| 疾病名称（英文) | child IgA nephropathy |
| 拚音 | IgASHENBING（XIAOER) |
| 别名 | IgA系膜肾病,中医：血证，尿血，溲血，溺血， |
| 西医疾病分类代码 | 泌尿系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | IgA肾病 (又称IgA系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见，不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染，也可为疫苗预防接种等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | 本病在亚洲发病率最高。 |
| 人群 | 多见于较大儿童，男女之比为2：1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 本病根据病因不同，可分为实证和虚证两大类。实证多因外邪侵于肌表，由表入里，结于膀胱，犯及营血，迫血妄行而致。虚证主要由于素体虚弱，或久病休虚，脾肾不固，摄血失职，血渗络外而发。 |
| 病理 | 病理改变以灶性节段性肾小球肾炎为多见，少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区IgA为主的颗粒状沉积为特点，可伴IgG和C3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 辨证分型： 1.膀胱湿热 主证：尿血，血色鲜红，排尿灼热感，或伴发热，口渴，咽喉肿痛，皮肤疮疡，舌红，苔黄腻，脉滑数，指纹深红。 分析：本证多因素体湿热，复感风热之邪，或皮肤疮疡，热毒内攻所致。热移膀胱，损伤血络，血从下溢而见尿血。热盛于内，故血色鲜红，排尿灼热感。 2.心火亢盛 主证：小便黄赤，或伴鲜血，心烦口渴，口舌生疮，夜寐不宁，舌尖红赤，脉数，指纹红。 分析：本证多因热蕴心经，下移小肠，络脉损伤而致。心火亢盛，故见心烦口渴、口舌生疮。热扰心神，故见夜寐不宁。 3.脾肾两虚 主证：尿血色淡不鲜，经久不愈，面色萎黄，纳少形瘦，神疲乏力，腰膝酸软，舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉细弱，指纹沉隐。 分析：本证多由于素体脾肾不足或病久不愈，损及脾肾所致。脾虚不能统血，肾虚失于封藏，故尿血日久不复，脾虚气血生化无源，而见面黄乏力。肾虚则见腰膝酸软。 4．阴虚火旺 主证：小便短赤，神疲乏力，午后潮热，五心烦热，舌质红，苔少或光剥，脉细数。 分析：本证多由于素体肾阴亏损，或久病伤阴所致。阴虚火旺，薰灼下焦脉络，血热妄行，溢于膀胱，而见尿血。虚火上炎，故见五心烦热。 |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.发作性肉眼血尿：常于感染后1～5天 (多在48小时内)突然出现肉眼血尿，不伴有排尿症状、高血压及浮肿等肾小球疾病症状，血尿持续1～5天迅速消失。肉眼血尿可反复发作，间歇期长短不一。 2.持续性镜下血尿：常于尿检查时发现，持续长时间不消退，不伴或伴轻度蛋白尿。 3.其他表现：4～10%以急性肾炎综合征起病，10%以肾病综合征起病，少数病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病，极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 血IgA测定：半数病人血中IgA升高。 有肾病者可有低蛋白血症和高胆固醇血症，有肾功能不全者BUN和血肌酐可增高。 |
| 尿 | 尿常规：以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现，镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.紫癜性肾炎：以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。 2.狼疮性肾炎：表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累表现。通过查血补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。 3.乙肝病毒相关性肾炎：可表现为血尿，多伴有大量蛋白尿，但本病多有肝脏肿大及肝功能异常，HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。 4.急性肾小球肾炎：多以血尿为主要症状，伴有水肿及高血压，血沉常增快，总补体及C3常明显下降。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 最初认为本病预后良好，但近年来发现有10～15%的病例呈进行性恶化，发展为肾功能不全。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病目前缺乏特殊治疗，以对症和保护肾功能为主。 1．一般治疗：对有感染者给予相应治疗。对有慢性扁桃体炎病灶者多主张切除病灶，以减少发作次数。对有高血压者应予降压治疗。 2.肾上腺皮质激素：不作为常规使用，仅用于临床呈肾病表现，24小时尿蛋白>1g者。临床表现为急进性肾炎伴新月体形成者，可用甲基泼尼松龙冲击治疗，并辅以抗凝药和细胞毒药物。 |
| 中医治疗 | 本病初发多为实证、热证，治以清热凉血为主，运用清热解毒，清心降火，凉血止血等法。病久不复多为虚证，治以补虚为主，运用温补脾肾，滋阴降火等法。另外，尿血的临床表现往往虚实互见，寒热错杂，临证时，又当权衡主次，或一法独进，或数法合用。尿血之证，耗血伤气，正气亏虚，易致贼邪外侵，故当血止之后，应予益气养血，以扶其正。 一、辨证选方 1.膀胱湿热 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：小蓟饮子加减。生地、滑石、当归各15g、小蓟、藕节、蒲黄各12g，栀子、竹叶各9g，木通、甘草各6g。尿血重加白茅根、仙鹤草、泽兰；热毒盛者加银花、连翘、蒲公英；头晕头痛加生石决明、黄芩、牛膝。 2.心火亢盛 治法：清心泻火，利尿止血。 方药：导赤散加减。生地、栀子、竹叶各10g，木通、甘草梢各6g，黄连3g。尿血严重者加白茅根、丹皮、侧柏叶；夜寐不宁加麦冬、枣仁、灯芯草。 3.脾肾两虚 治法：补肾健脾，固摄止血。 方药：补中益气汤合无比山药丸加减。黄芪、党参、白术各15g，山萸肉、苁蓉、菟丝子各12g，柴胡、升麻、五味子、甘草各6g。血尿重者加煅龙骨、煅牡蛎；畏寒肢冷加肉桂、仙茅；少腹虚冷加乌药、益智仁。 4.阴虚火旺 治法：滋阴降火，敛血止血。 方药：知柏地黄丸加减。生地、山药、丹皮、泽泻各12g，山萸肉、赤茯苓各9g，知母、黄柏各6g。五心烦热加银柴胡，地骨皮；小便频加芡实、枸杞子。 二、专方验方 1．活血化瘀汤：当归10g，丹皮10g，牛膝10g，茜草10g，防己10g，益母草10g，泽泻10g，黄芪12g，车前子6g，大枣5枚。水煎服，日1剂，分2～4次服。用于治疗血尿属瘀血阻络者。 2.益母草煎剂：益母草100g，加水至800ml左右，文火煎至300ml，去渣，分3～4次温服。连用10天，用于治疗血尿。 3.血尿方：生地40g，小蓟30g，藕节10g，生蒲黄5g，茅根40g，木通10g，滑石10g，白花蛇舌草40g，黄芩10g，侧柏叶10g，甘草10g。水煎服，日1剂。治疗血尿属热邪迫血妄行者。 4.养阴止血汤：炒侧柏叶20g，阿胶(烊化)15g，大黄炭6g，蒲黄炭10g，生地20g，熟地20g，黄芪20g，党参20g，地榆炭15g，血余炭10g，茜草根15g。水煎服，日1剂，分2次服。用于治疗血尿日久出现阴亏者。 5.白鸡冠花15g。水煎服，日1剂。适用于尿血属实证者。 6．旱莲草、车前草、白茅根各30～90g。捣汁服，日1次。适用于尿血属下焦有火者。 |
| 中药 | 1.荷叶丸：具有清热凉血，散瘀止血的功效。用于血尿属热盛迫血妄行者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2～3次。 2.三黄丸：具有清泻三焦实火，解毒凉血的功效。用于血尿属三焦热盛，湿热蕴结者。3～6岁每服2～4g，6～9岁每服3～5g，9～12岁每服4～6g，日服2次。 3.无比山药丸，具有补肾填精的功效。用于血尿经久不愈属肾气虚损，肾精不足者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。 4.归脾丸：具有健脾益气，补血养心的功效。用于血尿经久不愈，属心脾两虚者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。 5.阿胶三宝膏：具有补气生血的功效。用于反复尿血，属气血两亏者。3～6岁每服3～5ml，6～9岁每服5～8ml，9～12岁每服8～10ml，日服2次。 6.二至丸：具有补肾益阴，清热凉血的功效。用于血尿日久，属阴虚血热者。3～6岁每服3g，6～9岁每服5g，9～12岁每服7g。日服3次。 7.大补阴丸：具有培本清源，滋阴降火的功效。用于血尿属阴虚火旺者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。 |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
