皮肤红斑、关节疼痛等症。病久不愈，则肝肾亏虚明显，表现为红斑不显、下肢浮肿、腰酸乏力等症。此外，病中尚可出现上热下寒，上盛下虚等虚实夹杂之证。因而临证之时应辨明虚实寒热，审清病变所在脏腑。 1.热毒炽盛 主证：皮肤紫斑，斑色鲜红，伴高热，烦渴，便结溲赤，或见鼻衄，舌红绛，苔黄糙而干，脉弦滑或洪数。 分析：本证为外感热邪，日光暴晒所致。两热相结，热毒入里，阻于脉络，外发肌肤，故见肌肤紫斑。邪热yin内，耗伤津液，故见发热，口干便结。舌红绛，苔黄，脉滑数均为热毒炽盛之象。 2.阴虚火旺 主证：斑疹暗红，低热起伏，口干唇燥，头昏乏力，耳鸣目眩，关节疼痛，头发稀疏脱落，舌质红，苔少而干，脉细数。 分析：本证为元阴素虚，热毒内盛所致。素体肝肾不足，加之热毒内盛，灼伤阴津，致阴液亏乏，脉络受损，故见斑疹暗红。阴虚火旺，故见低热，口干，耳鸣等症。 3.气滞血瘀 主证：红斑暗滞，皮肤萎缩，伴胁部胀痛，症瘕可及，压之疼痛，腹胀纳呆，舌暗红，苔白，脉细数。 分析：本证为肝肾亏虚，邪热内劫所致。邪热内盛，肝阴不足，气滞不通，故胁部胀痛。气滞血瘀，故症瘕内生。血脉不通，肌肤失养，则皮肤萎缩。 4.脾肾阳虚 主证：红斑不显，面色无华，眼睑及下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，关节疼痛，口干不渴，尿少，心悸，畏寒肢冷，舌质淡，苔少，脉沉细。 分析：本证为邪气内yin，气阴亏虚，阴损及阳所致。脾肾阳虚，水湿不化，泛溢肌肤，则眼睑下肢浮肿。膀胱气化无权，则尿少。脾肾亏虚，虚寒内生，则见腰酸肢冷乏力。 |
| 西医诊断标准 | 一、临床表现 1.蝶形或盘状红斑。 2.无畸形的关节炎或关节痛。 3.脱发。 4.雷诺氏现象和/或血管炎。 5.口腔粘膜溃疡。 6.浆膜炎。 7.光过敏。 8.神经精神症状。 二、实验室检查 1.血沉增快。 2.白细胞降低 (<4×10（9)/L)和/或血小板降低 (<80×10（9) /L)和/或溶血性贫血。 3.蛋白尿和/或管型尿。 4.高丙种球蛋白血症。 5.狼疮细胞阳性 (每片至少2个或至少2次阳性)。 6.抗核抗体阳性。 7.抗DNA抗体阳性。 8.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性。 9.狼疮带试验阳性。 10.肾活检阳性。 11.Sm抗体阳性。 符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群及慢性活动性肝炎等。临床表现不明显但实验室检查足以诊断者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。 (系统性红斑狼疮诊断参考标准·中华内科杂志1982；21(6)：376) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.全身症状：不规则发热，体温可呈高热或低热，抗生素治疗无效。 2.皮疹：典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶状。皮疹对日光很敏感，常与发热等其他症状伴随发生。 3.关节症状：多数表现有关节痛，少数患儿出现关节炎，但不发生关节畸形。 4.心血管病变：最常见的是心包炎，可出现发热、胸痛、心动过速及心包摩擦音等。心肌炎及心内膜炎也可发生。 5.肾脏病变：肾脏是本病最常侵犯且病变最严重的器官。临床可表现为肾炎或肾病综合征，尿改变以蛋白尿多见，也可有血尿。后期可出现氮质血症、尿毒症及高血压。 6.血液系统病变：常见贫血、血小板减少、白细胞数减少、肝脾及淋巴结肿大。7.肺部病变：可见胸腔积液、胸膜肥厚，有时可出现肺出血。 8.神经系统病变：多见于重症病例。可出现头痛、惊厥、偏瘫及颅内压增高等。 9、新生儿狼疮患SLE的母亲可将体内抗核抗体经胎盘传递给胎儿。新生儿狼疮常见为面部、躯干或四肢盘状皮疹，有表现为溶血性贫血、血小板减少症或白细胞减少症，体内抗核抗体在生后4～6月时即消失，于年长儿时期可发展为SLE。也可始终无SLE的临床表现。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 1.外周血象示全血细胞减少。 2.血沉明显增快。 3.肝脏及肾脏功能异常，心肌酶谱异常。 |
| 尿 | 尿常规检查可发现蛋白、血细胞及管型。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 1.α2及γ球蛋白增高，补体C3下降。 2.抗核抗体阳性，抗DNA抗体、抗ENA抗体阳性。 3.红斑狼疮细胞阳性。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.风湿热：多表现为全心炎，可闻及器质性杂音。外周血白细胞增高，无血小板减少。抗核抗体阴性，找不到狼疮细胞，补体C3不降低。 2.幼年型类风湿病：一般不侵犯肾脏，尿检查无异常。关节易出现畸形。补体C3不降低，抗核抗体如阳性则滴度不高，抗DNA抗体阴性。外周血白细胞及血小板不降低。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | SLE患儿少数病情轻，缓解期长，无危象发作。多数逐渐起病，病情时轻时重，常见危象发作，重者死亡。另有少数急性起病，病情严重，急剧恶化死亡，其中部分可长期缓解。 死亡原因有狼疮肾炎、感染、心力衰竭、肺部疾患。 各种治法不能根本改变SLE基本临床过程。但近年来预后有改善。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病在儿童期发病者，病情一般较重，不易缓解，需长期治疗。治疗首先要判明受累系统，并根据疾病程度制订治疗方案。 一、一般治疗 1.适当休息，注意营养，预防感染。 2.避免日光照射。 3.避免应用易引起过敏的药物，可暂不作预防注射。 二、肾上腺皮质激素治疗 泼尼松：一般多采用较大剂量，每日60mg/m2或1.5～2mg/kg(总量每日之100mg)分3～4次口服。维持用药至临床症状缓解，化验检查基本正常。一般约需2～3个月，后改为隔日用药。如病情稳定可逐渐减量至0.5～1mg/kg，隔日用药1次，长期维持治疗数年。如在减量过程中病情反复，此时激素应再加量，直至临床症状和化验指标恢复正常再减量。 对激素不敏感或病情进行性恶化者多采用甲基强的松龙冲击。每次15～30mg/kg，加入10%的葡萄糖液中静点，连用3日为1疗程，隔数日后再用，重复2～3疗程。 三、细胞毒性药物与激素联合治疗 常用环磷酰胺，一般多采用静脉冲击疗法。剂量为每次8～12mg/kg，加至100ml生理盐水中，1～1.5小时匀速静脉输入，连用2次为1疗程。每间隔2周用1疗程，累积用量为150～200mg/kg。亦可口服环磷酰胺，每日2～3mg/kg，或苯丁酸氮芥每日0.2mg/kg，或硫唑嘌呤每日2mg/kg。 四、血浆置换疗法 去除血浆中抗原、抗体及免疫复合物并改善单核巨噬细胞系统的吞噬功能。对危重病例、多脏器损害应用激素及细胞毒药物效果不好者，可考虑应用此疗法。 五、透析疗法及肾移植 晚期肾损害病例伴肾功能衰竭，如一般情况尚好，可考虑透析疗法。肾移植需在肾外病变静止时进行。 |
| 中医治疗 | 治疗总以益气养阴，培补肝肾为基本原则。本病治疗重在清热解毒，益气养阴，补益肝肾。早期阳热毒邪为盛时，以祛邪清热解毒为先。后期毒热伤阴为主时，则以滋阴清热为要。阴损日久，殃及阳气，应以温阳补虚为重。但因本病为肝肾不足，后夹外邪致病，故临证之时当相佐用药。 一、辨证选方 1.热毒炽盛 治法：清热解毒，凉血消斑。 方药：犀角地黄汤加减。水牛角30g，生地、丹皮各12g，白芍、紫草、银花各10g，黄连6g。紫斑严重加侧柏叶；热盛惊厥加钩藤；神昏加安宫牛黄丸。 2.阴虚火旺 治法：滋阴降火，补肝益肾。 方药：六味地黄丸加减。生地、山药、茯苓各12g，丹皮、黄柏、知母各10g，鳖甲、龟板各15g。低热不退加青蒿、地骨皮；盗汗加生牡蛎、浮小麦。 3.气滞血瘀 治法：疏肝解郁，理气活血。 方药：逍遥散加血府逐瘀汤加减。茯苓、白芍、当归各12g，柴胡、丹皮、陈皮各10g，桃仁、红花各6g。胁肋胀痛加青皮，郁金；症瘕内生者加川芎、赤芍。 4.脾肾阳虚 治法：温肾壮阳，健脾利水。 方药：真武汤加减。茯苓、白芍、泽泻各12g，仙灵脾、熟地各10g，炮附子3g。腰酸乏力加黄芪、桑寄生；水肿重加车前子、大腹皮。 二、专方验方 1.玄生汤：玄参10g，生地10g，丹皮10g，知母10g，石斛10g，白茅根15g，金银花10g，天花粉10g，黄柏6g，生玳瑁10g。水煎服，每日1剂。用于本病属毒热炽盛者。 2.生地三石汤：生地10g，生石膏20g，寒水石15g，滑石10g，知母10g，生薏仁10g，生甘草5g。水煎服，每日1剂。用于本病急性期，属实热证者。 3.清热凉血方：生玳瑁10g，生地炭10g，银花炭15g，板蓝根15g，白茅根12g，草河车6g，花粉9g，丹皮10g，赤芍6g，玄参10g，石斛10g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1剂。用于本病属热毒炽盛者。 4.益气养阴方：北沙参15g，石斛10g，玉竹10g，黄精12g，丹参15g，党参10g，鸡血藤12g，草河车10g，秦艽6g，川连3g，白花蛇舌草15g。水煎服，每日1剂。用于本病属气阴两伤者。 5.抗狼疮灵胶囊；丹参15g，连翘15g，白鲜皮15g，防风10g，桃仁10g，红花10g。共研细末装入胶囊。每服2～3粒，日服2次。用于本病各型。 |
| 中药 | 1.犀角地黄丸：具有清热解毒，凉血止血之功。治疗本病属热毒迫血妄行者。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，每日2次。 2.犀角化毒丹：具有清热解毒之功。治疗本病属火热邪毒蕴积者。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，每日2次。 3.狼疮丸：具有清热解毒，凉血活血之功。治疗本病属热毒蕴结血分者。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，每日2次。 4.紫草丸：具有清热解毒，凉血化斑之功。适用于本病急性或亚急性期。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，每日2次。 5.清热养阴丹：具有养阴清热，降火解毒之功。适用于本病属阴亏有热型。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，每日2次。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 1.中西医结合治疗该病，在临床上具有明确优势。目前西药治疗对危重症或夹杂合并症者，其缓解病情的速度优于中医药；但从长远看，中药治疗以全身调节、整体治疗为优。因而两者结合应用，可扬长避短，提高疗效。 2.中西医结合治疗红斑狼疮时，应在辨证、辨病、辨病期、辨病机、辨病理生理、辨主要矛盾等各方面综合考虑，严格掌握中西医结合的方法和给药时机。在急性发作或加剧恶化期，应以西药治疗为主，选用大剂量激素或甲基强的松龙冲击治疗。在激素治疗期间，配合应用中医清热、养阴等治疗方法，可减轻激素的副作用。在撤减激素时，可酌加益肾壮阳类中药，以避兔发生激素撤除综合征。对长期或反复应用激素的患者，应同时加用滋阴益肾类中药，并酌情适时地加用疏风清热类中药，以防止继发病毒或细菌感染。对发生感染者，应大剂量应用清热解毒类中药，既可发挥抗病毒作用，又有助于免疫功能紊乱的改善。在疾病缓解期，应以中药治疗为主，侧重整体调节，改善脏腑功能。 3.系统性红斑狼疮的多脏器损害，形成不同组型，如肾型、心脏型、关节型等。在应用中西药治疗时，应考虑治法与系统损害的关系。如严重肝肾损害者，雷公藤及昆明山海棠类具有毒性的中草药应禁用，中药应投以补益肝肾之品。对心脏损害者，中药应根据不同症状，采用益心阳、养心阴等方法。对关节型可按痹证施治。同时，中药在辨证论治的基础上，应重视活血化瘀药的应用。 |
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