| 疾病名称（英文) | child hemolytic anemia |
| 拚音 | RONGXUEXINGPINXUE（XIAOER) |
| 别名 | 中医：虚劳，黄疸，症积，血证, |
| 西医疾病分类代码 | 血液系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏增多，超过骨髓代偿功能而发生的贫血。按临床发病急缓分为急性溶血和慢性溶血两类。按溶血发生的场所分为血管内溶血及血管外溶血。按溶血发生的原因分为红细胞内在缺陷与红细胞外在异常两大类。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | (一)红细胞膜缺陷 1.遗传性球形红细胞增多症：多有家族史。血涂片见小球形红细胞增多，红细胞滚动试验阳性，红细胞盐水渗透脆性增高，自身溶血试验溶血度明显增加。 2．其他遗传性异形红细胞增多症：包括遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症、棘形细胞增多症等。 (二) 红细胞酶缺陷 1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷：可有家族史或既往类似发作史，发病前多有食用蚕豆或某些药物以及病毒、细菌感染史。G-6-PD筛选试验阳性，Heinz小体生成试验阳性，G-6-PD定量测定活性降低。 2.丙酮酸激酶 (PK)缺陷：同胞中可有同样病史，多于新生儿期发病。血涂片见异形、多染性红细胞，PK筛选试验阳性，PK活性降低。 3.其他红细胞酶缺乏：包括谷胱甘肽还原酶缺乏、谷胱甘肽合成酶缺乏、谷胱甘肽过氧化酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸己糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏等。 (三)血红蛋白异常 1.地中海贫血：有家族史，多自婴儿期发病。重型可有发育落后、智力迟钝、特殊面容。血涂汁可见较多靶形红细胞，红细胞盐水渗透脆性降低，HbF测定在重型β地中海贫血明显升高。 2.异常血红蛋白病：包括镰形细胞贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等。 (四)红细胞外在因素异常 1.自身免疫性溶血性贫血：多有前驱诱因，起病可急可缓。血涂片可见球形红细胞和红细胞碎片，抗人球蛋白(Coombs)试验多为阳性，血清间接胆红素增加，病情进展时红细胞盐水渗透脆性增加。 2.同种免疫性溶血性贫血：包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。 3．非免疫性溶血性贫血：包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。 |
| 中医病因 | 本病的发生，主要是由于先天禀赋不足，素体亏虚，复感湿热外邪，或脾虚生湿，湿郁化热，湿热相搏，伤于气血所致。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 其发病机制不外虚实两端，实者多因湿热瘀滞而致，虚者多由脾肾两虚而成。无论虚证或实证，在病程发展变化过程中常有瘀血为患。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 1.湿热蕴结 主证：身目俱黄，唇甲苍白，小便黄赤，脘腹胀满，肝脾肿大，食少纳呆，或见发热烦渴，大便干结或溏泻，舌红，苔黄腻，脉数。 分析：本证系湿热邪毒蕴结中焦所致。湿热熏蒸肝胆，胆汁外溢，故见黄疸。湿热阻于中焦，脾胃运化失常，故见食少腹胀。舌红，苔黄腻为湿热内蕴之象。 2.肝肾阴虚 主证：面色苍白，两颧嫩红，低热盗汗，肌肤不泽，手足心热，口干，肝脾肿大，大便干结，尿黄或赤，舌红少苔，脉细数。 分析：本证系肝肾阴虚，虚火内盛所致。阴虚血少，故见面白。阴虚则生内热，故见手足心热。虚火内盛，津液亏耗，故便干尿黄。 3.脾肾阳虚医学.全.在线.网.站.提供 主证：面色晄白，唇甲色淡，畏寒肢冷，腹部冷痛，肝脾肿大，大便溏薄，小便清长，食少纳呆，体倦乏力，舌淡苔白，脉沉细。 分析：本证系脾肾阳虚，机体失于温养所致。肾阳不足，精不化血，故见面白。阳虚则寒自内生，故见畏寒肢冷。脾虚运化无力，故见食少便溏。 4.气血两虚 主证：面色萎黄，口唇色淡，头晕心悸，气短乏力，自汗，肝脾肿大，或见目黄，尿黄，舌质淡，苔白，脉细无力。 分析：本证系久病气血俱虚所致。血虚不能上荣，故见面黄唇淡。血不养心则心悸。舌淡，脉细为气血两虚之象。 |
| 西医诊断标准 | 一、自身免疫性溶血性贫血 温抗体型具备以下三项或笫1、3两项可确诊。 1.婴儿期即可发病，临床表现为急性或慢性溶血性贫血。多有肝脾肿大，脾大较明显。 2.血象见球形红细胞增多。 3．Coombs试验阳性，抗体主要属IgG，37℃时反应最活跃。 诊断标准：如不具备上述第3项，而临床表现符合自身免疫性溶血性贫血 (肾上腺皮质激素或脾切除有效)，并除外其他溶血性贫血可能时，可诊断为Coombs试验阴性的自身免疫性溶贫。 二、先天性非免疫性溶血性贫血 (一)红细胞膜异常所致的溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症诊断标准： 在有以下笫4项的基础上，具前3项中任何2项可确诊。如家族史阴性，具前3项中任何2项为可疑。 (1)慢性溶贫的临床表现：贫血，黄疸，脾大。 (2)小球形红细胞>20%。 (3)红细胞盐水渗透脆性 (或孵育脆性)增高，或自身血清溶血试验阳性。 (4)家族史阳性。 (二)红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血 1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷诊断标准：在有G-6-PD缺陷所致的临床表现的基础上，加上以下各项中任何一项均可建立诊断。 (1)G-6-PD筛选试验2项阳性。 (2)G-6-PD筛选试验1项阳性，加Heinz小体试验阳性 (排除其他原因所致溶贫)。 (3)G-6-PD筛选试验1项阳性，加明确的家族史。 (4)G-6-PD定量测定活性降低。 (5)如G-6-PD活性正常，而高度怀疑为G-6-PD缺陷者，有条件时可进行变异型鉴定，以确定G-6-PD性质是否正常。 2.丙酮酸激酶(PK)缺陷诊断标准：具有下述临床表现第①、②项中任何1项，加实验室检查中第①、③两项阳性，或加上第②项阳性即可确诊。 (1)临床表现：①新生儿高胆红素血症。②慢性非球形细胞性溶血。③完全代偿而无贫血。 (2)实验室检查：①PK筛选试验 (荧光斑点试验)阳性。②PK定量测定活性降低。③2，3-DPG测定增高。④红细胞自溶试验属Ⅱ型(此项诊断价值不大，目前国外已很少应用)。 (三)血红蛋白异常 1.HbH病诊断标准：血红蛋白电泳上泳出HbH带是诊断本病唯一而充足的根据。 2.重型β地中海贫血诊断标准：在有临床表现的基础上，HbF明显增高(30%以上)可以诊断。 (小儿溶血性贫血诊疗常规·中华儿科杂志1989；27(3)：160) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．急性溶血表现：常见发热、寒战、恶心、呕吐、头痛、腹痛、腰背及四肢疼痛。黄疸较重，尿色深红，贫血加重迅速，重者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。 2.慢性溶血表现：长期苍黄，黄疸，肝脾肿大，身体衰弱。病程中可有急性溶血发作和突然发生骨髓功能衰竭。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 1.红细胞破坏增多的表现：正细胞正色素性贫血；血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主；乳酸脱氢酶活性增高；血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失；尿血红蛋白呈阳性，尿胆原增加；红细胞寿命缩短。 2.红细胞代偿增加的表现：外周血网织红细胞增高，常达5～10%以上。外周血出现幼稚红细胞及嗜多色性点彩红细胞；骨髓幼红细胞显著增生，以中、晚幼红细胞为主，粒红比值降低或倒置。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.营养性缺铁性贫血：本病以贫血为主要表现，注意与地中海贫血和遗传性红细胞增多症相鉴别。缺铁性贫血红细胞形态除有低血素小细胞表现外无其他明显异常改变，血清铁蛋白、血清铁及骨髓细胞内外铁降低。 2.黄疸型肝炎：本病以黄疸为主要表现，且多有肝脾肿大，易与一些溶血性贫血混淆。但本病一般无明显贫血，检血清直接胆红素及间接胆红素均增高，肝功能异常。 3.溶血尿毒综合征：本病在临床有黄疸及贫血等溶血表现，有时易误诊为溶血性贫血。但本病同时具备血小板减少及急性肾功能衰竭，根据临床症状及实验室检查可资鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、一般治疗 1.有致病因素可寻者，及时去除病因。如G-6-PD缺陷应避免使用氧化药物及食用蚕豆等。自身免疫性溶血性贫血应预防和控制感染。 2.适当休息，加强营养，避免过度疲劳和紧张，预防感染性疾病的发生。 二、对症治疗 1.液体疗法：对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水，重症应静脉补充含盐液。有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐，亦可用血浆代用品，以恢复血容量，维持水、电解质平衡。注意纠正酸中毒，酌情输入碳酸氢钠等碱性药物。 2.输血疗法：输血为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生再障危象或溶血危象时的重要急救措施。输血量以每次5～10ml/kg为宜。对自身兔疫性溶血性贫血应尽量避免输血，必须输血时，应输用生理盐水洗脱3次的红细胞悬液。对G-6-PD缺陷者输血时，必须严格选择供血者，查明确无G-6-PD缺陷才可供血，否则会加重溶血。 三、激素及免疫抑制剂治疗医学.全在线www.med126.com 1.肾上腺皮质激素：主要用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。一般多以泼尼松口服，剂量为每日2mg/kg，分3次服。服至血红蛋白稳定在正常水平1个月，然后逐渐减量。若连续服用4周无效，应改用其他方法治疗。急性溶血期可静脉滴注氢化可的松，剂量为每日5～10mg/kg，连用3～5天。 2.免疫抑制剂：主要用于激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血。常用硫唑嘌呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。亦可用环磷酰胺口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，连服4周。 四、脾切除 主要用于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血及自身免疫性溶血性贫血有切脾适应证者。手术年龄一般应大于4岁。 |
| 中医治疗 | 本病在治疗方面首先要分清标本缓急。急性溶血起病突然，多属实证。慢性溶血的症状较缓和，多属虚证。因此，在急性发作期应以祛邪为主，多采用清利之法。缓解期则以补虚为主，多采用补益脾肾的方法。 一、辨证选方 1.湿热蕴结 治法：清利湿热，补养气血。 方药：茵陈五苓散加减。茵陈15g，茯苓、猪苓、白术各10g，泽泻、黄柏、竹叶各5g。伴发热加生石膏、知母；黄疸重者加金钱草、炒山栀；肝脾明显肿大加莪术、丹参。 2.肝肾阴虚 治法：滋补肝肾，益气养血。 方药：六味地黄丸加减。生地、山萸肉、山药、丹皮各12g，茯苓、麦冬、沙参各10g，甘草5g。低热不退加青蒿、地骨皮；肝脾肿大加鳖甲、柴胡；便秘加玄参、花粉。 3.脾肾阳虚 治法：温补脾肾，益气养血。 方药：十四味建中汤加减。黄芪、党参、茯苓、熟地各12g，当归、白芍、陈皮各10g，补骨脂、肉苁蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。 4．气血两虚 治法：益气养血，补益心脾。 方药：八珍汤加减。党参、茯苓、熟地、白芍，黄芪各12g，当归、阿胶、川芎各10g，白术6g。兼有黄疸加茵陈、竹叶。 二、专方验方 1.复方白头翁合剂：白头翁60g，绵茵陈15g，凤尾草30g，车前草30g。水煎服，每日1剂。适于急性溶血性贫血，属湿热蕴结者。 2.茵陈黄花汤：茵陈30g，黄花草30g，生地15g，狗脊9g，陈皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1剂。适于急性溶血性贫血。 3.化瘀软坚散：炮山甲30g，水蛭20g，大黄10g，莪术40g，鸡内金30g，延胡索20g，制首乌20g，当归20g，甘草15g。共研细末，1～3岁每次O.5～1.5g，3～6岁每次1.5～2.5g，6～9岁每次2.5～3.5g，日服3次，温开水迭服。本方对遗传性球形红细胞增多症有较好疗效。 |
| 中药 | 1.茵陈五苓丸：具有清热利湿之功效。适于小儿急性溶血性贫血，属湿热蕴结者。1～3岁每次2g，3～6岁每次3g，6岁以上每次4g，日服3次。 2.小儿生血糖浆：具有健脾益气，补血养阴之功效。适于小儿慢性溶血性贫血，属气血两虚者。1～3岁每次3～5ml，3～6岁每次5～10ml，6岁以上每次10～20ml，日服2～3次。 3.八珍丸：具有补气养血之功效。适于小儿慢性溶血性贫血，属气血两虚者。1～3岁每次1/4丸，3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服3次。 4.鳖甲煎丸：具有活血化瘀，软坚散结之功效。适于慢性溶血性贫血，肝脾肿大显著者。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次4～5g，9岁以上每次6g，日服2次。 5.归脾丸：具有益气健脾，补血养血之功效。适于各种原因引起的慢性溶血性贫血，属脾失统摄者。3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服2～3次。 6.左归丸：具有滋补肝肾，益气养血之功效。适于慢性溶血性贫血，属肝肾阴虚者。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次4～5g，9岁以上每次6g，日服2～3次。 |
| 针灸 | 取足三里、血海、三阴交、地机、膈俞、脾俞穴，采用平补平泻法。有黄疸者加胆俞、阳陵泉、阴陵泉、太冲穴；肝脾肿大加肝俞、期门、支沟穴。每日1次，10次为1疗程。适于慢性溶血性贫血。 |
| 推拿按摩 | 补肾经、补脾经、推三关、运内八卦、揉脾俞、揉肾俞。每日推拿1次，10次为1疗程。用于慢性溶血性贫血。 |
| 中西医结合治疗 | 1、对急性溶血性贫血，应尽快采用紧急措施控制溶血，以避免溶血危象及休克等到严重并发症。首先应输血，并酌情补液，注意维持水电解质平衡。待病情稳定后，应根据临床表现，辨证施治。急性溶血多属湿热蕴结为患，治疗应侧重清热利湿之法，同时配合活血化瘀药，对控制急性溶血有一定的疗效。对贫血严重者，应在补益气血的基础上加用清热利湿药。 2、对慢性溶血性贫血，西药尚无特效药物治疗。中医辨证论治对控制溶血和缓解贫血有一定效果。中医治疗的重点是扶正，调整脏腑阴阳的平衡。对反复黄疸者，配合清热利湿之品。对肝脾肿大者，配合活血化瘀之品。 3、对自身免疫性溶血性贫血，西医主要采用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。此类药物毒副作用大，在临床应用过程中，可配合中药同用，这样不仅可减轻毒副作用不着，且可协同发挥治疗效应。具体用法是，在大剂量激素治疗阶级，中药应侧重滋阴养血。在激素撤减过程中，中药应侧重温阳益气。若激素治疗效果不佳，可应用免疫抑制剂加扶正类中药。 4、对脾切除的患儿，术后应较长时间应用中药，以扶正补虚，避免因脾切除致使机体免疫功能低下而发生的各种感受染。 |
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