| 疾病名称（英文) | juvenile rheumatoid arthritis |
| 拚音 | YOUNIANXINGLEIFENGSHIBING |
| 别名 | 中医：温病，痹证， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点，日久可致关节畸形，并伴有全身多系统的受累。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。 |
| 中医病因 | 本病的发生外因多为感受温热邪毒，内因则与小儿形气未充，阴常不足的生理特点有关。先天禀赋不足，大病久病伤气耗阴的小儿更易罹患本病。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 可能由于感染刺激机体产生IgG，IgG又成为抗原，促使产生自身抗IgG抗体 (主要是IgM)，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(HLA)B27相关，故认为遗传亦参与了发病。 |
| 中医病机 | 温为阳邪，易化热化火，邪热内窜，入于气营，伤及血分，故出现发热、斑疹等温热证候。邪热充斥，伤及脉络关节，经气瘀阻，气血不畅，故临床多见关节肿痛。 |
| 病理 | 本病病理改变以关节为主，呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节可发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎，眼部可发生虹膜睫状体炎。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病为温毒致病，辨证关键当以分清邪之深浅为要。皮肤斑疹为辨证的主要指标，由皮疹可反映邪之深浅，病之轻重。一般疹色鲜红，病势较浅，疹色深红或紫暗，为邪渐入里之征，皮疹密集属邪毒壅盛，皮疹稀疏渐消为邪退之象。 1.热入气营 主证：高热时发时止，发热时疹出，为丘疹或荨麻疹样，色鲜红，伴胸闷，咳嗽，关节疼痛，舌红苔薄，脉数。 分析：本证为外感邪热，入于气营所致。邪热化火，燔于气营，故见高热。营热外窜，伤及肌表血脉，故见疹色鲜红。伤及经络关节，故见关节疼痛。 2.热入血分 主证：高热，烦躁，关节肿痛，斑疹密集，色暗红或紫黑，可有衄血、吐血、便血，舌深绛，脉沉数。 分析：本证为邪热入里，引动伏邪所致。两邪相交，化毒化火，燔灼血分，故见高热。迫血妄行故见斑疹密集、衄血、吐血、便血。热邪壅络，血瘀不通，故见关节肿痛。 3.气血两燔 主证：壮热，口渴，烦躁，发热时皮肤红斑，疹点深红，关节肿痛，可见肝脾及淋巴结肿大，舌绛苔黄，脉洪数。 分析：本证为邪热内yin，气血两燔所致。热扰神明，故见壮热、烦躁。迫血妄行，故见发斑。热阻经脉，流注关节，故见关节肿痛。 4.阴虚火旺 主证：低热不退，皮疹稀疏，关节疼痛，口干，盗汗，手足心热，舌红少苔，脉细数。 分析：本证为邪热伤阴，灼劫津液所致。阴津亏虚，虚火内旺，故见低热、皮疹稀疏、口干盗汗。病程日久，经脉阻滞，故见关节疼痛。 |
| 西医诊断标准 | 幼年类风湿性关节炎诊断标准: 之一、美国风湿学会诊断标准 （1)晨僵。 （2)至少有一个关节有压痛或活动时疼痛。 （3)一个关节以上有软组织肿胀或积液。 （4)具有（3)又有关节受侵犯，无症状间隔少于3个月。 （5)对称性关节受累。 （6)皮下结节。 （7)典型的放射线检查改变与骨关节脱钙。 （8)类风湿因子阳性。 （9)滑膜液加醋酸时粘蛋白凝块形成不佳。 （10)滑膜活检符合类风湿性关节炎改变。 （11)皮下小结节活检符合类风湿性关节炎。 注：①上述症状1～5项至少存在6周以上。②6～8项必须方医生检查所见。 之二、类风湿病情进展分级 Ⅰ期早期无骨质破坏性改变。 Ⅱ期中期有骨质疏松。可有轻度关节间隙狭窄。 Ⅲ期极期有软骨或骨质破坏，关节畸形。 Ⅳ期末期除有以上改变外，还有骨关节强直。 之三、兰州医学院儿科教研组张芝欣等提出小儿类风湿（JRA)的初步诊断标准[临床儿科杂志1987 5（1)：30] （1)典型全身型表现。 （2)典型关节症状：晨起关节强硬；有反复关节肿胀疼痛；有关节畸形。 （3)有皮下类风湿结节。 （4)有虹膜睫状体炎（尤其为慢性。)。 （5)血沉和白血球总数、分类增高；γ-球蛋白增高、类风湿因子阳性，抗核抗体阳性或HLAB27（+)。 （6)典型X线改变。 （7)典型病理改变。 （8)除外其他发热、关节炎的原因和疾病。 |
| 西医诊断依据 | 一、全身型的诊断依据：1、发热、皮疹、关节痛等症状，发热可伴寒战，皮疹随体温升降时隐时现；2、肝、脾、淋巴结可肿大；3、外周血白细胞升高，血沉快，C反应蛋白阳性，血细胞培养阴性；4、抗生素治疗无效。 二、少发关节型的诊断依据：1、受累关节少于是4个，以大关节为主。2、易合并眼虹膜睫状体炎；3、组织相容性抗原HLA-DR5（阳性)，HLA-B27（阳性)。 三、多关节型诊断依据：女孩多；2、受累关节大于等于5个，以小关节多见；3、易遗留关节畸形。类风湿因子阳性率高于其他型。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | (一)全身型 (Still病) 1.婴幼儿起病者，全身症状明显。 2.高热呈弛张热型，发热前有寒战，中毒症状不重。 3.皮疹呈向心性分布，随体温升降时隐时现。 4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。 5.偶尔并发胸膜炎、心包炎及肺间质浸润。 6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，约有25%患儿最终患有严重关节炎。 (二)少发关节型 1.Ⅰ型：①多在4岁以前没病，女孩多见；②受累关节少于4个，以大关节为主，可反复发作；③可并发眼慢性虹膜睫状体炎，以致失明；④在关节炎发作期，患儿可有低热、肝脾及淋巴结肿大等症状。 2.Ⅱ型：①儿童多发，男孩多见；②常有家族史；③下肢大关节受累为主，多年后发生骶髂关节炎、强直性脊柱炎。 (三)多关节型 1.女孩多发。 2.特点为慢性对称性、争发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累多见。 3.颈椎关节及颞颌关节可受累。 4.关节炎反复发作，遗留有关节畸形。 5.虹膜睫状体炎少见。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 1.贫血，白细胞增多，粒细胞升高，核左移。 2.血沉明显增快，C反应蛋白阳性。 3.血浆白蛋白减低，α2和γ球蛋白增高。 4.全身型及少发关节型类风湿因子很少阳性，多关节型阳性率为15～25%. |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 1.抗核抗体可以阳性。 2.少发关节型Ⅱ型患儿约75%具有组织相容性抗原HLA-B27。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.风湿热：本病多有心脏炎，瓣膜受损，可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性，不遗留关节畸形，用阿司匹林治疗效果明显。 2.强直性脊柱炎：多发于学龄期男孩，下腰部及髋部疼痛，常发生急性虹膜睫状体炎，有家族史，组织相容性抗原HLA-B27阳性。 3.系统性红斑狼疮：典型的皮疹位于面部，关节发生畸形者少见，常见肾脏病变，抗核抗体阳性且滴定度高，补体C3降低。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 幼年类风湿性关节炎疗效判定标准: （一)可按关节功能分级评定 Ⅰ级：关节活动正常，可从事各种活动。 Ⅱ级：关节活动受限，可从事正常活动。 Ⅲ级：关节活动明显受限，只能生活自理。 Ⅳ级：关节强直、生活不能自理。 （二)郭来旺等按以下标准判断疗效（中西医结合杂志1990；10（2)：119) 1.完全治愈：关节疼痛、肿张消失，关节活动正常；X线检查病变静止，侵蚀减少；血沉正常，类风湿因子阴转；半年以上未复发。 2.基本治愈：关节疼痛肿胀消失，关节功能有所恢复，血沉下降、类风湿因子转阴；5个月以上未复发。 3.好转：症状减轻； 4.无效：无变化。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 目前本病尚无根治方法，主要治疗目的是抑制炎症，减轻临床症状，减轻关节损害。 一、一般治疗 1.急性期应卧床休息，注意营养。 2.采用理疗及适当的体育疗法，减轻关节功能障碍。 3.注意预防感染。 二、药物治疗 1.阿司匹林：剂量为每日80～120mg/kg，分3～4次口服，症状好转后减为维持量，疗程可持续半年以上或数年之久。 2.消炎痛：对阿司匹林不耐受者可用消炎痛，剂量为每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，疗程至症状控制后维持半年以上。 3.肾上腺皮质激素：常用泼尼松，剂量每日1～2mg/kg，当症状缓解后逐渐减量，并加用阿司匹林。 4.金制剂：常用硫代苹果酸钠金，剂量为1mg/kg肌注，每周1次。开始试验量为0.25mg/kg，第2周加至0.5mg/kg，第3周加至0.75mg/kg，第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg，继续使用20～26周，而后改为每2～4周肌注1次，症状消失1年后停止治疗。 5.免疫抑制剂：环磷酰胺每日2～3mg/kg口服，或硫唑嘌呤每日1～2.5mg/kg口服。 三、眼科治疗 虹膜睫状体炎应散瞳，局部用激素类药物滴剂。 |
| 中医治疗 | 本病治疗重在清热、凉血、保阴，临床按卫气管血辨证施治。病发之初，邪在气管，当以清气凉营，透邪外出为主。中期邪燔营血，则以清热凉血为法。久则邪热伤阴，余热不清，治当清虚热，保真阴为要。 一、辨证选方 1.热入气营 治法：清气凉营，透邪外达。 方药：清凉解毒饮加减。银花、连翘、丹皮各15g，赤芍、生地、玄参各10g，山栀、黄芩各6g。关节肿痛加忍冬藤、地龙；咽痛咳嗽加桔梗、马勃、菊花、桑白皮。 2.热入血分 治法：清热凉血，解毒泄热。 方药：犀角地黄汤加减。生地、丹皮、芍药各12g，玄参、连翘、银花各10g，水牛角20g。神昏加服安宫牛黄丸；出血加藕节、紫草、茜草炭；关节肿痛加桑枝、忍冬藤。 3.气血两燔 治法：清气凉血，解毒化斑。 方药：化斑汤加减。生石膏、水牛角各20g，知母、玄参、生地各12g，麦冬、丹皮各10g.甘草6g。出血明显加藕节炭、大黄炭；肝脾肿大加丹参、莪术。 4.阴虚火旺 治法：养阴清热。 方药：青蒿鳖甲汤加减。青蒿、鳖甲各15g，丹皮、生地各12g，知母、玄参、秦艽、地龙各10g。口干盗汗明显加沙参、麦冬、天花粉；关节痛重加当归、丹参、红花。 二、专方验方 1.生石膏30g，知母10g，丹皮10g，生地10g，黄芩10g，银花15g，赤芍10g，防风10g。水煎服，每日1剂。用于本病气营两燔者。 2.水牛角20g，生地15g，玄参10g，紫草10g，丹皮12g，丹参15g，赤芍10g，白芍10g。水煎服，每日1剂。用于本病营血热盛者。 3.秦艽12g，忍冬藤15g，威灵仙15g，海风藤15g，防己10g，赤芍10g，当归10g，甘草5g。水煎服，每日1剂。用于本病关节肿痛为主证者。 4.玄参10g，麦冬15g，生地10g，青蒿12g，知母10g，红花6g，桃仁6g，老鹳草20g。水煎服，每日1剂。用于本病缓解期。3.熏洗：海桐皮、桂枝、海风藤、两面针、红花、透骨草各30g，水煎后熏洗关节处，每次20～30分钟，每日1～2次。用于本病关节肿痛者。 |
| 中药 | 1.湿热痹冲剂：具有疏风清热，利湿通络功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1～3岁每服1/2袋，3～6岁每服1袋，6岁以上每服2袋，每日2次。 2.当归拈痛丸：具有祛风除湿功效。用于本病关节疼痛属湿热型。1～3岁每服1g，3～6岁每服3g，6岁以上每服5g，每日2次。 3.犀角地黄丸：具有清热解毒，凉血散瘀之功。用于本病初期，皮肤斑疹属热入血分者。1～3岁每服1/3丸，3～6岁每服1/2丸，6岁以上每服1丸，每日2次。 4.清开灵注射液：具有清热解毒之功。用于本病热入气营者。肌肉注射每次2～4ml，每日2～3次。静脉滴注每次8～12ml，每日1次。 |
| 针灸 | 取曲池、合谷、外关、大椎为主穴，采用泻法，不留针，每日1次，用于本病初期，发热较甚者；取足三里、阳陵泉、环跳、昆仑为主穴，采用平补平泻法，每日1次，用于本病下肢关节肿痛者；取肩髃、曲池、外关、合谷、腕骨为主穴，采用平补平泻法，每日1次，用于本病上肢关节肿痛者。 |
| 推拿按摩 | 清肺经、清天河水、清肝经、推坎宫、运太阳，每日1次，用于本病初起，热在气管之证；推三关、退六腑、开天门、按揉足三里、拿委中、揉解溪、揉昆仑，每日1次，用于本病缓解期，关节屈伸不利者。 |
| 中西医结合治疗 | 1、幼年型类风湿西医目前主张早期使用阿司匹林、消炎痛、强的松等治疗，但需长期服药，副作用多，症状控制不理想，常常急性发作与缓解交替出现，延年不愈，造成关节畸形。配合使用中药清热利湿，活血通络，对减轻症状，减少病情反复，有一定帮助。可造用当归、丹参、赤芍、穿山甲、地龙、苍术、黄柏等药物。 2、对关节症状明显的患儿，或慢性关节炎长期不愈者，在中西医结合治疗的基础上配合针炙治疗往往效果更好。针炙可促进局部血液循环，减少疼痛。 3、在缓解期，可以中医治疗为主。通常施以益气养血、通经活络之品，以减少病情反复发作，逐渐延长缓解期。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
