| 疾病名称（英文) | sexual precocity |
| 拚音 | XINGZAOSHU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 性早熟是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现。不同民族性成熟的年龄也有差异，中国目前以女孩9-10岁后开始乳房发育，13-17岁出现月经初潮为正常，男孩青春期发育比女孩迟2 年。一般认为女性小于8岁、男性小于10岁出现青春期发育征。女性出现乳房、外生殖器发育，月经来潮，子宫及卵巢增大；男性出现阴茎、睾丸发育，有喉结、声粗，并且均可有骨龄提前及身高增长加速。本病可分为真性性早熟和假性性早熟和部分性性早熟三类。真性性早熟性发育提前伴性腺成熟，而假性性早熟第二性征不按顺序出现且不伴性腺成熟，乳房发育，甚至阴道出血，但无排卵性月经，男孩无精子形成。部分性性早熟主要指单纯乳房或阴毛早发育，不伴其他性征发育及生长加速。 第二性征与性别一致的为同性性早熟，与性别不一致的，如男孩出现乳房发育或女孩出现喉结、阴毛，阴蒂肥大为异性性早熟。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 凡影响下丘脑功能或破坏抑制性腺中枢活动和神经结构的病变如颅内肿瘤、脑炎、脑膜炎、颅脑外伤等均可引致真性性早熟。假性性早熟是由于性腺肿瘤、肾上腺增生或肿瘤产生大量性激素或垂体组织分泌过多的促性腺激素或黄体生成素所致。也有的是因摄入了富含性激素的药物或食物引起。 根据发病机理可分为分泌促性腺激素性性早熟、非分泌促性腺激素性性早熟，及组织或器官过敏性性早熟。亦有许多病因不明，可能与窒息、低出生体重、高热惊厥、脑炎等所致脑损伤有关，或肿瘤压迫下丘脑、垂体而引起，另有性腺肿瘤或长期服用性激素而引起者。 |
| 中医病因 | 本病的发生外因缘于饮食不节，恣食肥甘厚味，内因缘于小儿稚阴稚阳，阴阳失衡。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 女孩较男孩约多4-8倍。部分患者有家族性。多数在4-8岁出现。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 真性性早熟以特发性性早熟（又称体质结构性性早熟)为多见，约占女孩性早熟的80％-95％，占男孩性早熟的65％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 主要病机为肝经湿热，脾肾不足，阴不潜阳，相火妄动。病位主要在脾、肝、肾三脏。病性可虚可实。本病临证治疗，宜分清虚实。一般虚者，既要补其不足，又应注意清其虚热。实者既要清泄其火，又要注意顾护正气。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病临床表现有偏虚偏实的不同。一般来说，素体阴虚，饮食内伤者，易化燥伤阴，而致虚火偏亢，病在肝肾。素体强壮，饮食不节者，易湿热内蕴，而致实热内盛，病在肝经。因此，在辨证中首先当确认病位，辨明虚实。 1.肝肾阴虚 主证：女童双侧乳房增大，乳头色素沉着，月经来潮，白带增多，男童阴茎勃起，五心烦热，盗汗，口渴而干，面部红赤，舌质红，脉弦滑。 分析：本证为虚火妄动所致。肝肾阴虚，阴不潜阳，相火偏旺，则表现为乳房增大，阴茎勃起等早熟症状。肝阳上亢，则见面部红赤。阴虚火旺则见五心烦热，盗汗，口渴而干。 2.肝经湿热 主证：女童双侧乳房隆起，白带量多而腥臭，小阴唇色素沉着，男童阴茎勃起，急躁易怒，坐立不安，舌质红，苔薄黄，脉数。 分析：本证为饮食不节，肝经湿热所致。肝之经脉布两胁，绕阴器，乳房为肝经所过之处。肝经湿热，疏泄太过，则表现为乳房隆起，阴茎勃起等早熟症状。肝火炽盛则见性情急躁。 |
| 西医诊断标准 | 1.女性占大多数。在8岁以前（男孩10岁以前)出现第二性征发育，如乳房发育、内外生殖器发育，乳头及外阴色素沉着，出现腋毛、阴毛、阴道分泌物增加及月经来潮并伴排卵，阴茎及睾丸发育伴精子生成，具有生育能力。身高可高于同龄儿，但最终较同龄儿低。 2.智力与实际年龄相符合，而骨龄提前。 3.血FSH、LH值达青春发育期水平，LHRH兴奋试验以及HCG兴奋试验呈现正常青春发育期反应，提示下丘脑-垂体-性腺轴提前激活。 4.血浆睾酮、雌二醇可达青春发育期水平，尿17-0H-CS、17-KS排量正常。 5.由下丘脑肿瘤、炎症、外伤等引起的真性性早熟有相应病史及临床表现，头颅X线及CT检查可发现肿瘤病灶。特发性无病因可寻。 6.除外其它原因引起的假性性早熟如肾上腺肿瘤或增生、卵巢肿瘤、分泌促性腺激素的肿瘤如畸胎瘤、绒癌，单纯乳房早熟及阴毛早现及应用性类固醇药物等。 |
| 西医诊断依据 | 首先应确定是同性还是异性性早熟，其次是确定性征发育程度及各性征是否相称，再区分是真性还是假性性早熟，真性性早熟者应区分是特发性还是继发性性早熟。需详细询问病史，全面体格检查及作有关实验室检查。下丘脑附近占位性病变可表现真性性早熟，其血及尿中促性腺激素及性激素显著升高可达成人水平，还常伴有尿崩，肥胖，嗜睡，情绪波动，体温调节失常等下丘脑综合征及视力、视野改变。头颅平片、头颅CT、MRI（磁共振成象)可助诊断。肾上腺皮质瘤患者，血、尿促性腺激素水平低，而尿24hl7-酮类固醇，血17α-羟孕酮显著升高。地塞米松抑制试验可鉴别肾上腺皮质增生和肿瘤，B超和腹部CT有助于发现病变性质和部位。如假性性腺肿瘤引起者，往往能扪及病侧性腺肿大伴结节，对侧常萎缩，血中可检到相应的性激素（睾酮或雌二醇)异常增高。男性无精子，女性无排卵现象。睾丸活检、B超、气腹造影有助于发现占位病变。黄体生成素释放激素（LHRH)兴奋试验对鉴别真性和假性性早熟很有价值，前者于静脉注射LHRH后15-30min FSH、LH水平成倍升高而假性者无此反应，单纯性乳房早发育仅稍有增高。排除了器质性病变的真性性早熟方能诊断为特发性性早熟。 |
| 发病 | |
| 病史 | 部分患者有家族性。 |
| 症状 | |
| 体征 | 1、真性性早熟以特发性性早熟（又称体质结构性性早熟)为多见，约占女孩性早熟的80％-95％，占男孩性早熟的65％，女孩较男孩约多4-8倍。多数在4-8岁出现。发育顺序与正常青春发育相似，但提前并加速。女孩先有乳房发育，继而外生殖器发育，阴道分泌物增多及阴毛生长，然后月经来潮，腋毛出现。男孩首先睾丸及阴茎增大，以后可有阴茎勃起及排精，并出现阴毛、痤疮、喉结。在性发育的同时，身高和体重增长加快，骨骼生长加速，故身材较同龄儿高，但由于其骨骺提前融合，成年后身材将比正常人矮小。因颅内肿瘤引起的性早熟男孩远多于女孩。往往先表现性早熟，至病情发展到一定阶段方出现中枢占位性症状。肿瘤多位于第三脑室底、下丘脑后部，因此常伴有多饮、多尿、多食、肥胖等下丘脑功能紊乱表现。常见的有下丘脑错构瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、松果体瘤等，预后较差。 2、假性性早熟由卵巢肿瘤引起者，由于瘤体分泌大量雌激素可使患儿乳房发育，乳晕及小阴唇色素沉着，阴道分泌物增多并可有不规则阴道出血，为卵巢颗粒细胞瘤，卵泡膜细胞瘤，肿瘤切除后阴道出血停止，第二性征可完全消退。男孩睾丸间质细胞瘤，因分泌大量雄激素而出现第二性征。先天性肾上腺皮质增生症在男孩引起同性性早熟，但睾丸不增大，女孩则出现异性性早熟伴原发性闭经。异位产生促性腺激素的肿瘤为绒毛膜上皮癌或畸胎瘤，可产生绒毛膜促性腺激素，肝细胞癌可产生类似黄体生成素样物质，均可引起性激素分泌过多。但患儿并无下丘脑-垂体-性腺轴的真正发动，故不具备生殖能力。因摄入含性激素的药物或食物（如含蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹等)所引起者近年有增多的趋势，摄入雌激素过多可致乳房发育、乳晕色素沉着，女孩还可出现小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多，甚至阴道出血，停止摄入后，上述征象逐渐消失。 3、部分性性早熟主要指女孩单纯乳房早发育，多在4岁以前出现，乳房增大但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴其他性征发育及生长加速。病程系自限性，数月或数年内回缩或持续存在。个别发展为真性性早熟。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1.B超检查：可发现子宫、卵巢增大，有些器质性疾病可通过B超检查发现。 2.头颅CT检查：可发现颅内占位病变。 |
| 实验室诊断 | 骨龄检查：真性性早熟骨龄较同年龄儿提前，假性性早熟与同龄儿无差异。 |
| 血液 | 血中促性腺激素测定：真性性早熟可升高，假性性早熟一般无明显升高。 |
| 尿 | 尿17-酮类固醇和17-羟类固醇测定：真性性早熟可有轻度增高，假性性早熟17-酮类固醇测定可增高。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.单纯月经早现：患儿无乳房及阴毛发育，阴唇及阴道粘膜发育呈青春期水平。妇科检查卵巢、子宫太小正常。 2.单纯乳房发育：患儿在婴儿期出现乳房增大而无其他第二性征表现。查血中促性腺激素浓度正常，雌二醇可稍增高。 3.外源性性早熟：由于误服药物如避孕药或性激素，或滥用化妆品可引起乳晕、外阴出现色素变深，或有乳房增大。可有雌激素水平升高，但无生殖器发育，停止外源原因后1～2个月，症状可以消失。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：月经中止、第二性征发育停止发展，血睾酮、雌二醇降低，LH，FSH值降至青春期以下水平。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病治疗应及时去除病因，并可予甲孕酮、醋酸氯地孕酮等药物治疗。 一、一般疗法 对于性早熟的患儿要进行必要的解释，解除顾虑，使之配合治疗。 二、原发器质性疾病的治疗 1.对于颅内肿瘤及卵巢、睾丸肿瘤，应尽早做手术切除、放疗或化疗。 2.对甲状腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生症的患儿，可给予甲状腺激素及氢化可的松等激素治疗。 3．对外源性性早熟，应停用引起性早熟的外源药物。 三、药物治疗 1．甲孕酮：有抑制垂体促性腺激素分泌的作用，能使女性发育停止，男性抑制精子生成。但不能解决骨骼生长过速及骨骺过早闭合的问题。一般口服用量为每日10～20mg，肌注为每次100mg，每2周1次，症状减轻后减量。部分女性患者在用药两周后可能会出现阴道出血增多，但继续用药后会停止。有些患儿可出现高血压、糖尿病倾向及类柯兴综合征表现，停药后自行消失。 2.醋酸氯地孕酮：对性早熟症状的抑制作用较强，用量为每日2～4mg口服，可从小剂量开始，根据症状调整用量。 3.醋酸氯羟甲烯孕酮：有孕酮的作用并能拮抗雄酮，除能抑制性早熟症状外，也能阻止骨胳成熟使身高增长。其口服用量为每日70～100mg/m2，分2～3次服。 |
| 中医治疗 | 本病的发生其根本在于阴阳失衡，故临床治疗重在辨明虚实，调整阴阳，泻其太过，补其不足。一般实证多表现为肝经湿热，治宜泻火利湿。虚证则多表现为相火妄动，治宜滋阴清热。 一、辨证选方 1.肝肾阴虚 治法：滋补肝肾，清热泻火。 方药：知柏地黄丸加减。知母、生地、山萸肉各10g，山药、泽泻、白芍各6g，丹皮、黄柏各3g。白带多加椿根皮、芡实；阴道流血加早莲草、仙鹤草。 2.肝经湿热 治法：清热利湿，舒肝泄火。 方药：加味逍遥丸加减。柴胡、泽泻、郁金各10g，黄芩、山栀、赤芍、丹皮各6g，龙胆草3g。白带量多腥臭加黄柏、椿根皮；面红烦躁加生地、知母；便干溲赤加熟军、竹叶。 二、专方验方 1.滋阴泻火丸：生地9g，知母9g，元参9g，夏枯草9g，黄柏9g，泽泻9g，炙龟板12g，赤芍9g，生甘草6g。研细末，炼蜜为丸。每服1丸，每日2次。适用于性早熟属阴虚火旺者。 2.滋阴安神汤：夜交藤15g，枣仁10g，知母10g，黄柏10g，熟地10g，枸杞子10g，山药10g，丹皮10g。水煎，每日1剂，分3次服。用于性早熟属肾阴不足者。 3.舒肝清热汤：柴胡8g，黄芩8g，泽泻8g，枳壳8g，白芍8g，元参10g，当归10g，生地10g，浙贝10g，夏枯草12g，茯苓12g，赤芍6g，丹皮6g。水煎，每日1剂，分2～3次服。适用于性早熟属肝火旺盛者。 4.清热泻火方：龙胆草4.5g，生地10g，知母10g，黄柏10g，丹皮10g，夏枯草10g，茯苓10g，泽泻10g，柴胡10g，生麦芽10g。水煎，每日1剂，分2～3次服。适用于性早熟属肾阴不足，虚火妄动者。 |
| 中药 | 1.丹栀逍遥丸：具有清热疏肝，解郁消胀的功效。适用于性早熟属肝郁化热者。1～3岁 每服1～2g，3～6岁每服2～4g，6岁以上每服4～6g，每日2次。 2.龙胆泻肝丸：具有清肝泻火的功效。适用于性早熟属肝火偏旺者。1～3岁每服1～2g， 3～6岁每服2～4g，6岁以上每服3～5g，每日2～3次。 3.知柏地黄丸：具有滋阴降火的功效。适用于性早熟属肝肾阴虚，相火妄动者。1～3岁 每服1/4～1/3丸，3～6岁每服1/3～1/2丸，6岁以上每服1/2～2/3丸，每日2次。 4．济生肾气丸：具有温补肾阳，化气行水的功效。适用于性早熟伴甲状腺机能低下属肾 阳不足，肾气虚弱者。1～3岁每服1/4～1/3丸，3～6岁每服1/3～1/2丸，6岁以上每服1/ 2～2/3丸。每日2次。 5．更年安片：具有滋阴清热，镇静潜阳的功效。适用于性早熟伴见甲状腺机能亢进属肝肾阴虚，虚火扰动者。1～3岁每服1片，3～6岁每服2片，6岁以上每服3片，每日3次。 6、滋阴降火中药如大补阴丸对特发性性早熟也有一定疗效。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 对于性早熟的治疗，西医多采用孕酮类衍生物抑制垂体促性腺激素的分泌，可以减慢或阻止性征的发育。但此类药物有抑制肾上腺皮质功能、发生高血压、糖尿病及抑制生长等副作用，不宜长期应用。对一般性早熟的治疗，最好应首选中药，调节阴阳平衡，临床较常用滋阴降火的方法，方用知柏地黄丸、逍遥丸之类。对中药治疗效果不著者，可中西药同用，以协同发挥治疗效应。同时，中药能减轻西药的副作用。在撤减或停用西药时，应加服中药滋补肝肾之品，以巩固疗效，避免停药后复发。 勿随意给小儿服用滋补药品，尤其不要长期大量服用，以避免外源性激素引致的性早熟。 |
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| 历史考证 |
