| 疾病名称（英文) | child disseminated intravascular coagulation |
| 拚音 | MISANXINGXUEGUANNEININGXUE（XIAOER) |
| 别名 | DIC,中医：血证，瘀血， |
| 西医疾病分类代码 | 血液系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 弥散性血管内凝血(简称DIC)是由某种致病因素造成微循环中广泛微小血栓形成，使血小板和凝血因子大量消耗，临床以出血、休克、栓塞、溶血和贫血为主要特征的多脏器功能失调综合征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可以促发DIC的原因很多，儿科的感染最多见，其次为严重创伤及物理化学因素，血液系统疾病和肿瘤等亦能导致DIC。 |
| 中医病因 | 引起本病的病因较为复杂，感受外邪，久病体虚以及外伤等因素均可伤及脏腑，从而使血液运行不畅，瘀血停滞，引发本病。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 主要由于血循环内的凝血机制被激活，产生过量凝血酶，破坏了体内凝血与抗凝血的平衡。微循环内形成血栓，引起微循环障碍而发生休克。红细胞通过堵塞的血管受到机械性损伤而溶血。随着疾病的发展，血小板及凝血因子被大量消耗，血液由初起时的高凝状态转为低凝；同时体内形成血栓后，可发生继发性的纤维蛋白溶解，形成纤维蛋白（原)降解产物（FDP／FgDP)。这些因素结合在一起即引起十分广泛的大量出血。 病因和发病机制 |
| 中医病机 | 小儿时期脏腑娇嫩，气血未充，感受外邪常易伤及血络，而致广泛出血，久病脏腑虚损，无力推动血液运行，则导致血瘀。严重外伤脉络破损亦可发生瘀血，气血凝滞，进而则必致出血。本病的发生原因虽多，但其基本病理机制则主要在于瘀血停滞。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病的发生常有明显的病因可寻，在辨证上首先要辨明病因，分清虚实。一般说来，感受外邪和外伤所致者多属实证，久病而致者多属虚证。其次要辨病性之寒热及血瘀之部位。病性的寒热与原发病有密切关系，热证血瘀多由热邪温毒所致，寒证血瘀多由阳气虚衰而成。血瘀的部位根据相应的证候即可判断。 1.热盛瘀血 主证：壮热口渴，心烦不宁，肌肤大片瘀斑，甚或吐血、衄血、便血、尿血，或见神昏嗜睡，便干尿黄，舌质绛，苔黄而干，脉数。 分析：本证多系外感热毒之邪所致。热邪亢盛，气营两燔，故见发热神昏。营血热盛，迫血妄行，则见多处出血。 2.血虚瘀血 主证：面色苍白，心悸气短，皮肤瘀斑，或伴吐血、衄血，精神萎靡，四肢不温，舌质淡，有瘀点，脉细无力。 分析：本证多见于出血较多者。气血不足，不能荣于肌肤，故见面白。血少不能温养四末，故见肢冷。瘀血阻于脉络，故发为废肤瘀斑。 3.阴虚血瘀 主证：低热盗汗，五心烦热，头晕心悸，或见神昏，两目干涩，皮肤瘀斑，鼻衄齿衄，舌有瘀斑，脉细数。 分析：本证多由热病或久病而致。热邪久羁，或久病不愈，阴液耗伤，故见虚热诸证。血 脉不充，血行不畅，瘀血阻滞，故发出血。 4.阳虚血瘀 主证：四肢厥冷，面色苍白，口唇青紫，汗出不止，倦怠乏力，两目无神，皮肤瘀斑，三见衄血、便血，舌质淡紫有瘀斑，脉细数，甚则脉微欲绝。 分析：本证多由气虚发展而来，为病之危重阶段。阳虚则阴寒内盛，故见肢冷面自筹证阳虚则血行瘀滞，故见皮肤瘀斑等血瘀征象。 |
| 西医诊断标准 | 一、存在易于引起DIC的基础疾病。 二、有下列两项以上临床表现 1.多发性出血倾向。 2.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。 3.多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。 4.抗凝治疗有效。 三、实验室检查有下列3项以上异常 1.血小板低于1OO×10（9)/L或呈进行性下降 (肝病DIC低于50×10（9)/L)。 2.纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降，或高于4g/L(肝病DIC低于1g/L)。 3.3P试验阳性或FDP高于20mg/L，(肝病DIC高于60mg/L)。 4.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态性变化，或APTT缩短或延长10秒以上。 5.优球蛋白溶解时间缩短，或血浆纤溶酶原减低。 6.疑难、特殊病例应有下列一项以上实验室检查异常。 (1)因子Ⅷ：C降低，vWF：Ag升高，Ⅷ：C/vWF：Ag比值降低。 (2)AT-Ⅲ含量及活性减低。 (3)血浆β-TG或TXB2，升高。 (4)血浆纤维蛋白肽A(FPA)升高或纤维蛋白原转换率增速。 (5)血栓试验阳性。 (首届全国血栓与止血学术会议有关出凝血疾病的诊断标准·中华血液学杂志1987；8(3)：183) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | 有诱发DIC的原发病存在，如严重感染、败血症、严重创伤、急性白血病、癌肿转移，以及其他血液系统疾病、免疫性疾病等。 |
| 症状 | |
| 体征 | 1.出血：为最主要的症状，轻重程度不一。表现为皮肤、粘膜自发性出血、瘀斑、血肿，注射针孔或手术创面渗血不止，可有胃肠道、泌尿道出血，重者可发生颅内出血。 2.休克：严重程度及持续时间不一致，多发生在急性期。轻者为一过性低血压，重者可出现严重休克，甚至发展为不可逆的休克而造成死亡。 3.栓塞：由于多发性微血管栓塞，导致多器官功能紊乱。肾栓塞可出现少尿、无尿或血尿，甚可发生肾功能衰竭。肺栓塞可出现呼吸困难、紫绀。肝栓塞可出现肝脏肿大、黄疸、腹水。脑栓塞出现偏瘫、抽搐、脑水肿、昏迷。 4、溶血：表现为发热、腰背痛、血红蛋白尿，重者发生黄疸，进行性贫血。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 1.筛选试验：血小板计数下降，凝血酶原时间延长，凝血时间延长，纤维蛋白原降低。 2.反映纤维蛋白溶解的试验：鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)阳性或醇胶试验阳性，优球蛋白溶解时间 (ELT)缩短。 3.红细胞形态改变：镜下观察血涂片可见红细胞呈盔状、三角形、新月形及碎片状者超过总数的2%。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.肝脏疾病：有些肝脏疾病时也会出现凝血因子缺乏性出血，但纤维蛋白降解产物不增加，无纤溶亢进现象，多不贫血，血小板大多正常。检查血小板、纤维蛋白及其降解产物、副凝试验及优球蛋白溶解试验等对鉴别诊断有意义。 2.原发性纤维蛋白溶解症：本病少见。临床表现以出血为主，但出血发展快，广泛出血不多。与DIC显著区别是，优球蛋白溶解试验明显缩短，副凝试验阴性。血液能形成凝块，但溶解完全。 3.血小板减少症：本病血小板减少而无其他凝血因子缺少。临床以皮肤出血点为主。而DIC的皮肤出血多为出血斑，有栓塞性出血，并且发展快，二者鉴别一般不难。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.痊愈：经治疗后，临床症状消失，血小板计数>100×109/L，凝血象正常。 2.好转：经治疗临床症状消失，凝血象部分恢复正常，血小板<100×109/L。 3.无效：以上诸指标无明显好转或病情进一步恶化者。 |
| 预后 | 本病发病急，病情变化快，病死率高。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 及早确诊，尽快采取相应措施是取得疗效的关键。及时去除病因是终止DTC的最重要措施。同时应积极改善微循环，纠正休克，适当应用抗凝治疗，阻止血管内凝血。 一.去除病因 去除病因是治疗DIC的根本措施。对感染者应积极有效地控制感染。急性溶血或暴发性血小板减少引起的DIC应用大剂量激素减缓红细胞和血小板的破坏。 二、改善微循环 1.低分子右旋糖酐：可以扩充血容量，降低血液粘滞性，疏通微循环。一般用量可按15ml/kg静脉滴注，每日1次。 2.血管扩张剂：能解除血管痉挛，降低周围血管阻力，改善微循环。常用山茛菪碱或阿托品等。山茛菪碱 (654-2)每次0.5～1mg/kg，或阿托品每次0.01～0.015mg/kg，静脉注射。 3.静脉补液，纠正酸中毒，改善缺氧状态。 三、阻断血管内凝血 1.抗血小板凝聚药：轻症或高凝期的早期，可用足量抗血小板凝聚药。一般多采用潘生丁，每日10～20mg/kg，分3次口服，必要时可静脉滴注。亦可用阿司匹林每日10～20mg/kg或消炎痛每日2～3mg/kg口服。 2.肝素：为强有力的抗凝血剂，适于早期高凝状态和凝血进行阶段。每次剂量为0.5～1mg/kg，加入葡萄糖掖或生理盐水中缓慢静脉注射或滴注，每4～6小时1次。将凝血时间控制在20～30分钟内(试管法)，白陶土部分凝血活酶时间维持在50秒左右，一般维持3～7天，以后视病情减量或延长给药的间隔时间。若用药后凝血时间超过30分钟，说明肝素剂虽过大或纤溶亢进，可暂停肝素或减量应用。肝素过量可用等量鱼精蛋白对抗。应用肝素应严格掌握适应症，以继发性纤溶亢进为主或病情进入继发性纤溶为主阶段不宜单独应用。肝素主要在肝脏灭活，肾脏排出，因此肝肾功能不良时应慎用。 3.补充凝血物质：茌凝血因子消耗的低凝期，出血严重者，在应用肝素和潘生丁治疗的同时，输入新鲜血或血浆，每次1Oml/kg，或输入浓缩血小板悬液。 4.抗纤溶药：仅适于继发纤溶亢进为主时。常用约有6-氨基己酸和对羧基苄胺等。6-氨基己酸每次0.1～0.12g/kg口服，或静脉滴注。对羧基苄胺每次0.1g，静脉注射，每日1～2次。应用抗纤溶药之前和同时应给肝素治疗。在高凝期及消耗性低凝期均忌用抗纤溶药物。 5.促纤溶药：对新形成的血栓有溶解作用，但应严格掌握时机，以免加重出血。常用链激酶或尿激酶。链激酶对3天以内的新鲜血栓效果良好，使用前半小时给非那根或地塞米松。初次量50万u。加入葡萄糖或生理盐水50ml中于20～30分钟内静脉注射，6小时后改维持量，即60万。加入葡萄糖或低分子右旋糖酐250～500ml中，加地塞米松2～4mg静脉滴注，速度每小时l0万u，6小时1次，每日4次，维持3～7天。尿激酶初次量每日3～6万：溶于3～5ml注射用水中，加入5%葡萄糖500ml中静脉滴注，第二天以后每日1～3万。维持，连用3～7天。原发病需用，或在血小板明显减少、出血严重或DIC晚期纤溶亢进现象明显时可以考虑短期应用。 6 抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)的补充对抗凝治疗亦有重要意义。DIC时抗凝血酶Ⅲ通过与凝血因子结合成复合物而使之灭活，用肝素治疗DIC时，凝血酶Ⅲ浓度进一步下降，使血液凝固性增高。有报告用抗凝血酶Ⅲ与肝素同时静脉滴入，可增强抗凝效果，减少肝素用量，减轻肝素副作用。 |
| 中医治疗 | 本病属儿科急重症，病因复杂，变化多端，病势发展迅速。在治疗方面，首先要在辨痄病因的基础上尽怏消除致病因素。热者清之，虚者补之。本病之病机主要在于血瘀，故活血化瘀应贯穿于整个冶疗过程。 一、辨证选方 1.热盛瘀血 治法：清热解毒，活血化瘀。 方药：清瘟败毒饮加减。生石膏15g，生地、丹皮、知母、黄芩各1Og，红花、桃仁、丹参各6g。出血严重者加仙鹤草、三七；热闭心包加服安宫牛黄丸。 2.血虚瘀血 治法：补血养血，活血化瘀。 方药：圣愈汤加减。黄芪15g，党参、当归、赤芍、丹参各1Og，桃仁、红花各6g。出血严重者加仙鹤草、三七；心悸乏力加五味子、炒枣仁；贫血重者加阿胶、鹿角胶。 3.阴虚血瘀 治法：滋阴养血，活血化瘀。 方药：一贯煎加减。沙参、麦冬、枸杞子、生地各15g，当归、茯苓、旱莲草、女贞子各1Og，红花、桃仁、丹参各6g。便秘加玄参、花粉；心烦不安加生牡蛎、炒枣仁。 4.阳虚血瘀 治法：温阳益气，活血化瘀。 方药：急救回阳汤加减。人参、附子各5g，干姜、白术各6g，桃仁、红花、丹参各1Og。肢冷畏寒加附子、肉桂；出血不止加艾叶炭、血余炭。 二、专方验方 1.活血化瘀方：红花9g，桃仁6g，赤芍6g，川芎5g，丹参10g，当归6g，甘草5g。水煎服，每日1剂，分3～4次服。用于各型DIC。 2.凉血化瘀方：生地20g，玄参15g，栀子15g，恻柏叶15g，水牛角1Og，丹参30g，赤芍20g，红花15g。水煎取汁140ml，每服20～30ml，日服3～4次。用于热盛所致DIC。 3.三黄木香解毒汤：黄连、黄芩、黄柏、丹皮各9g，青木香、广木香各10g，花粉、板蓝根各12g。水煎服，每日1剂，分3次服。用于邪毒所致DIC。 4.益气活血汤：人参10g，黄精15g，黄芪15g，红花10g，桃仁6g，丹参12g，川芎6g.当归10g。水煎服，每日1剂，分3次服。用于气虚所致DIC。 |
| 中药 | 1.清瘟至宝丸：具有清瘟泻热，解毒化浊之功效。适于感染、败血症所致的DIC，中医辨证属热毒炽盛者。3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服2～3次。 2.抗热牛黄散：具有清热解毒，辟秽通窍之功效。适于严重感染所致的DIC，中医辨证属气营两燔者。3～6岁每次0.2～0.3g，6～9岁每次0.3～0.6g，9岁以上每次0.6～0.9g，日服2次。 3.血府逐瘀丸：具有活血化瘀之功效。适于各种原因所引起的DIC。3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服2～3次。 4.喜字阿胶，具有滋阴养血的功效。适于严重出血所致的DIC，中医辨证属血虚血瘀者。3～6岁每次1～2g，6～9岁每次2～3g，9岁以上每次3～5g，日服2～3次，以温水溶化后服用。 5.参茸黑锡丸：具有益气温阳，救逆固脱之功效。适于休克或休克后的虚弱阶段，中医辨证属气虚血瘀者。3～6岁每次0.5～1g，6～9岁每次1～2g，9岁以上每次2～3g，日服1～2次。 6.复方丹参注射液：具有活血化瘀的功效。适于各种原因引起的血管内凝血。3～6岁每次2～4ml，6～9岁每次4～6ml，9岁以上每次6～8ml，每日1次，静脉滴注。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 1、对DIC的治疗首先是去除原发病及诱发因素。在西医病因治疗的同时，配合中医辩证论治，常可提高疗效。中医治疗主要是从整体出发，针对不同症候类型，热则清之，虚则补之。病因得以控制，即可阻止DIC的发展。 2、在DIC高凝期治疗以抗凝疗法为主，西药以肝素为首选，疗效肯定。肝素是一种强有力的抗凝剂，在使用中需严格掌握适应证及剂量，用之不当则加重出血。在使用肝素指证不明确时，可先以活血化瘀类中药治疗。活血化瘀药具有改善微循环障碍的作用，其对DIC的疗效已临床证实。 3、在DIC基本控制，出血停止，凝血象恢复后，应停用肝素，继以中药活血化瘀治疗，以促进器官功能的恢复。同时，应根据患儿体质及临床症状，采用益气养血、滋阴等治疗方法，扶正补虚，以利康复。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 古代医籍对小类证候及治法有很多论述。《景岳全书》指出：“血有虚而滞者，宜补之活之。”《血证论》申亦有 “凡治血者，必先以祛瘀为要”的记载。这些原则对本病的治疗很有指导意义。 |
